• Astrocitoma pilocítico (grado I)

    RESUMEN

    El astrocitoma pilocítico es un glioma de grado I que se presenta típicamente en niños y adultos jóvenes. Se localiza principalmente alrededor del tercer y cuarto ventrículos, en quiasma óptico, hipotálamo y vermis o hemisferios cerebelosos. Es habitualmente un tumor bien delimitado, de aspecto solido o quístico con un nódulo mural. La captación de contraste en RM craneal y la presencia de proliferación vascular en la histopatología son hallazgos posibles en el astrocitoma pilocítico, y al contrario que en otros gliomas, no son indicativos de malignidad. Según los casos, el seguimiento clínico y radiológico de la lesión puede ser razonable. La cirugía puede ser curativa si se consigue una resección completa del tumor. La radioterapia adyuvante después de cirugía puede ser necesaria en los pacientes de más edad, con resecciones incompletas o con otros factores de riesgo.
     
    INTRODUCCIÓN
    El astrocitoma pilocítico se encuentra dentro del grupo de gliomas grado I según la clasificación de la OMS 2007 (Louis et al; 2007). Es un tumor poco frecuente, generalmente bien localizado, que se presenta en niños y adultos jóvenes. Se localiza principalmente alrededor del tercer y cuarto ventrículos, en quiasma óptico, hipotálamo y vermis o hemisferios cerebelosos. Con menos frecuencia se observa en tronco del encéfalo y ganglios basales. Ocasionalmente aparece en hemisferios cerebrales, localización intraventricular o subependimaria.
     
    NEUROIMAGEN
    En RM son lesiones bien delimitadas, que pueden ser sólidas o quísticas con nódulo mural, iso o hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. El componente sólido muestra captación intensa pero heterogénea de contraste y captación fina en la pared quística. El 10% muestra calcificación en TC. En tronco aparecen como lesiones difusas algo heterogéneas, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, con captación variable de contraste. A diferencia del meduloblastoma, no muestra restricción de difusión (Scarabino et al; 2005) [Astrocitoma pilocítico.jpg].523 Atrocitoma pilocitico.jpg
     
    HISTOPATOLOGÍA
    Desde el punto de vista anatomopatológico con frecuencia presentan un patrón bifásico, con áreas de células bipolares compactas y con fibras de Rosenthal junto a otras zonas hipocelulares con microquistes. Puede haber proliferación vascular de aspecto glomeruloide, que no es indicativa de malignidad [Histopatología astrocitoma pilocítico.jpg].524 Histopatologia astrocitoma pilocitico.jpg

     Una variante de este tipo de tumores es el astrocitoma pilomixoide. Es un tumor cerebral primario que afecta a niños con edad media de 10 meses. Se ha descrito asociado a neurofibromatosis tipo 1. Aparece típicamente en la región hipotalámica/quiasmática. La recaída y diseminación cerebroespinal es más frecuente que en el astrocitoma pilocítico. Se incluye dentro de los tumores grado II de la clasificación de la OMS (Louis et al; 2007). Histologicamente se caracteriza por tener una matriz mucoide y una disposición celular angiocéntrica, formada por elementos monomorfos y bipolares. No presentan fibras de Rosenthal ni cuerpos granulares eosinófilos [Histopatología astrocitoma pilomixoide.jpg].525 Histopatologia astrocitoma pilomixoide.jpg

      TRATAMIENTO

    En paciente jóvenes, con un tumor de pequeño tamaño, no captante de contraste, sin déficit neurológico y asintomáticos o con epilepsia bien controlada con medicación, la observación con controles de imagen cada 3 – 6 meses es un buena opción. En el resto de los casos, la cirugía será el tratamiento de elección; una resección completa consigue la curación y no se requiere ningún otro tratamiento adyuvante. La radioterapia (RT) debe considerarse como tratamiento adyuvante a la cirugía, en caso de pacientes mayores de 40-45 años y en aquellos en los que no se ha podido efectuar una resección quirúrgica completa. El momento óptimo de iniciar la RT sería dentro de las 3 – 4 semanas siguientes a la cirugía. La RT inmediata se puede administrar a pacientes con factores de mal pronóstico, con crecimiento tumoral rápido, con síntomas no controlados o con sospecha de transformación a alto grado. Se administra una dosis total de 54 ó 50 Gy, en función de si queda o no resto tumoral postquirúgico respectivamente, con fraccionamiento convencional, 1,8 a 2 Gy/sesión, 5 sesiones/semana (Stieber et al; 2001).

     

    BIBLIOGRAFÍA
    Louis D, Ohgaki H, Wiestler O, et al. (2007). The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 114:97-109.
     
    Scarabino T, Giannatempo GM, Nemore F, Popolizio T, Stranieri A (2005). Supratentorial low-grade gliomas. Neuroradiology. J Neurosurg Sci. 49: 73-6.
     
    Stieber VW (2001). Low-grade gliomas. Curr Treat Options Oncol. 2: 495-506.