• Características clínicas de la patología de placa neuromuscular

    Los principales síntomas y signos del bloqueo neuromuscular son debilidad y fatigabilidad, predominando la fatigabilidad sobre la parálisis, aunque es habitual cierto grado de debilidad permanente de determinados grupos musculares (Gómez-Esteban et al; 2008).


    La FATIGA es un síntoma común en muchos trastornos neuromusculares y médicos. En ciertas afecciones neuromusculares la fuerza es normal en reposo pero con el uso empeora progresivamente. Los factores que afectan a nuestro rendimiento también lo hacen al paciente con debilidad neuromuscular, por lo que se debe investigar de modo específico para determinar cuál es el grado de variabilidad, y si la fluctuación se relaciona con el esfuerzo o el momento del día. Los síntomas y signos que son provocados por el esfuerzo implican un trastorno en los mecanismos fisiológicos o bioquímicos que controlan la contracción muscular. La fatigabilidad no debe confundirse con la astenia, que es una sensación más o menos permanente de cansancio e impotencia global, pero en la cual el balance muscular individual no revela verdadera debilidad ni agotamiento de la respuesta a contracciones repetidas (Illa et al; 2008). La fatiga patológica es el sello distintivo de las anomalías en la unión neuromuscular, ya que los músculos normales se fatigan si son sometidos suficientemente a esfuerzo, pero en estas enfermedades la fatiga se produce con poco esfuerzo (Preston et al; 2006).


    Los pacientes con DEBILIDAD MUSCULAR se cansan más de lo normal, y suelen describir trastornos en la función que son el resultado de la incapacidad de contraer y de mantener la contracción de los músculos con el vigor normal. Es útil dividir los síntomas de debilidad según las regiones corporales afectas. La debilidad de los músculos inervados por los nervios craneales incluye dificultad para elevar las cejas, cerrar los ojos, caída de los párpados, diplopía, incapacidad para pronunciar claramente, sonreír, silbar, hinchar un globo o beber por una pajita. La disfagia, disartria, voz nasal y regurgitación son síntomas habituales de la debilidad de la lengua, el paladar y la faringe. La debilidad de los músculos del cuello provocan síntomas como incapacidad para levantar la cabeza de la almohada o un a tendencia de la cabeza a caer hacia delante. Cuando se debilitan los músculos del diafragma, los pacientes tienen dificultad respiratoria, y si se afectan los músculos paravertebrales son incapaces de mantener una postura erguida. La debilidad de las extremidades superiores provoca síntomas de incapacidad para girar los pomos de las puertas, levantar objetos pesados, vestirse o peinarse. La debilidad de las extremidades inferiores se acompaña de tropiezos ante pequeños obstáculos, dificultad para levantarse del suelo o de una silla baja, cruzar las rodillas, subir y bajar escaleras, etc.


    El dolor, las contracturas y la debilidad tras el esfuerzo son con frecuencia anomalías características de la bioquímica de la contracción muscular. Hay factores distintos al esfuerzo que pueden dar lugar a un empeoramiento o mejoría de la enfermedad. Algunos pacientes observan que el ayuno, una sobrecarga de carbohidratos u otras manipulaciones en la alimentación marcan diferencias en sus síntomas. Tales detalles pueden proporcionar una pista en relación con problemas metabólicos de base (p. ej., parálisis periódica). La debilidad que fluctúa de modo acusado de día a día o en un período de tiempo de varias horas está causada más frecuentemente por un defecto en la unión neuromuscular o por una anomalía metabólica (p. ej., parálisis periódica) que por una de las distrofias musculares (Preston et al; 2006).


    En algunas enfermedades neuromusculares aparece un “fenómeno de facilitación”, en el que la debilidad mejora tras un breve esfuerzo (p. ej., el síndrome miasténico de Eaton-Lambert) (Dale et al; 1991) (Preston et al; 2006).



    BIBLIOGRAFÍA:
    Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, Wiebers DO (Eds). (1991). Función motora. Parte II: Estudio específico del músculo. En: Exploración clínica en neurología, (pp 183-248). Barcelona: JIMS.


    Gómez-Esteban JC, Zarranz JJ. (2008). Trastornos motores. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 47-70). Madrid: Elsevier.


    Illa I, Bárcena J, Zarranz JJ. (2008). Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 707-752). Madrid: Elsevier.


    Preston DC, Shapiro BE, Brooke MH. (2006). Debilidad proximal, distal y generalizada. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 369-388). Madrid: Elsevier.