• Cefaleas Trigemino-Autonómicas

     


    Introducción


    Las cefaleas trigémino autonómicas (CTA) son un conjunto de entidades que se caracterizan por dolor unilateral localizado en el territorio inervado por el nervio trigémino y que ocurren en asociación con síntomas autonómicos craneales ipisilaterales. Son cefaleas de corta duración, muy intensas y con varios episodios al día. La duración y la frecuencia de los ataques es esencial para realizar un diagnóstico diferencial correcto e instaurar un tratamiento adecuado de forma precoz. Si bien estás cefaleas no son tan frecuentes, tienen un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. (Goadsby, 2001)


     


    En este grupo de cefaleas se incluyen las siguientes  Cefaleas Trigémino-Autonómicas


    • Cefalea en racimo (CR)
    • Hemicranea paroxística (HP)
    • Cefalea Neuralgiforme unilateral con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)


     


    Fisiopatología


    En la actualidad se desconoce con exactitud la fisiopatología de las CTA , existiendo debate entre quienes proponen un origen periférico versus uno central. Debido a las características clínicas comunes que tienen estas cefaleas primarias entre sí, probablemente comparten una fisiopatología similar. Se cree que el dolor y los fenómenos autonómicos son debidos a las activación del nervio trigémino y del nervio parasimpático debido a la activación patológica del reflejo trigémino-facial en el tronco-encefálico. La forma como se activa en el sistema simpático es menos conocido pero se hipotetiza que la arteria carótida interna se vasodilata como un efecto de la activación parasimpática. De esta forma el plexo simpático que rodea a la arteria carótida interna se comprime, lo que podría desencadenar la disfunción simpática. (Leone, 2009).


     


    Basados en estudios de neuroimagen y neuroendocrinilogía se cree que hipotálamo a nivel del núcleo supra-quiásmatico podría se el generador central. Esto concuerda con la hipótesis original que involucra la participación de está estructura en relación con la preferencia horaria y la recurrencia estacional de estás cefaleas. (Matharu,2002 .


     


    Si bien el hipotálamo parece desempeñar un papel central, existen un mayor de número de estructuras centrales involucradas como: tálamo, corteza somatosensorial, precunneus y corteza cingulada anterior. Una disfunción en esta áreas o en la interrelación entre dos áreas podría dar lugar a un estado permisivo, dando lugar a la des-inhibición de la vía hipotálamo-trigémino , lo que parece necesario para que un ataque de cefalea se inicie.


     


     


     


    Cefalea en racimos


    La cefalea en racimos es el subtipo de CTA más frecuente. Otros nombres con los que se conoce también a esta cefalea son de Horton o histamínica, incluso se le ha dado el apodo de “cefalea suicida” debido a la gran intensidad de dolor que produce ideación suicida en quienes la sufren.


     


    La localización en hasta un 70% de los pacientes es retro-orbitaria, pero puede ser peri-orbitaria, supraorbitaria, infraorbitaria, temporal e incluso occipital. Afecta a adultos jóvenes siendo el debut a los 30 años aproximadamente. Se estima una prevalencia de 0,5-1 % por 1000 habitantes/año y afecta de forma predominante al sexo masculino en un ratio 4:1. Suele ser un dolor muy intenso, que lo describen como insorportable e intolerable. La CR se caracteriza por ataques intenso,unilaterales, de corta duración (15 a 180 minutos) y periódicos (1 cada dos días a 8 por día) El dolor se inicia de forma abrupta sin previo aviso aunque algunos pacientes describen una sensación premonitoria poco definida. En pocos minutos alcanza su máxima intensidad y finaliza de forma brusca. Si bien en la mayoría de los pacientes el dolor permanece siempre en el mismo lado, en un 15 % de ellos pueden cambiarse de lado. Durante los ataques de cefalea los pacientes suelen permanecer inquietos, esta característica única de la CR nos puede ayudar a diferenciarla de otras cefaleas. La CR suele tener un comportamiento circadiano, la mayoría de ataques son nocturnos. Este fenómeno se ha relacionado con el sueño REM


     


    Los ataques de CR suelen ser cíclicos, con una preferencia estacional y aparecen en la misma época del año. Se han descrito varios desencadenantes, sin embargo cabe destacar su relación directa con el consumo de alcohol y otros vasodilatadores como la nitroglicerina o la histamina. Los síntoma autonómicos son muy característicos de la CR incluyen signos de hiperactividad parasimpática como: lagrimeo, inyección conjuntival y congestión nasal ipsilateral; así como signos de hipoactividad simpática como la ptosis o miosis ipsilateral. Estos signos pueden estar ausentes en hasta un 3% de los pacientes. Si bien esta cefalea tiene unas características muy definidas , puede existir un retraso en el diagnostico de hasta 3 años y un 30% de los pacientes han sido valorados por otros especialistas incluyendo odontólogos. 


     


    La mayoría de los pacientes suelen tener un curso recurrente, con remisiones durante varios meses o años, sin embargo, aproximadamente un 10-15% de los pacientes tienen síntomas crónicos sin remisión . En largas series de seguimiento hasta un 27% de los pacientes solo presentan un único episodio durante toda su vida. (Leroux,2008). (Dodick, 2000)


     


    El diagnostico depende de la evaluación de los datos clínicos y habiendo descartado causas secundarias.


     


    Tabla: Criterios diagnósticos de CR según la IHS (International Headache Society) Segunda Edición (IHS, 2004)


     


    A . Al menos cinco ataques que cumplan los criterios B y D


    B. Dolor intenso unilateral orbital, supraorbital o temporal con una duración entre 15-180 minutos


    C. El dolor se acompaña de al menos de uno de los siguientes:


    ipsilateral conjunctival injection and/or lacrimation 


         1. Congestión nasal y/o rinorrea ipsilateral 


         2. Edema palpebral ipsilateral


         3. Sudación frontal y facial ipsilateral


         4. Miosis o ptosis ipsilateral   


         5. Sensación de inquietud o agitación


    D. Los ataques tiene una frecuencia de uno cada dos días a 8 al día


    E. No atribuibles a otra alteración


     


    Para un abordaje óptimo de los pacientes con cefalea en racimos se requiere de lo siguiente: la educación del paciente, el uso de medicación profiláctica y el tratamiento sintomático durante las crisis agudas


    .


    En cuanto a la educación se recomienda abstenerse del consumo de alcohol y se debe evitar las siestas. Si bien no se encuentra claramente demostrado, se recomienda evitar la exposición a productos volátiles.


     


    En la tabla 3 se recogen los distintos tratamientos utilizados tanto como abortivos de las crisis de CR, así como su profilácticos. En el caso del tratamiento de los crisis agudas se requiere fármacos con acción inmediata y con una vía de absorción pulmonar o parenteral. De todos los que se mencionan en la tabla aquellos que han mostrado mayor eficacia en el control del ataque son el sumatriptan subcutáneo (SC) y el oxígeno a alto flujo. Siendo de segunda línea los intranasales.


    El tratamiento de transición son los corticoidse mantenidos no más de 2 semanas para evitar la cronificación, en algunos centros se utiliza el bloqueo del nervio occipital mayor con eficacia (experiencia personasl Porta-Etessam).


    En cuanto al tratamiento profiláctico aquellos que han mostrado mayor eficacia son el verapamilo, topiramato y en casos refractarias el litio, siendo el primero el tratamiento de primera elección. El objetivo de la terapia preventiva es producir una supresión rápida de los ataques y mantener la remisión con efectos secundarios mínimos. En el caso del verapamilo se debe tener en cuanta la toxicidad cardíaca y en el caso del litio la toxicidad renal y tiroidea. (Cohen, 2007)


     


    Tabla 3: Tratamiento agudo y profiláctico de la CR


    Tratamiento de la crisis agudas Tratamiento profiláctico


    Sumatriptan 6 mg SC o 20 mg IN Verapamilo 240-960 mg cada 8 horas, se incia con 80 mg cada 8 horas se incrementa 80 mg cada 10-14 días.


    Zolmitriptan 5 mg Intranasal Litio 600-1200 mg día, se incia con 300 mg cada 12 horas


    Oxígeno al 100% a 7-12 litros inhalado de forma continua durante 15-20 minutos Topiramato 100-300 mg/día


    Octeotrido 100 ug SC Ácido Valproico 600-2000 mg/día, se inicia con 500 mg 


    Corticoides 1 mg /kg de peso Gabapentina


    Bloqueo anéstesico en Nervio Occipital Mayor Melatonina 10 mg al día


    Estimulación cerebral profunda en el hipotálamo posterior


     


    Hemicranea paroxística


    La hemicranea paroxística es una CTA poco frecuente que fue por primera vez descrita por Sjaastad y Dale en 1974. La HP tiene un fenotipo clínico característico , de los cuales destaca su respuesta absoluta a la indometacina y su estricta unilateralidad. Los pacientes afectos usualmente presentan ataques breves de dolor intenso unilateral, acompañados de signos y síntoma oculofaciales. Se estima que la prevalencia es 1 por 50. 000. A diferencia de la CR , esta CTA tiene un claro predominio femenino, siendo el ratio mujer/hombre de 3:1.


     


    El dolor se localiza en la rama oftálmica del nervio trigémino y los pacientes lo describen como penetrante, desgarrador o taladrante. La duración de la cefalea es de 10 a 30 minutos y la frecuencia varía entre 1 a 40 ataques , con una media de 11-14 ataques al día. Los ataques se distribuyen uniformemente durante el día y la noche. Un rasgo frecuente de la HP es que la mayoría de ataques son espontáneos , aunque un 10% pueden ser desencadenados por movimientos rotatorios cervicales y un 7 % por el consumo de alcohol. La HP se presenta con dos patrones temporales: crónico y episódico. La forma crónica es la más frecuente afectando hasta a un 80% de los pacientes, mientras que la forma episódica afecta a un 20% de ellos. (Goadsby b, 1997, Cittadini, 2008) 


     


    Al igual que el resto de CTA el diagnostico de HP se basa en la evaluación criterios clínicos (tabla 4) y en la diferenciación de otras cefaleas y neuralgias similares.


     


    Tabla 4: Criterios diagnósticos de HP según la IHS Segunda Edición (IHS, 2004)


    A. Al menos 20 ataques que cumplen B-D


    B. Ataques de dolor severo unilateral, orbitario, supraorbiatrio o temporal de 2-30 minutos de duración


    C. El dolor de acompaña de, al menos, uno de los siguientes:


       1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo ipsilaterales


       2. Congestión nasal y/o rinorrea ipsilaterales


       3. Edema palpebral ipsilateral


       4. Sudación frontal y facial ipsilateral


       5. Miosis o ptosis ipsilateral


    D. Los ataques tienen una frecuencia superior a 5 por día, más de la mitad del tiempo, aunque pueden observarse periodos de frecuencia menor


    E. La indometacina a dosis apropiadas previene de forma absoluta el desarrollo de los ataques


    F. No atribuibles a otra alteración 


     


     


    En cuanto al tratamiento de la HP como se ha mencionado previamente la indometacina es el único tratamiento eficaz y proporciona una remisión sostenida mientras persiste la terapia. La dosis media es de 100 mg. con un rango de eficacia que va entre 23-300 mg. Si bien es una terapia que se tolera adecuadamente, debido a uso durante periodos prolongado hasta dos tercios de los pacientes refieren en algún momento alguna reacción adversa. (Cittadini, 2008).


    En pacientes que no toleran la indometacina, el uso de inhibidores selectivos de la Cox-2 (ciclooxigenasa) como el celefecoxib podría ser una opción terapéutica útil ( Porta-Etessam, 2010) Esta medicación debe ser usada con precaución, sin olvidar que el uso prolongado de los inhibidores de Cox-2 se ha vinculado con un mayor riesgo de infartos de miocardio y de enfermedad cerebrovascular. El verapamilo es otra opción a ser considerada en pacientes intolerantes a la indometacina.


     


    Cefalea Neuralgiforme unilateral con inyección conjuntival y lagrimeo


    El SUNCT es una cefalea primaria rara , que fue por primera vez descrita por Sjaastad y colaboradores en 1978. Se caracteriza por se una cefalea de localización orbitaria o temporal, de moderada intensidad ,siendo de características punzantes o pulsátiles y como sus siglas lo indican se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo ipsilateral. Dado que existen pacientes que presentan otros síntomas autonómicos diversos a la inyección conjuntival y el lagrimeo,la comisión de la IHS consideró que la clasificación del síndrome de SUNCT puede ser un subconjunto de Cefalea Neuralgiforme unilateral con síntomas autonómicos (SUNA short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features)


     


    De entre todas las CTA ,esta cefalea es la de menor duración con ataques entre 5 y 240 segundos y la de mayor frecuencia con hasta 200 ataques al día. Debido a se trata de una cefalea extremadamente rara, se desconoce con exactitud su prevalencia. Afecta de forma ligeramente superior al sexo masculino que al femenino con un ratio de 1.5:1 y el inicio de los síntoma se sitúa en torno a los 50 años. El SUNCT se distribuye de forma bimodal durante el día en dos picos: en la mañana y en la tarde. Los ataques nocturnos son sumamente raros. Los ataques de SUNCT puede ser precipitados al tocarse la cara o el cuero cabelludo en acciones cotidianas como lavarse los dientes, afeitarse, estornudar, sonarse la nariz, etc.


     


    Si bien la mayoría de ataques de SUNCT son desencadenados, una minoría puede presentar exclusivamente ataques espontáneos. El SUNCT carece de periodo refractario esta cualidad nos ayuda a diferenciarlo de la Neuralgia del Trigémino. La mayoría de casos de SUNCT son idiopáticos, aunque están descritos en la literatura casos sintomáticos en relación con lesiones en la fosa posterior y en la glándula pituitaria. (Cohen b. 2006)


    El diagnóstico del SUNCT es clínico, los criterios de la IHS son lo que se mencionan en la siguiente:


     


    Tabla 5: Criterios diagnósticos de SUNCT según la IHS Segunda Edición (IHS, 2004)


    A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D


    B. Ataques de dolor severo unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de carácter punzantes o pulsátil y de 5-240 segundos de duración


    C. El dolor se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo ipsilaterales


    D. <Los ataques tienen una frecuencia de 3 a 200 al día


    E. No atribuibles a otra alteración 


     


    Tradicionalmente se ha considerado que el SUNCT es refractario a los tratamientos, sin embargo se a comunicado eficacia de fármacos como: lamotrigina, carbamazepina, gabapentina y topiramato. Así mismo se ha comunicado la eficacia de la lidocaina intravenosa para abortar transitoriamente los ataques de SUNCT. También el bloqueo del nervio occipital mayor tiene una acción terapéutica probablemente a través de un papel neuromodulador, ya sea actuando en el complejo trigémino-cervical o más de forma centralizada. Algunos autores recomienda realizar un ensayo terapéutico con indometacina y oxigeno a alto flujo, ya que la ausencia de respuesta nos puede ayudar a confirmar un SUNCT, descartando otro tipo de CTA. ( Cohen c, 2007).


     


    BIBLIOGRAFÍA


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     Cohen A, Matharu M, Goadsby P. Trigeminal Autonomic Cephalalgias: Current and Future Treatments. Headache ,2007; 969-980


     Cohen A, Matharu M, Goadsby P. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing(SUNCT) or cranial autonomic features (SUNA)—a prospective clinical study of SUNCT and SUNA. Brain.2006; 129:2746-2760.


     Dodick D, Rozen T, Goadsby P, Silberstein S. Cluster headache.Cephalalgia, 2000; 20: 787-803


     Goadsby P, Lipton R. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases. Brain. 1997;120: 193–209


     Goadsby P. Trigeminal Autonomic Cephalgias (TACs).Acta neurol. Belg.2001; 101:10-19


     Leone M. Bussone G Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgiasLancet Neurol 2009; 8: 755–764


     Leroux E, Ducros A. Cluster headache. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 20


     Matharu M, Goadsby P. Trigeminal Autonomic Cephalgias. Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72(Suppl II):ii19–ii26


     Porta-Etessam, Cuadrado ML, Rodríguez-Gómez O, García-Ptacek S, Valencia C. Are Cox-2 Drugs the second line option in indomethacin responsive headaches. J Headache Pain. 2010


     The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition.Cephalalgia 2004;24 Suppl 1:9-160.