• Clínica de las trombosis venosas cerebrales

    Las manifestaciones clínicas de las trombosis y tromboflebitis cerebrales son muy variables porque dependen de su localización anatómica. En general se van a presentar como procesos agudos, a veces ictales, pero también con carácter progresivo a lo largo de días. 


    Variables que afectan al curso y a la presentación:
    - Lugar y número de senos ocluidos.
    - Presencia de lesiones parenquimatosas (edema cerebral, infarto venoso e infarto hemorrágico venoso). Los pacientes presentan una clínica más grave: coma, déficits motores, afasia, crisis y menos frecuentemente cefalea aislada.
    - Edad del paciente:
    o Neonatos: Daño cerebral difuso, coma y crisis comicial son la principal clínica.
    o Niños más mayores similar a adultos: Cefalea y hemiparesia.
    o Ancianos: Disminución del nivel de conciencia, mientras que la cefalea y la hipertensión intracraneal aislada son menos frecuentes.(Ferro JM et al, 2005)
    - Género: En las mujeres es más frecuente la cefalea y menos común el inicio crónico.
    - Intervalo de presentación: La hipertensión intracraneal aislada es más frecuente en pacientes con presentación crónica. Además los pacientes con curso crónico y retraso en el diagnóstico pueden mostrar papiledema en fondo de ojo. 


    Los síntomas y signos pueden ser agrupados en 3 grandes síndromes:
    - Hipertensión cerebral aislada (cefalea con/sin vómitos, papiledema y alteraciones visuales).
    - Síntomas focales, convulsiones o ambos.
    - Encefalopatía (múltiples signos, alteración del estado mental, estupor o coma).


    Se describirá ahora de forma más precisa, los síntomas más relevantes:
    Cefalea: Se produce por distensión de estructuras sensibles al dolor y la eventual hipertensión intracraneal secundaria. La cefalea cumple las siguientes características:
    - Comienzo: Agudo (60%), subagudo (24%), crónico (10%).
    - Localización: Unilateral (37%), localizado (19%), difuso (20%).
    - Tipo de dolor: En cinta (20%), pulsátil (9%), thunderclap (5%)
    - Exploración neurológica: Normal (20%), síntomas asociados: Papiledema (15%), alteración del nivel de conciencia (19%), déficits focales (22%).
    Muy frecuentemente TAC y punción lumbar (PL) normal (si exploración neurológica normal: 25% TAC normal, disminuyendo al 10% si se encuentra algún otro dato). Recordar también la importancia de medir la presión. Es el síntoma más frecuente (90%). En el 15% es el único síntoma. El 2.3% se presenta como cefalea en trueno (DeBruijn SF et al 1996). Diversos estudios (Wasay M. et al;2010 y Cumurciuc R. et al;2005) no han encontrado asociación entre la localización de la cefalea y el seno afectado salvo en la trombosis del seno sigmoide donde el 60% presentaban dolor en la región occipital y dolor en el cuello. A su vez se vio que cuando la cefalea es el único síntoma el seno más frecuentemente afectado es el lateral.
    Encefalopatía: Alteración de la conciencia y disfunción cognitiva: delirio, apatía, síndrome lóbulo frontal, déficit multifocal o crisis comicial.
    Síntomas focales: Debilidad motora con monoparesia o hemiparesia, a veces bilateral. Así pues, también la afasia, en particular de tipo fluente, puede seguir a la trombosis de senos, especialmente cuando la afectación se produce en el seno lateral izquierdo.
    Crisis comiciales: Crisis focales o generalizadas, incluyendo estatus epiléptico, con más frecuencia en TVC que en otros tipos de infarto. 39% al inicio y 7% posteriormente. Variables asociadas con convulsiones son: lesiones parenquimatosas supratentoriales, seno sagital y cortical y déficits motores.
    Otros síntomas posibles pero menos comunes que se han descrito son: trastornos psiquiátricos, tinnitus pulsátil, hemorragia subaracnoidea, corea, cuadros vertiginosos, sordera (Bousser MG et al;2007).


    También se aprecian diferencias según la localización (Nicole J et al; 2009):
    - Trombosis venosas corticales: La incidencia de trombosis venosa cortical aislada es escasa, supone aproximadamente un 2% del total de TVC (Jacobs K et al; 1996). La clínica puede ser muy variada, desde ser asintomática y sin lesiones evidentes debido a anastomosis hasta producir cefalea intensa localizada, déficits focales y/o crisis epilépticas. Se debe sospechar una trombosis venosa si el ictus coexiste con algún factor predisponente. En la TC y en la RMN los infartos suelen ser hemorrágicos de localización cortical y las localizaciones más frecuentes son la región pre-rolándica, parieto-occipital y temporal posterior, adyacentes al SSS y SL. El diagnóstico angiográfico es difícil por la variabilidad anatómica de las venas corticales. La repetición de la angiografía puede facilitar el diagnóstico cuando se observan recanalizaciones de venas ausentes en la primera exploración.


    356 Figura 4 jpg.jpg
    Figura trombosis venosa cortical. Trombosis de vena cortical parasagital derecha que drena al seno sagital. A. Secuencia de eco gradiente con hipointensidades secundarias a trombosis y/o restos hemáticos en el contexto de infarto venoso. B Secuencia coronal T2 con pérdida de señal de vacío de flujo en vena cortical parasagital derecha. C Secuencia de RM T1 con contraste en el que se aprecia falta de relleno de la vena implicada y extravasación de contraste por alteración de la barrera hematoencefálica en el territorio circundante.


    - Trombosis del seno longitudinal superior: Produce déficit motor (a veces bilateral) y las crisis son frecuentes, sin embargo la presentación como aislada HITC es infrecuente. La oclusión del SLS se puede compensar por anastomosis de las venas corticales (las cuales invierten su flujo) hacia el sistema de la yugular externa u otras vías o por la recanalización del trombo.
    - Trombosis del seno lateral: Cefalea aislada e hipertensión intracraneal. Menos frecuentemente, puede presentar déficits focales o convulsiones. Afasia si es el izquierdo el que está ocluido. Si llega hasta el golfo de la yugular se puede producir empastamiento cutáneo retromastoideo, dolor y tortículis además de la hipertensión intracraneal. En esos casos se asocian parálisis del los pares X y XI (disfagia y disfonía).
    - Vena yugular: puede presentar puede presentar tinnitus pulsátil aislado .
    - Trombosis del seno cavernoso: Se manifiesta por dolor ocular, congestión conjuntival, exoftalmos (no pulsátil y sin soplo) y parálisis oculomotora; puede llegar a afectarse el nervio óptico con pérdida de la agudeza visual. Es frecuente que la trombosis pase al otro seno y la clínica se haga bilateral.
    - Trombosis de la vena de Galeno: Se produce un cuadro grave con entrada rápida en coma por la necrosis hemorrágica bilateral de las venas internas y otras procedentes de los ganglios basales. Sin embargo el grado de congestión depende de la extensión de la trombosis en el sistema profundo, establecimiento de colaterales y duración de la oclusión.
    - Tromboflebitis de las venas y senos durales: Son hoy en día raras en los países desarrollados gracias al tratamiento antibiótico eficaz de los flemones de la cara, sinusitis y otitis. Además de la clínica propia de la trombosis venosa descrita anteriormente aparece fiebre y signos meníngeos por el desarrollo de meningitis o abscesos cerebrales. En ocasiones, los trombos sépticos del seno lateral pueden llegar por la yugular al pulmón y producir abscesos pulmonares.


    BIBLIOGRAFÍA

     Ameri A, Bousser MG.(1992).Cerebral venous thrombosis. Neurol Clin 10:87-111,74

     Ayanzen RH, Bird CR, Keller PJ et al. (2000). Cerebral MR venography: normal anatomy and potential diagnostic pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol 21:74.

     Bakhtiar Yamini, Loch R, Rosenblum J. et al. (2001) Treatment of deep cerebral venous thrombosis by local venous thrombosis by local infusion of tissue plasminogen Activator. Surg Neurol;55:340-6.

     Basnyat B. Cumbo TA, Edelman R. (2000)Acute medical problems in the Himalaya outside the setting of altitude sickness. High Alt. Med Biol 1 : 167

     Boukobza M. Crassard I. Bousser MG.(2007) When the dense triangle in dural sinus thrombosis is round. Neurology 69:808.

     Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update (2007). Lancet Neurol. 6:162-70.

     Canhao P, Falcao F, Ferro JM (2003) Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis a systematic review. Cerebrovasc Dis 15;159-166.

     Canhao P. Batista P. Falcao F. (2005) Lumbar puncture and dural sinus thrombosis- a causal or casual association? Cerebrovasc. Dis 19(1):53-6.

     Canhao P. Ferro JM. Lindgren AG et al and ISCVT Investigators. (2005)Causes and predictors of death in cerebral venous thrombosis. Stroke 36: 1720.

     Canhao P, Cortesao A, Cabral M, Ferro JM, Stam J, Bousser MG (2008) Are steroids useful to treat cerebral venous thrombosis? Stroke 39;105-110.

     Castro-Martinez E. Santos-Zambrano JA, Contreras-Cabreras JA, Ruiz-Palacios PC, Ortiz-Arroyo A. (2008)Trombosis venosa cerebral profunda en paciente con cinco semanas de embarazo Rev. Neurol.47(12).

     Cohen JE, Svetlana Boitsova BSN and Eyal Itshavek. (2009) Cerebral venous sinus thrombosis; IMAJ (11:685-688)

     Coutinho JM, Ferro JM, Canhao P. Barinagarrementeria F. Cantú C, Bousser MG et al: (2009) Cerebral venous and sinus thrombosis in women. Stroke 40:2356-2361.

     Crassard I, Canhao P, Ferro JM et al. (2003)Neurological worsening in the acute phase of cerebral venous thrombosis in ISCVT (International Study on cerebral venous Thrombosis). Cerebrovasc Dis 16 Supp 4:60.

     Crassard I. Soria C, Tzourio C et al. (2005)A negative D-dimero assay does not rule out cerebral venous thrombosis: a series of seventy-three patients. Stroke;36:1716.

     Cumurciuc R. Crassard I. J. Neurol Neurosurg Psychiatry (2005). Headache as the only neurological sign of CVT : a serie of 17 cases. Aug;76(8):1084-7

     DeBruijn SF, Stam J, Koopman MM, Vandenbroucke JP. (1998)Case-control study of risk of cerebral sinus thrombosis in oral contraceptive users and in carriers of hereditary prothrombotic conditions. BMJ 316: 589.

     Dentalli F, Ageno Walter. (2010)Cerebral vein thrombosis. Intern. Emerg. Med 5: 27-32.

     Deschiens MA, Conard J, Horellou MH et al. (1996) Coagulation studies, Factor V Leiden and anticardiolipin antibodies in 40 cases of Cerebral Venous Thrombosis. Stroke 27:1724-30.

     DeVeber G. Andrew M, Adams C. et al and the Canadian Pediatric Ischemic Stroke Study Group (2001) Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med; 345:417.

     Diaz JM, Shiffman JS, Urban ES, Maccario M. (1992) Superior sagittal sinus thrombosis and pulmonary embolism: a síndrome rediscovered. Acta Neurol Scand 86:390.

     Dormont D, Anxionnat R, Evrard S et al.(1994) MRI in cerebral venous thrombosis. J. Neuroradiol 21:81.

     Einhaupl KM, Villringer A, Meister W, Mehracin S, Garner C, Pellkofer M et al (1991) Heparin treatment in sinus venous thrombosis. Lancet 338:597-600.

     Favrole P, Guichard JP, Crassard I et al. (2004) Diffusion-weighted imaging of intravascular clots in cerebral venous thrombosis. Stroke;35:99.

     Fellner FA, Aichner FT, Molzer G. (2005)Importance of T2*-weighted gradient-eco MRI for diagnosis of cortical vein thrombosis. Eur J. Radiol 56:235.

     Ferro JM, Canhao P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F. (2004)ISCV Investigators: Prognosis of cerebral vein y dural sinus thrombosis: results of the international Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke 35:664-670

     Ferro JM, Morgado C, Sousa R, Canhao P.(2007) Interobserver agreement in the magnetic resonance location of cerebral vein and dural sinus thrombosis. Eur J Neurol 14:353.

     Filippidis A, Kapsalaki E, Patramani G, Fountas KN. (200) Cerebral venous sinus thrombosis: Review of the demographics, pathophysiology, current diagnosis and treatment. Neurosurg Focus. Nov 27 (5):E3.

     Finelli PF, Carley MD. (2000) Cerebral sinus thrombosis associated with epoetin alfa therapy. Arch Neurol 57:260-262.

     Horowitz M, Purdy P, Unwin H, Carstens G 3rd, Greenlee R, Hise J, et al (1995) Treatment of dural sinus thrombosis using selective catheterization and urokinase. Ann Neurol. 1995 Jul;38(1):58-67.
     Jacobs K, Moulin T, Bogousslavsky J, Woimant F, Dehaene I, Tatú L et al. (1996) The stroke syndrome cortical vein thrombosis. Neurology 47: 376-82.

     Kellet E, Pangalu A, Fandino J, Konu D, Yonekawa Y (2005) Descompressive hemicraniectomy in severe cerebral venous and sinus thrombosis. Acta Neurochir Suppl 94:177-183.

     Kenet G. Kirkham F. Niederstadt T. et al. (2007) Risk factors for recurrent venous thromboembolism in the European collaborative paediatric database on cerebral venous thrombosis: A multicentre cohort study. Lancet Neurol 6:595.

     Khealani BA, Wasya M. Saadah M., Sultana E. Mustafa S. Khan FS et al(2008): Cerebral venus thrombosis: a descriptive multicenter study of patients in Pakintan and Middle East Stroke 39:2707-2711.

     Koopman K, Uyttenboogaart M, Vroomen PC, Van der Meer J. De Keyser J, Luijckx GJ (2009): Long-term sequelae after cerebral venous thrombosis in functionally independent patients. J Stroke Cerebrovasc Dis 18;198-202,

     Liebetrau M, Mayer TE, Brunning R., Opherk C. Hamann GF. (2003) Intra-arterial thrombolysis of complete deep cerebral venous thrombosis. Neurology (63):2444.

     Majoie CB, Van Straten M, Venema HW, den Heeten GJ. Multisection CT venography of the dural sinuses and cerebral veins by using matched mask bone elimination. AJNR Am J Neuroradiol 2004; 25:787.

     Martinelli I, Sacchi E, Landi G. (1998)High-risk of cerebral-vein thrombosis in carriers of a prothrombin-gene mutation and in users of oral contraceptives. N England J Med 1998; 338:1798.

     Nicole BS, Figueroa R, Vender JR. (2009) From presentation to follow-up: diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis. Neurosurg focus Nov. (27).

     Ozsvath RR, Casey SO, Lunstrin ES, Alberico TLA, Hassankhani a, Patel M. (1997) Cerebral venography : comparation of CT and MR projection venography. AJR Am J Roentgenol169:1699-1707.

     Preter M, Tzourio C, Ameri A, Bousser MG.(1996) Long-term prognosis in cerebral venous thrombosis. Follow-up of 77 patients. Stroke;27:243-6.

     Puig J, Pedraza S, Blasco G, Serena J. (2009) Actualización el diagnóstico neurorradiológico de la trombosis venosa cerebral. Radiología 51(4):351-361.

     Rahman M, Velat GJ, Hoh BL, Mocco J (2009) Direct thrombolysis for cerebral venous sinus thrombosis. Neurosurg Focus. Nov.

     Ribes MF. (1825) Des recherches faites sur la phlébite. Revue Médicale Francaise et Etrangère et Journal de Clinique de´l Hotel-Dieu et de la Charité de París 1825;3:5-41.

     Roach ES. (2008) Cerebral venous sinus thrombosis. To treat or not to treat? Arch Neurol.; 65(7):987-988.

     Schievink WI, Maya MM. (2008)Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension. Headache. Nov-Dec;48(10):1511-9.

     Soleau SW. Schmidt R, Stevens S, Osborn A, MacDonald JD. (2003).Extensive experience with dural sinus thrombosis. Neurosurgery 52;534-544

     Stam J, De Bruijn SF, De Veber (2002). Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Cochrane Datebase Syst Rev 4: CD002005.

     Stam J. Majoie CB, van Delden OM,Van Lienden KP, Reekers JA (2008) Endovascular thrombectomy and thrombolysis for severe cerebral sinus thrombosis: a prospective study. Stroke 39:1487-1490,

     Stolz. Trittmache S. et al. (2004) Influence of recanalization on Outcome in Dural Sinus Thrombosis: A Prospective Study. Stroke: 35:544-547

     Strupp M. Covi M, Seelos K, Dichgans M. T Brandt. (2002) Cerebral venous thrombosis: Correlation between recanalization and clinical outcome a long-term follow-up of 40 patients. J Neurol : 1123-1124.

     Van Dongen CJ, Van Den Betlt AGM, Prins MH, Lensing AWA: (2004). Fixed dose subcutaneous low molecular weight heparins versus adjusted dose unfractionated heparin for venous thromboembolism. Cochrane Database Syst Rev 18:CD001100,

     Wada Y. Yanagihara C. Nishimura Y. (2005) Internal jugular vein thrombosis associated with shiatsu massage of the neck. J Neurol Neurosurg Psychiatry: 76:142-143.

     Wasay M, Azeemuddin M. (2005)Neuroimaging of cerebral venous trombosis. J. Neuroimaging;15-118-28.

     Wasay M. Bakshi R. Bobustue G. Kojan S. Sheikh Z. Dai A. et al: (2008) Cerebral venous thrombosis analysis of a multicenter cohort from the United States. J. Stroke Cerebrovasc Dis 17:49-54.

     Wasay M, Dai AI, Ansari M, Shaikh Z, Roach ES: (2008) Cerebral venous sinus thrombosis in children: a multicenter cohort from the United States. J Child Neurol 23;26-31.

     Wasay M. Koian S.(2010) Headache in CVT: Incidence, pattern and localization in 200 consecutive patients. Headache Pain Apr 11(2):137-9.

     Yoshimura S, Ago T, Kitazono T. et al (2004) Cerebral sinus thrombosis in a patient wih Cushing´s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75:1182-1183.