• Diagnóstico y tratamiento de los Ictus pediátricos

    EVALUACIÓN Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

    Habitualmente los episodios embólicos suelen presentarse de forma súbita, mientras que los trombóticos pueden manifestarse de forma más gradual. Los síntomas más frecuentes son hemiplejía o déficits neurológicos focales. Pueden asociarse crisis comiciales en el 20-48% de casos, trastornos del lenguaje, cefalea o alteración del nivel de conciencia. Los ictus en regiones posteriores pueden manifestarse por ataxia o vértigo. Los lactantes suelen presentar crisis, obnubilación o apneas, con frecuencia sin síntomas neurológicos focales.

    En la historia clínica se deben investigar antecedentes de traumatismo craneal o cervical, fiebre inexplicada, infecciones recientes (sobre todo varicela), ingestión de drogas, cefalea, alteraciones del neurodesarrollo o retraso mental, antecedentes perinatales, historia familiar de trastornos de sangrado o problemas hematológicos. La identificación de múltiples factores de riesgo se acompaña de peor pronóstico.

    En el estudio analítico se debe realizar un hemograma, un perfil bioquímico completo, un estudio de coagulación, un análisis de orina y determinaciones inmunológicas, así como un estudio de trombofilia incluyendo las proteínas más frecuentemente implicadas, homocisteína sérica, metilen-tetra-hidrofolato reductasa y anticuerpos antifosfolípido. En un segundo escalón deben investigarse otras posibilidades etiológicas mediante análisis del LCR, perfil lipídico, VIH, amonio, lactato/piruvato, electroforesis de Hb, aminoácidos séricos y ácidos orgánicos en orina. También debe efectuarse un estudio cardiológico completo incluyendo ecografía transesofágica y Holter si es preciso.

    La ecografia transfontanelar es adecuada para valorar la hemorragia ventricular y de la matriz germinal en los accidentes cerebrovasculares del recién nacido y del lactante, pero no permite evaluar bien la corteza ni las regiones posteriores. El doppler transcraneal es muy útil para identificar los pacientes con anemia de células falciformes que tienen un mayor riesgo de sangrado, determinando la velocidad del flujo de la arteria cerebral media (>200 cm/seg). La tomografía craneal es de gran ayuda por su disponibilidad en situaciones de urgencia, sobre todo en casos de ictus hemorrágico, pero pueden pasar desapercibidos ictus en la fase aguda, ictus de pequeño tamaño e ictus de fosa posterior; en estos casos puede ser de ayuda el angio-TAC, pero tiene la desventaja de la exposición a la radiación y al contraste intravenoso. La resonancia magnética (RM) es la prueba no invasiva que nos va a permitir evaluar mejor el ictus y detectar un mayor número de alteraciones vasculares, pudiendo efectuarse diferentes secuencias como angio-RM, perfusión-difusión, FLAIR o espectroscopia-difusión. No obstante habrá que plantearse la angiografía convencional cuando se sospeche patología de vasos pequeños, cuando la RM con sus diferentes secuencias no haya permitido aclarar adecuadamente el accidente cerebrovascular, o cuando se sospeche un síndrome moyamoya o una disección arterial.

     

    TRATAMIENTO

    En la fase aguda se debe garantizar una adecuada función del sistema respiratorio y cardiovascular, mantener la glucemia, balance hidro-electrolítico y acido-base, así como tratar si se presentan la infección o las convulsiones, teniendo siempre en cuenta la presión intracraneal.

    Se puede plantear el uso de anticoagulantes en casos de disección arterial o ante un déficit neurológico progresivo que pueda ser originado por trombosis o embolia recurrente, y habrá que valorar individualmente cada caso de tromboembolismo de origen cardiaco.

    El uso de agentes antiagregantes de plaquetas (acido acetil-salicílico o dipiridamol) está indicado en niños con alto riesgo de recurrencia de ictus con estenosis de las arterias cerebrales. El ácido acetil-salicílico suele utilizarse a 3-5 mg/Kg/día.

    La experiencia con terapia trombolítica, utilizando un activador tisular del plasminógeno, en los casos de ictus en la infancia es limitada, debido al retraso en el diagnóstico y la poca eficacia observada en los casos que se ha utilizado. No obstante se ha puesto en marcha un estudio para valorar la eficacia de este tratamiento; en este grupo no se incluirá a pacientes con vasculopatía por síndrome moyamoya, enfermedad de células falciformes, meningitis bacteriana o infección por VIH.

    En pacientes con anemia de células falciformes la forma más efectiva para prevenir la recurrencia de ictus es realizar rehidratación intravenosa y transfusiones periódicas para mantener una concentración de hematocrito inferior al 30% y unas cifras de Hb entre 10-12.5 g/dL. Para conseguir estas cifras, y disminuir el número de transfusiones también ha sido eficaz la administración de hidroxiurea.

    En pacientes con malformaciones vasculares habrá que plantearse la embolización endovascular, la cirugía y la radiocirugía. En casos de síndrome moyamoya puede estar indicada la revascularización quirúrgica mediante by-pass directo temporal superficial-arteria cerebral media o indirecto mediante sinangiosis. La sinangiosis pial, una modificación de la encefaloduroarteriosinangiosis, puede ser una alternativa de primera línea para el tratamiento de la vasculopatía moyamoya en la edad pediátrica.

     

    BIBLIOGRAFIA

    Amlie-Lefond C, Chan AK, Kirton A, et al. Thrombolysis in Acute Childhood Stroke: Design and Challenges of the Thrombolysis in Pediatric Stroke Clinical Trial. Neuroepidemiology 2009;32:279-286.

    Angelini L, Ravelli A, Caporali R, Rumi V, Nardocci N, Martini A. High prevalence of antiphospholipid antibodies in children with idiopathic

    cerebral ischemia. Pediatrics. 1994;94:500–503

    Atkinson DS Jr. Computered tomography of pediatric stroke. Semin Ultrasound CT MRT 2006;27:207-218.

    Bonduel M, Sciuccati G, Hepner M, Torres AF, Pieroni G, Frontroth JP. Prethrombotic disorders in children with arterial ischemic stroke and sinovenous thrombosis. Arch Neurol. 1999;56:967–971

    Braun KP, Bulder MM, Chabrier S, et al. The course and outcome of unilateral intracranial arteriopathy in 79 children with ischaemic stroke. Brain 2009;132:544-557.

    Broderick J, Brott T, Kothari R, et al. The Greater Cincinnati/Northern Kentucky Stroke Study. Preliminary first-ever and total incidence rates of stroke among blacks. Stroke. 1998;29:415–421

    Dizon-Townson D, Nelson LA, Baksh L, Varner M, Ward K. Factor V Leiden may predispose fetuses to cerebral palsy [abstract]. Am J Obstet Gynecol. 2000;182:S56

    Fullerton HJ, Wu YW, Sidney S, et al. Risk of recurrent childhood arterial ischemic stroke in a population-based cohort: The importance of cerebrovascular imaging. Pediatrics 2007;119:495-501.

    Golomb MR, MacGregor DL, Domi T, et al. Presumed pre- or perinatal arterial ischemic stroke: risk factors and outcomes. Ann Neurol. 2001;50: 163–168

    Gosalakkal JA. Moyamoya disease: a review. Neurol India 2002;50:6-10.

    Husson B, Rodesch G, Lasjaunias P, et al. Magnetic resonance angiography in childhood arterial brain infarcts: A comparative study with contrast angiography. Stroke 2002;33:1280-1285

    Kim CY,Wang KC, Kim SK, et al. Encephaloduroarteriosynangiosis with bifrontal encephalogaleo(periosteal)-synangiosis in the pediatric moyamoya disease: Thesurgical technique and its outcomes. Childs Nerv Syst 2003;19:316-324.

    Kirkham FJ, Prengler M, Hewes DK, Ganesan V. Risk factors for arterial ischemic stroke in children. J Child Neurol. 2000;15:299–307

    Kirkham FJ, Lerner NB, Noetzel M, et al. Trials in sickle cell disease. Pediatr Neurol 2006;34:450-458.

    Kittner SJ, Adams RJ. Stroke in children and young adults. Curr Opin Neurol. 1996;9:53–56

    Lanthier S, Carmant L, David M, et al. Stroke in children: The coexistence of multiple risk factors predicts poor outcome. Neurology 2000;54:371-378.

    López-Vicente M, Ortega-Gutierrez S, Amlie-Lefond C, Torbey MT. Diagnosis and menagement of pediatric arterial ischemic stroke. J Stroke Cerebrovasc Dis 2010; 19:175-183

    Lynch JK, Hirtz DG, DeVeber G, et al. Report of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke workshop on perinatal and childhood stroke. Pediatrics 2002; 109:116-123.

    Lynch JK. Cerebrovascular disorders in children. Curr Neurol Neurosci Rep 2004; 4:129-138.

    Menovsky T, van Overbeeke JJ. Cerebral arteriovenous malformations in childhood: state of the art with special reference to treatment. Eur J Pediatr. 1997;156:741–746

    Nelson KB, Dambrosia JM, Grether JK, Phillips TM. Neonatal cytokines and coagulation factors in children with cerebral palsy. Ann Neurol. 1998;44:665–675

    Ohene-Frempong K, Weiner SJ, Sleeper LA, et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 1998;91:288–294

    Pediatric Stroke Working Group. Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation, 2004. Available from URL: http://www.rcplondon.ac.uk/pubs/books/childstroke

    Perlman JM, Rollins NK, Evans D. Neonatal stroke: clinical characteristics and cerebral blood flow velocity measurements. Pediatr Neurol. 1994;11:281–284

    Roach ES, Golomb MR, Adams R, et al. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke 2009;40:e8-10

    Sebire G, Meyer L, Chabrier S. Varicella as a risk factor for cerebral infarction in childhood: a case-control study. Ann Neurol. 1999;45:679–680

    Sebire G. Transient cerebral arteriopathy in childhood. Lancet 2006;368:8-10.

    Smith ER, Scott RM. Surgical management of moyamoya syndrome. Skull Base 2005;15:15-26.

    deVeber G, MacGregor D, Curtis R, Mayank S. Neurologic outcome in survivors of childhood arterial ischemic stroke and sinovenous thrombosis. J Child Neurol. 2000; 15:316–324

    deVeber G, Andrew M. Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med. 2001;345:417–423

    Ware RE, Zimmerman SA, Sylvestre PB, et al. Prevention of secondary stroke and resolution of transfusional iron overload in children with sickle cell anemia using hydroxyurea and phlebotomy. J Pediatr 2004;145:346-352.

    Williams LS, Garg BP, Cohen M, Fleck JD, Biller J. Subtypes of ischemic stroke in children and young adults. Neurology. 1997;49:1541–1545