• Diagnóstico clínico de los Tumores Primarios del Sistema Nervioso

    RESUMEN

    Los tumores del sistema nervioso suelen presentarse con síntomas neurológicos de instauración progresiva, aunque también es posible la presentación aguda (por ejemplo, crisis comiciales o déficit neurológico agudo secundario a hemorragia intratumoral). Así mismo, los síntomas pueden ser generalizados (por aumento inespecífico de la presión intracraneal) o focales (dependientes de la localización tumoral).

    La cefalea es el síntoma de presentación más frecuente de los tumores cerebrales, aunque como síntoma aislado sólo se da entre un 2 y un 16% de los casos. Las crisis comiciales son el segundo síntoma en frecuencia, pudiendo desarrollarlas hasta un 35% de pacientes. Son especialmente habituales en gliomas de bajo grado. Pueden tener un inicio focal y reflejar la localización del tumor, aunque en más de la mitad de los casos se produce una generalización secundaria y el inicio focal puede ser muy difícil de identificar en base a criterios clínicos. Otros síntomas frecuentes de presentación son la disfunción cognitiva, las nauseas y vómitos, la disfunción endocrina, los síntomas visuales y los síntomas focales dependientes de la localización tumoral.

     

    INTRODUCCION

    Los tumores del sistema nervioso primarios y metastásicos pueden manifestarse con síntomas neurológicos de presentación aguda, como cuadros confusionales o crisis convulsivas, o mediante cambios graduales y progresivos, por ejemplo de la función motora y sensitiva.

    Los síntomas pueden ser focales o generalizados (Chandana; 2008). Los síntomas generalizados pueden indicar aumento inespecífico de la presión intracraneal por el efecto masa de la lesión o por obstrucción de las vías de circulación de LCR (cefalea, nauseas, vómitos, paresia de VI par craneal). Por su parte, los síntomas focales pueden reflejar la localización intracraneal de un tumor (De Angelis: 2001).

    Cuando los síntomas son leves y lentamente progresivos pueden pasar desapercibidos tanto para los pacientes como para sus médicos. La cefalea es el síntoma más común, pero muchas veces semeja una cefalea primaria, por lo que es muy importante tener en cuenta la presencia de indicadores clínicos útiles para sospechar neoplasias del sistema nervioso (Giglio P et al.; 2006). La frecuencia y duración de los síntomas depende del tipo de tumor. La frecuencia de aparición de diferentes síntomas en función del tipo de tumor se resume en la siguiente tabla [Tabla: Síntomas más comunes de los tumores cerebrales.jpg].

    491 Sintomas mas comunes de los tumores cerebrales.jpgCuando se sospecha la presencia de un tumor en el sistema nervioso central es necesario realizar una exploración detallada y cuidadosa que posteriormente servirá de guía para enfocar el tipo de exploraciones complementarias necesarias. Deben buscarse signos que ayuden a confirmar la localización basada en los síntomas. Así por ejemplo, en pacientes con cambios de la personalidad quizás sea necesaria una evaluación neuropsicológica más completa y hacer una evaluación rigurosa del lenguaje, evaluación de apraxia, signos de liberación frontal, etc. (Giglio et al.; 2006). Los diferentes datos encontrados en la exploración nos pueden llevar a un diagnóstico topográfico. Las diferentes localizaciones posibles de un tumor en función de los signos y síntomas encontrados se resumen en la siguiente tabla [Tabla: Signos y síntomas focales de tumores cerebrales.jpg].

     492 Signos y sintomas focales de tumores cerebrales.jpg

     
    MANIFESTACIONES CLINICAS
     
       CEFALEA

     La cefalea es el síntoma de presentación más frecuente de los tumores cerebrales (Chandana et al.; 2008). Aproximadamente entre un 23 y un 56% de pacientes presentan cefalea al inicio de la enfermedad, y con el curso de la enfermedad hasta un 70% presentarán cefalea. Sin embargo, la cefalea como síntoma de presentación de forma aislada sólo se da entre un 2 y un 16% de los casos (Hamilton W et al, 2007). La incidencia es mayor en tumores de fosa posterior (Giglio P. et al, 2006).

    La presencia de cefalea puede traducir un aumento de la presión intracraneal, aunque no siempre la hipertensión intracraneal se manifiesta con cefalea. En ausencia de presión intracraneal aumentada, un tumor puede producir cefalea mediante compresión o tracción directa de estructuras sensibles al dolor como meninges o vasos sanguíneos. Habitualmente, la cefalea de tumores supratentoriales se produce a nivel frontal, mientras que los tumores de fosa posterior provocan dolor referido a la zona cervical por compresión de los nervios craneales IX y X (Giglio et al.; 2006).

    La mayoría de las veces la cefalea es bilateral y se describe como sensación de tener una “cinta” alrededor de la cabeza. En personas con cefalea habitual una “cefalea tumoral” puede traducirse en un aumento de la intensidad y/o frecuencia de las cefaleas (Boiardi et al.; 2004). Generalmente la cefalea suele ser más intensa por la mañana y mejorar a lo largo de la tarde-noche, ya que en el primer caso es cuando frecuentemente existe una mayor presión intracraneal. Obviamente este dato debe sumarse a otros datos de organicidad y completarse con una anamnesis más detallada, pues no todas las cefaleas de predominio matutino son de causa tumoral (Larner; 2009). Las maniobras de valsalva pueden exacerbar la cefalea. Con frecuencia se observa una respuesta adecuada a analgésicos y antimigrañosos, lo cual puede hacer que se retrase el diagnóstico (Giglio et al.; 2006). Por otro lado, la cefalea es una queja muy prevalente tanto en las consultas de atención primaria como en las consultas especializadas de Neurologia, pero la proporción de pacientes con cefalea que tienen un tumor cerebral es muy baja (aproximadamente 1 de cada 1000 cefaleas es secundaria a un tumor) (Hamilton et al.; 2007).

     
     CRISIS COMICIALES

    Hasta un 35% de pacientes con tumores cerebrales pueden desarrollar crisis comiciales (Giglio et al.; 2006). Son más frecuentes en pacientes jóvenes y pueden preceder al diagnóstico del tumor incluso en años (Hamilton et al.; 2007). Pueden tener un inicio focal y reflejar la localización del tumor, aunque en más de la mitad de los casos se produce una generalización secundaria y el inicio focal puede ser muy difícil de identificar en base a criterios clínicos (Giglio et al.; 2006). Las crisis comiciales son especialmente frecuentes en gliomas de bajo grado (De Angelis et al.; 2001, Chandana et al.; 2008). De todos los síntomas que pueden hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral, las crisis comiciales de nuevo comienzo son las que mayor relación porcentual presentan. Así, el riesgo de tener una neoplasia cerebral en un paciente con crisis comiciales de reciente aparición es de 1,2% y este porcentaje aumenta con la edad, siendo del 2,3% en mayores de 60 años (Hamiltonet al.; 2007).

     
     DISFUNCIÓN COGNITIVA

    La disfunción cognitiva es un trastorno muy común en pacientes con tumores cerebrales, aunque en un principio puede pasar desapercibida. Se da con mayor frecuencia en gliomas de bajo grado (Chandana et al.; 2008). Tumores del lóbulo frontal pueden producir disfunción ejecutiva, aunque tumores en otras localizaciones pueden producir un cuadro similar por procesos de “desconexión” que afectan a los lóbulos frontales. Tumores del hemisferio izquierdo pueden producir alteraciones del lenguaje y tumores del hemisferio derecho problemas de percepción visual. La histología de un tumor cerebral puede influir en la disfunción cognitiva. Así, un tumor de bajo grado cuyo crecimiento es más lento puede no causar déficit muy apreciables independientemente de la localización, sobre todo en el caso de niños en los que existe una gran plasticidad cerebral y se produce una compensación del lenguaje, la memoria y otras funciones cognitivas (Giglio et al.; 2006).

     

    NAUSEAS Y VÓMITOS

    Hasta un tercio de pacientes con tumores de alto grado pueden presentar nauseas y vómitos (Chandana et al.; 2008). Las nauseas y los vómitos pueden producirse en respuesta a una hipertensión intracraneal o bien, en el caso de tumores de fosa posterior, por estimulación directa de centros eméticos próximos al cuarto ventrículo. En el segundo caso suelen ser repetitivos y de difícil tratamiento, aunque pueden responder a irradiación dirigida a la fosa posterior (Giglio et al.; 2006).

     
     
     DISFUNCIÓN ENDOCRINA

     Síntomas secundarios a una disfunción endocrina pueden producirse en caso de tumores que afecten al eje hipotálamo hipofisario, pero también pueden producirse tras el tratamiento de un tumor (Giglio et al.; 2006).

     
     
     SÍNTOMAS VISUALES

    Cuando un paciente se queja de un síntoma visual debe analizarse muy bien el tipo de síntoma. Así, aquellos que refieren luces destellantes pueden estar presentando en realidad crisis comiciales con foco en el lóbulo occipital; una pérdida parcial de visión puede indicar la presencia de un tumor localizado anteriormente en lóbulos temporal o parietal y la presencia de una diplopía binocular puede ser secundaria a una afectación del VI par craneal debido a hipertensión intracraneal (Giglio et al.; 2006).

     
     OTROS SÍNTOMAS

    Los tumores del sistema nervioso pueden producir prácticamente cualquier tipo de síntoma neurológico focal en función de su localización, como: síntomas motores, síntomas sensitivos, ataxia, etc. En algunos pacientes con tumores cerebrales pueden producirse síntomas transitorios de alteración visual y alteración de la consciencia provocados por aumentos transitorios de la presión intracraneal, siendo importante no confundir estos episodios con crisis comiciales (Giglio et al.; 2006).

     

    BIBLIOGRAFÍA

    Bioardi A, Salmaggi A, Eoli M, Lamperti E, Silvani A. (2004). Headache in brain tumors: a symptom to reappraise critically. Neurol Sci. 25(3):143-7.

    Chandana SR, Movva S, Arora M, Singh T. (2008). Primary brain tumors in adults. Am Fam Physician. 15;77(10):1423-30.

    DeAngelis LM. (2001). Brain tumors. N. Engl J Med. 344(2):114-23.

    Giglio P, Gilbert MR. (2006). Cáncer y sistema nervioso. Manifestaciones clínicas y complicaciones. En: Bradley WG et al (Ed). Neurología Clínica vol II. (pp.1351-53)

    Hamilton W, Kernick D. (2007). Clinical features of primary brain tumors: a case-control study using electronic primary care records. Br J Gen Pract. 57(542):695-9.

    Lanner AJ. (2009). Not all morning headches are due to brain tumors. Pract Neurol. 9(2):80-4.

    Newton HB. Primary brain tumors: review of etiology, diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 1994;49(4):792.