• Enfermedades sistémicas con manifestaciones neurológicas y dermatológicas

    Determinados procesos sistémicos de diferente etiología, que presentan entre sus manifestaciones principales síntomas neurológicos, también asocian síntomas sistémicos. Entre esta entidades se encuentran algunos de etiología inmunológica como sarcoidosis, infecciones como sífilis, virus herpes, enfermedades infecciosas como sífilis, enfermedad de Lyme, que se discuten en otros apartados de este manual.  Los fármacos antiepilépticos ( FAEs) son junto con los antibióticos una causa frecuente de rash, la mayoría benignos. Se trata de un rash morbiliforme generalmente benigno, que desaparece en unos pocos días; sin embargo puede ser signo de una afectación mas grave como son el síndrome de hipersensibilidad a fármacos antiepilépticos o el síndrome de Stevens-Johnson.   El síndrome de hipersensibilidad a fármacos antiepilépticos, se define por la triada de fiebre, rash y afectación sintomática o asintomática de órganos internos.  Este efecto adverso se ha visto más frecuentemente implicado a fármacos antiepilépticos aromáticos como carbamacepina, fenitoína o fenobarbital, aunque también se ha descrito también se ha descrito en asociación con lamotrigina , y en la literatura hay casos publicados con acido valpróico( Plantin et al; 1995) y con oxcarbamazepina( Rubert-Gomez et al; 2006, Newell et al;2006).  La incidencia estimada es entre 1/1000 y 1/10000( Schilienger et al;1998). Suele aparecer en la primera exposición al fármaco durante las primeras ocho semanas, aunque puede aparecer el primer día si se reintroduce el fármaco. La fiebre siempre esta presente al inicio y se asocia con malestar general, faringitis y linfadenopatías en un tercio de los casos.  Rash cutáneo aparece en el 87% de los pacientes, y puede acompañarse de prurito, inicialmente en cara y la parte superior del tronco, y después en piernas. Se puede acompañar de edema facial o periorbitario o conjuntivitis, pero es rara la afectación de mucosas. En algunos casos pueden evolucionar a formas dermatológicas mas severas como la eritrodermia o dermatitis exfoliativa o incluso a Síndrome Stevens Johnson y Necrolisis epidérmica tóxica.  Dentro de la afectación sistémica puede presentarse con hepatomegalia, con o sin esplenomegalia, hepatitis. Otros datos aunque menos frecuentes que se pueden encontrar son eosinofília, linfocitosis atípica, hiperplasia linfoide atípica; o afectación de otros órganos con nefritis intersticial, encefalitis, meningitis aséptica, miocarditis, neumonitis intersticial, y tiroiditis. El pronostico es variable. La suspensión, del fármaco, suele llevar generalmente a la recuperación en pocas semanas, aunque a veces los síntomas pueden empeorar transitoriamente después de haberlo suspendido(Arroyo et al: 2001). El cuadro se asocia a una mortalidad del 10% ( Rojeau et al: 1994). BIBLIOGRAFIAArroyo S, De la Morena A (2001). Life-theatening adverse events of antiepileptic drugs. Epilepsy Research 47:155-174 Plantin P, Cartier H, Le Bihan G, Clouard P, Lellouche F, Leroy JP. ( 1995). Drug hypersenstivity syndrome during treatment with valporic acid. Presse Med.11;24(34):1624Newell BD, Moinfar M, Mancini AJ, Nopper AJ (2009).Retrospective analysis of 32 pediatric patients with anticonvulsant hyersensitivy syndrome (ACHSS.Pediatr Dermatol. 26(5):536-46Roujeaut JC, Stern RS.( 1994). Severe adverse cutaneus reactiosn to drugs. N Engl J Med. 1994 Nov 10;331(19):1272-85.Rubert-Gómez MA, Vázquez-Gutiérrez F,Gonzalez V. ( 2003). Oxcarbazepine induced interstitial nephritis in a patient with drug hypersensitivity syndrome, Rev Neurol. 37(10):948-50 Schlienger RG, Shear NH ( 1998). Antiepileptic drug hypersensitivity syndrome.Epilepsia. 39 Suppl 7:S3-7.