• Tipos de estatus epiléptico

     Teniendo en cuenta que un EE es aquella situación en que las crisis se prolongan de manera continua, habrá tantos tipos de EE como de crisis epilépticas. Si la clasificación de las crisis es compleja, y se han sucedido varios tipos a lo largo de los años, lo mismo ocurre con los EE. Además, en los EE se añaden algunas dificultades ya que las manifestaciones clínicas habitualmente no son estáticas, si no que conllevan una secuencia de cambios eléctricos y clínicos. Así, un paciente puede evolucionar de estatus parcial simple a complejo o tónico-clónico generalizado y su manejo y tratamiento deberá adaptarse a estos cambios.



    Existen diversas clasificaciones de los EE que atienden a diferentes criterios. La clasificación vigente de la ILAE (ILAE, 1981) los divide en dos grandes grupos: generalizados y parciales, estableciendo subtipos en cada uno (TABLA1). Según Luders (Luders, 1998) la clasificación del EE debería ser la misma que la clasificación semiológica de las crisis, pero sustituyendo la palabra crisis por status. De una manera práctica los estatus pueden dividirse en dos grandes grupos: los estatus de mal convulsivos (focales o generalizados) y los no convulsivos (de crisis parciales complejas o de ausencias) (TABLA 2). Las implicaciones pronósticas y la actitud terapéutica serán diferentes en uno u otro caso. Los EE no convulsivos (ENC) son los que plantean más problemas y errores de diagnóstico

     

    EE convulsivo

    Se considera que incluye al estatus tónico-clónico generalizado, tanto primario como secundariamente generalizado. También se incluyen dentro de los estatus convulsivos generalizados al estatus tónico, que es más habitual en encefalopatías epilépticas como el síndrome de Lennox-Gastaut, al estatus clónico, que es muy poco frecuente y al estatus mioclónico que puede aparecer en epilepsias generalizadas idiopáticas y en epilepsias sintomáticas.

    Con gran diferencia, el más frecuente es el estatus tónico-clónico generalizado.



    EE no convulsivo

    Aunque se han propuesto múltiples definiciones un ENC es aquel que se define como un cambio en la conducta y/o en el estado mental respecto de la situación basal de un paciente, asociado a descargas epileptiformes continúas en el electroencefalograma (EEG). No deben existir manifestaciones motoras o, si se producen, deben ser muy sutiles (Meierkord, 2007).



    Existen diferentes clasificaciones del ENC, entre otras las ligadas al tipo de epilepsia, semiología de las crisis o a la edad. Una clasificación funcional y útil clínicamente, de cara al diagnóstico, manejo y pronóstico de estos cuadros es la que los divide en cuatro tipos en función del tipo crisis que presentan: Estatus de ausencias, estatus parcial simple, estatus parcial complejo y estatus en pacientes en coma donde se incluye el estatus sutil (ES) (TABLA 2). Esta división es importante porque cada uno tiene distinto mecanismo fisiopatogénico, pronóstico y por tanto, distinto manejo (Meierkord, 2007).



    Los ENC se manifiestan, fundamentalmente, como alteraciones fluctuantes del nivel de conciencia, desde la confusión al coma, a veces acompañados de mínimas manifestaciones motoras o automatismos. Las alteraciones del lenguaje con lentitud, ecolalia y disfasia suelen formar parte de los síntomas así como alteraciones del comportamiento: agitación, agresividad, risa o llanto inmotivado e incluso síntomas psicóticos. Debido a esta variabilidad clínica y a que pueden confundirse con muchos otros procesos, sólo puede confirmarse el diagnóstico realizando un electroencefalograma que demuestre un patrón crítico de actividad epileptiforme.



    Los ENC pueden ser focales (de éstos, los EE parciales complejos son los más frecuentes) y generalizados (EE de ausencia). Es habitual un origen extratemporal de las crisis en pacientes con EE parcial complejo, a diferencia de los pacientes que sufren crisis parciales complejas aisladas, que suelen ser de origen temporal. La distinción clínica entre ambos es a menudo imposible, aunque clásicamente se atribuye al ENC generalizado un estado de perplejidad e indiferencia frente a una mayor irritabilidad, agresividad y automatismos en el parcial. Se ha sugerido que las fluctuaciones en la intensidad de los síntomas, los automatismos y una respuesta más lenta al tratamiento orientan hacia un EE parcial complejo. En general un EEG permitiría diferenciarlos aunque en EE extratemporales, sobre todo frontales, es frecuente la generalización secundaria de la actividad epileptiforme en forma de punta-onda generalizada (Shorvon, 2007). Dado que también los hallazgos electroencefalográficos pueden asociarse con gran variedad de situaciones clínicas, Kaplan ha introducido una estratificación funcional del ENC (Kaplan, 2000):

    • ENC Localizado (por EEG y/o criterios clínicos)

    • ENC Generalizado ( por EEG y/o criterios clínicos: no hallazgos focales)

    • ECN Indeterminado o Intermedio (por EEG y/o Criterios clínicos: con hallazgos de ambos, focales y generalizados).

    Cada uno de estos apartados se subdivide en:

    a) Leve, paciente interactivo pero confuso.

    b) Moderado, paciente letárgico, pero responde ordenes.

    c) coma, respuesta a estímulos dolorosos

     

        ENC de ausencias

    Supone aproximadamente el 6% de todas las formas clínicas de EE. Lo más frecuente es que se de en pacientes con EGI, en los ocurren en un 2.6 - 9.4%. Se pueden diferenciar varios subtipos: el EE de ausencias típicas, de ausencias atípicas y el EE de novo del anciano. Esta última entidad se describe fundamentalmente en ancianos sin antecedentes de epilepsia, en los que se produce un cuadro de desconexión parcial o confusión leve asociado a la retirada brusca de fármacos psicotropos, principalmente benzodiacepinas (Kaplan, 1999; Meierkord 2007)

    La clínica se caracteriza por una leve alteración de conciencia (pueden comer, beber, deambular, responder a ordenes sencillas) y asociar cambios de conducta. Con una duración de minutos a días o semanas. Pueden ocurrir CGTC intercaladas o como evolución final si son prolongados. Las causas predisponentes suelen ser el olvido de la medicación en pacientes epilépticos y la deprivación de benzodiacepinas o intoxicación por fármacos psicotropos.

     

        ENC parcial simple

    Es un cuadro habitualmente difícil de reconocer, ya que al carecer de fenómenos motores prominentes se compone de manifestaciones clínicas subjetivas o poco llamativas, como son las acústicas, afasia, disestesias, vegetativas, psíquicas o visuales. Cursa sin alteración de conciencia y para añadir mayor dificultad, existe la posibilidad de que el EEG de superficie sea normal.

     

        ENC parcial complejo

    Sus síntomas consisten en una alteración de la conciencia que puede ser un cuadro confusional y/o alteraciones marcadas de conducta. Suele acompañarse de automatismos orales o manuales mínimos. Se reconocen dos formas de presentación: continua e intermitente. Es el ENC más frecuente, alcanza el 16-43% de todos los EE. Quizás en la entidad en la que existe mayor controversia en lo referido a su pronóstico y tratamiento.

     

        E sutil

    Los llamados E. sutiles son aquellos ENC que aparecen después de haber presentado crisis tónico clónicas y sobre todo, estatus convulsivos tónico clónicos generalizados, bien porque no han respondido al tratamiento, bien por tratamiento insuficiente. Hoy sabemos que un porcentaje importante de pacientes tras controlar un estatus convulsivo con el tratamiento estándar permanece en coma una hora después. En parte se debe a la medicación u otros problemas médicos subyacentes y en muchos de ellos se siguen observando descargas de actividad epiléptica (Waterhouse, 2005). Este hallazgo se asocia con un incremento importante de la mortalidad y morbilidad del estatus (Thomas, 2007).



    En un estudio prospectivo de pacientes en coma post-estatus (De Lorenzo, 1998) con monitorización EEG de al menos 24 horas de duración, encontraron que en el 52% el EEG no presentaba descargas epileptiformes pero sí aparecían en un 48%, de los cuales 14% correspondían a ES. La mortalidad más alta (51%) se encontró en el grupo de pacientes con ENC, frente al 32% de pacientes que presentaban actividad epileptiforme pero no estatus y al 13% sin patrón epiléptico. Observaron también que el ENC se daba en las etiologías consideradas de alta mortalidad (fundamentalmente anoxia)

     

     

    TABLA 1. Clasificación del estatus epiléptico según la OMS y la ILAE

    EE GENERALIZADOS

    • Convulsivos

       o Tónico-clónico

       o Tónico

       o Mioclónico

    • NO convulsivos

       o Estatus de ausencias

    EE PARCIALES

    • Estatus parcial simple o elemental

        o Motor

        o Sensitivo

        o Autonómico

        o Disfásico

        o Epilepsia parcial continua

    • Estatus parcial complejo

    • Estatus unilateral o hemiclónico

    • EE errático

    EE NO CLASIFICABLE

     

    TABLA 2. Clasificación del EE

    EE CONVULSIVO EE NO CONVULSIVO

    Generalizado

    - Tonico-clónico

    - Mioclónico

    - Tónico

    - Clónico

    - Parcial secundariamente generalizado Generalizado

    - Ausencias en epilepsias generalizadas

    - Ausencias en adultos sin epilepsia previa

    - Estatus sutil



    Parcial simple

    - Somatomotor

    - Epilepsia parcial continua Parcial simple

    - Somatosensitivo

    - Sensorial

    - Autonómico(vegetativo)

    - Psíquico (Afectivo)

    - Disfásico

    - Motor inhibitorio

    Parcial complejo (sin componente motor)



    BIBLIOGRAFÍA

    Commission on classification and terminology of the ILAE. Proposal for revised Clinical and EEG classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22:489-501

    Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, et al. 1998. Semiological seizure classification. Epilepsia;39(9):1006-13.

    Meierkord H, Haltkamp M. Nonconvulsive status epilepticus in adults: clinical forms and treatment. Lancet Neurol 2007; vol 6: 329-339.

    Kaplan PW. Prognosis in no convulsive status epilepticus.Epileptic Disord 2000;2:185-93

    Drislaine FW. Presentation, evaluation and treatment of nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Behav 2000; 1:301-314

    Shorvon S. What is nonconvulsive status epilepticus and what are its subtypes?. 2007 Epilepsia; 48(Suppl.8): 35-38

    Thomas P. How urgent is the treatment of nonconvulsive status epilepticus? Epilepsia 2007; 48( Suppl 8): 44-45

    Kaplan P. Assessing the outcomes in patients with nonconvulsive status epilepticus: Nonconvulsive status epilepticus is under diagnosed, potentially over treated and confounded by comorbidity. J Clin Neurophysiol 1999;16:341-352

    Delorenzo RJ, Waterhouse EJ, Towne AR, Boggs JG, Ko D, DeLorenzo GA et al Persistent noncovulsive status epilepticus after the contro lof convulsive status status epilepticus. Epilepsia 1998; 39(8): 833-41

    Waterhouse EJ, Gartnett LK, Towne AR, Lawrence D, Morton D, Barnes J et al.Delorenzo RJ. Status epilepticus in coma. Epileptic Disord 2005; vol.7(3): 284-88