• Áreas de procesamiento sensorial

    Gusto y Olfato.

       Gusto

    Introducción

    Los animales superiores tienen el sistema del gusto limitado al interior de la cavidad bucal. Los receptores gustativos, dentro de las papilas circunvaladas y fungiformes, pueden encontrarse en la lengua, la epiglotis, la orofaringe y el paladar blando. Las sensaciones gustativas alcanzan las neuronas de la corteza gustativa primarias, en la parte inferior de la corteza somestésica, por delante del área de la cara, por medio de tres pares craneales distintos: facial, glosofaríngeo y vago.

    Fisiología del gusto

    La sensibilidad gustativa es diferente según la región de la lengua. La mayor parte de los receptores gustativos puede percibir las cuatro sensaciones primarias, ácido, salado, dulce y amargo, en diversos umbrales, pero lo hacen de manera preferente a un umbral muy bajo para sólo una o dos. El dulce y el salado se percibe mejor en la punta de la lengua, y los márgenes laterales y la zona posterior responde mejor a lo ácido y lo amargo.

    Una diferencia de intensidad de sabor permanece sin detectarse hasta que la concentración de una sustancia cambia un 30%.

    La vía gustativa

    El mecanismo por el que se percibe un sabor es el siguiente: la sustancia, diluída pasa por el poro del botón gustativo e induce un cambio eléctrico en el potencial de membrana de los receptores, que inicia la transmisión de ese sabor.

    El reparto de la áreas gustativas en la lengua es el siguiente:

    - las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son recogidas por la rama cuerda del tímpano del nervio facial, cuyo cuerpo neuronal reside en el ganglio geniculado

    - las sensaciones del tercio posterior de la lengua pasan por el nervio glosofaríngeo, cuyo ganglio es el petroso

    - y, por último, las sensaciones de la epiglotis y la parte inferior de la faringe se transmiten por el nervio vago hasta el ganglio nodoso

    Todas estas sensaciones se proyectan, a través de los procesos centrales de la neuronas sensitivas pseudounipolares, hasta el núcleo del tracto solitario, en el tallo cerebral. Desde ahí, alcanzan diversos núcleos reticulares, antes de cruzar la línea media para alcanzar el núcleo ventral postero medial del tálamo. A partir del tálamo, continúan su viaje hasta la corteza gustativa primaria, en la parte inferior de la corteza somestésica.

    Manifestaciones clínicas

    Las sensaciones gustativas se afectan ipsilateralmente a la lesión de los nervios craneales implicados en su transmisión.

    Las sensaciones gustativas anormales (casi siempre suelen ser sensaciones desagradables) proceden de crisis del lóbulo temporal, especialmente si el foco está cercano al uncus de dicho lóbulo. Otro punto de localización para este tipo de crisis es la corteza gustativa primaria.

     

       Olfato

    Introducción

    El olfato forma parte, junto con el gusto, la vista, la audición y el sentido de posición y movimiento, de la sensibilidad especial. Los estímulos olfatorios, detectados por el tejido olfatorio de la nariz, viajan hacia el bulbo olfatorio, del que partirá el tracto olfatorio. Éste se dividirá en las estrías olfatorias, que irán a distintas estructuras del encéfalo para implicarlo no sólo en la simple identificación de un olor, sino también en las emociones y las conductas.

    Fisiología del olfato

    Para poder detectar las sustancias, éstas tienen que cumplir las siguientes características: ser volátiles, ser hidrosolubles –para que puedan difundir a través del epitelio-, ser liposolubles, para que interactúen con las membranas lipídicas de los receptores.

    Una vez que el aroma se ha disuelto en la mucosa olfatoria, alcanza las células receptoras y, acoplado en el receptor apropiado, desencadena un potencial de membrana.

    Los receptores son muy variables en su sensibilidad, de modo que pueden resultar muy sensibles para determinados olores (el ajo). Como es bien sabido, se adaptan enseguida a la estimulación contínua y, aunque son sensibles a muchos tipos de olores, tienen que producirse grandes cambios (como del 30%) en la concentración de un determinado olor para que la modificación pueda ser detectada, similar a lo que sucede con el gusto.

    La vía olfatoria

    El epitelio olfatorio se extiende por el interior de la cavidad nasal. Los humanos tenemos un epitelio de escasa superficie. Las células de la olfacción son bipolares, y tienen: una dendrita expuesta al epitelio y que se expande formando un botón, un cuerpo situado en la parte inferior del epitelio y un axón que sale desde el soma y constituye, con los otros axones, el nervio olfatorio. Los fascículos de este primer par craneal entran por la lámina cribosa del etmoides para alcanzar el bulbo olfatorio.

    Los bulbos olfatorios son la principal estación de relevo de las vías olfatorias, cuya vía eferente son los tractos olfatorios.

    El tracto olfatorio está formado por axones de las neuronas del bulbo olfatorio ipsilateral y otros cetrífugos del bulbo contralateral. Se divide, en su porción más caudal, en las estría olfatorias.

    Las estrías olfatorias son tres: media, intermedia y lateral. La lateral se proyecta sobre la corteza olfatoria primaria del lóbulo temporal. La medial se proyecta en el área septal, en la parte medial del lóbulo fontal, y está muy relacionada con el sistema límbico. No participa de la identificación de los olores. Las estrías media e intermedia están poco desarrolladas en los humanos. Las estaciones terminales primarias de las tres estrías están interconectadas por la banda de Broca, que relaciona distintas estructuras corticales y subocorticales, como son el hipocampo, tálamo, hipotálamo y formación reticular del tronco de encéfalo, todas muy vinculadas con las funciones viscerales y conductuales que se activan ante determinados olores.

    La corteza cerebral primaria, dentro del uncus temporal, es la única área sensitiva que recibe información que no ha pasado por el tálamo. Está compuesta por tres partes, la corteza prepiriforme, al periamigadalinay la entorrinal, siendo la principal la primera de todas. Está implicada en el reconocimiento consciente de los estímulos olfatorios. Sus principales aferencias son el bulbo olfatorio y otras regiones cerebrales. Sus eferencias se proyectan a áreas vecinas y a otras más distantes, como el tálamo o el hipotálamo, participantes en la conducta y las emociones.

    Manifestaciones clínicas

    La causa más frecuente de alteración del olfato es el traumatismo cráneo-encefálico, debido a impacto del nervio olfatorio contra el hueso etmoides. El traumatismo craneal que afecte a los lóbulos orbitofrontal o temporal también puede alterar el reconocimiento de olores, pues esas estructuras, sobre todo la del córtex orbitofrontal, son fundamentales para el reconocimiento de los olores, con dominancia derecha.

    En los últimos años se ha encontrado que la disminución de la capacidad de olfacción es frecuente en algunos procesos degenerativos, especialmente en las enfermedades de Parkinson y de Alzheimer.

    La anosmia ipsilateral forma parte del síndrome de Foster-Kennedy, junto con una atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral, y se debe a masas ocupantes de espacio en el lóbulo frontal, o del bulbo olfatorio o del esfenoides.

    Parosmia y cacosmia hacen mención a la percepción de olores distorsionados o desagradables, y suelen verse o en enfermedades psiquiátricas o como forma de expresión de una epilepsia, aunque también se han descrito casos con origen en el propio nervio. Las áuras epilépticas no tienen por qué ser desagradables. Cuando tienen un origen comicial, la causa más frecuente es la neoplásica, con tumores amigdalinos como primera opción. También puede deberse a déficit nutricionales, de vitamina A o zinc.

     

       Visión.

    Áreas sensoriales primarias y manifestaciones clínicas

    Vía visual

    Las células ganglionares de la retina son el punto de partida de una vía visual que se extiende desde el ojo hasta la corteza occipital (con el permiso de otras células igualmente importantes, como son los bastones, los conos, las bipolares, las amadrinas y las horizontales). Sus axones se reúnen para formar el nervio óptico, después de atravesar el disco óptico, espacio sin células receptoras y, por tanto, culpable de la mancha ciega. Este nervio queda envuelto por las meninges nada más salir de la esclerótica.

    Los dos nervios ópticos se juntan en el quiasma óptico, lugar de cruce de la información visual, de modo que las fibras que parten de la mitad nasal de cada retina(que llevan la información de ambos campos visuales temporales) se cruzan en el quiasma, mientras que las fibras temporales (que llevan la información de ambos campos nasales) permanecen sin cruzarse. L

    Las fibras cruzadas y directas se unen en cada lado para formar el tracto óptico, llevando ya la información relativa a cada campo visual.

    Estas fibras llegan al cuerpo geniculado lateral, en el que ya empieza a estar representado con mucha generosidad la visión central (como sucede en la corteza occipital)

    Los axones de los cuerpos geniculados se proyectan hacia la corteza visual por medio de las radiaciones ópticas o tracto geniculocalcarino. Las fibras que llevan la información de las mitades superiores de ambas retinas (que recogen a su vez la de la porción inferior del campo visual) transitan por el lóbulo parietal, y las de las mitades inferiores (con información de la parte superior del campo visual) recorren los temporales.

    Por último, las fibras de la retina superior terminan en la parte superior del giro calcarino, las de la retina inferior en el giro calcarino inferior, las del área macular en la parte posterior y las de la retina periférica en la parte anterior de la corteza visual.

    Anatomía de la corteza visual primaria

    El área visual primaria o área 17 de Broadman se encuentra en torno a la cisura calcarina, en la porción medial del lóbulo occipital, recibiendo los axones que llegan desde los cuerpos geniculados laterales. Ocupa aproximadamente un centímetro alrededor del polo más posterolateral del lóbulo occipital.

    La información que recibe cada polo occipital es la que corresponde al campo visual contralateral que es, a su vez, la recogida por las dos mitades retinianas ipsilaterales (o sea, temporal ipsilateral y nasal contralateral). La representación macular también es unilateral y se encuentra justo en la zona del polo posterior, y los pocos grados que suponen en el campo visual la visión central tienen una representación cortical que abarca casi el 50 ó 60% del total de la superficie occipital.

    Manifestaciones clínicas

    La función principal de estas áreas es fusionar la información que

    viene de ambos ojos ( visión binocular) y analizar la información respecto de la orientación de los estímulos en el campo visual. En estas áreas existen neuronas detectoras de líneas rectas con cierta orientación en el espacio.

    Las lesiones en la corteza visual primaria pueden ocasionar alteraciones en la visión de los campos visuales en forma de cuadrantanopias o hemianopsias, que son muy congruentes si implican daño en la zona medial de los lóbulos occipitales. Si las lesiones tienen un origen vascular por alteración en el territorio de la arteria cerebral posterior, la zona macular estará indemne, porque recibe también vascularización de la arteria cerebral media y porque está muy representada en la corteza.



    Áreas sensoriales secundarias

    Introducción

    La corteza visual secundaria o asociativa, se encuentra en las áreas 18 y 19 de Broadman. Realmente, la 19 sería el área terciaria.

    Casi todas las proyecciones hacia estas áreas provienen de la corteza visual primaria, pero se incluyen proyecciones talámicas directas desde los núcleos geniculados lateral y pulvinar.

    Las eferencias, a su vez, se dirigen a la corteza parietal posterior y la corteza inferiotemporal. Esto hace que, desde el punto de vista funcional, se acepte que existen dos rutas corticales de procesamiento de la información sensorial visual: una ruta ventral que se dirige hacia el lóbulo temporal y que parece implicada en el reconocimiento de objetos del campo visual, y otra dorsal hacia el lóbulo parietal, importante en la visión espacial, respondiendo así al ¿qué? y al ¿dónde? del análisis visual. De ambas rutas, la proyección inferotemporal representa el nivel más alto de la función visual.

    Vía temporal o ventral

    En esta vía se han encontrado grupos celulares para la identificación de elementos muy específicos, como caras, objetos o colores. Esta ruta de procesamiento podría estar muy implicada en alteraciones como la agnosia visual o la prosopoagnosia

    Vía parietal o dorsal

    Es la encargada del análisis de la localización de los objetos y de sus movimientos en el espacio visual. Se relaciona con la estereopsia – sensación de profundidad

     

    Manifestaciones clínicas

    Agnosia visual

    La agnosia visual es la dificultad para reconocer los elementos presentes en el campo visual.

    Agnosia de objeto

    Puede deberse a dos mecanismos distintas: agnosia aperceptiva y agnosia asociativa.

    En la agnosia perceptiva, el paciente no puede discriminar un objeto, o logran describir sus partes sin darle un significado conjunto. Puede ayudarles recibir información no visual, como sonidos relacionados, o una pantomima de su uso. Puede acompañarse de una hemianopsia altitudinal, de acromatopsia o prosopoagnosia. La localización de la lesión es bilateral posterior, o parietotemporooccipital. Entre las agnosias aperceptivas puede incluirse la simultagnosias, en la que el paciente es incapaz de reconocer imágenes complejas

    En la agnosia asociativa el paciente no puede reconocer los objetos a pesar de que sí logra verlos en su totalidad, lo que se demuestra en que puede copiarlos y describirlos. Suele asociarse a hemianopsias homónimas laterales, a una prosopoagnosia o a una anomia de las caras. La localización lesional suele ser la región posterior del hemisferio izquierdo.



    Prosopoagnosia.

    Los rostros son elementos cuyo reconocimiento está ampliamente representado en el cerebro del hombre y de los grandes primates.

    La prosopoagnosia es la dificultad para reconocer rostros. Los pacientes que la padecen se valen de otras características del individuo para reconocerle, como las voces, la silueta o el garbo al andar. Estos enfermos, además, tienen dificultades para reconocer a personajes famosos y, en los casos más extremos, incluso a ellos mismos.

    Se asocia frecuentemente a acromatopsia, problemas de campo visual, acalculia, agnosia de colores y otros trastornos del campo aperceptivo o asociativo. Se asume que lesiones unilaterales derechas de la conjunción occipitotemporal pueden ocasionarla.

    Acromatopsia y agnosia para los colores

    Cuando de un paciente se dice que sufre de agnosia para los colores, se está afirmando que no puede seleccionar los colores, o que no puede nominarlos. Los colores no tienen otra vía de percepción que la visual.

    En la Acromatopsia central los pacientes ven todo gris porque no pueden percibir los colores de un hemicampo o de todo él. Las lesiones son, en general, bilaterales, de la corteza ventromedial inferior y la circunvoluciones lingual y fusiforme.

    Para la agnosia de los colores, los pacientes perciben los colores correctamente, pero fallan cuando tienen que emparejar objetos y colores, porque no pueden evocar las características cromáticas de los objetos.

    Y, por último, otro déficit que puede incluirse aquí es la anomia de los colores, en la que el paciente sufre de una desconexión entre las áreas visuales y los centros del lenguaje.



    Alexia

    Globalmente, la alexia es la incapacidad adquirida para leer. Hay una gran variedad de alexias, cuya clasificación puede basarse en discriminar si se produce porque el paciente no es capaz de integrar cada letra para constituir una palabra o si se da porque lo que no funciona es la recuperación de la palabra del almacén semántico en que está almacenada.

    Grosso modo, en el primer grupo, que da lugar a las alexias de origen periférico, los pacientes puede que obvien en su lectura una porción de la palabra, o la inicial o la final, como si fuera una heminegligencia. Otra forma de alexia es aquella en la que se produce un gran número de errores por falta de atención, con bailes de letras entre una palabra y la siguiente, migrando letras de una palabra a otra y llegando a hacer el texto ininteligible. En este grupo también se incluye la alexia pura o alexia sin agrafia. En la alexia sin agrafia, los pacientes no pueden leer pero pueden escribir al dictado. En otros casos leen, pero muy lentamente, letra a letra. A veces, pueden leer trazando ellos mismos las letras. Pueden leer dígitos. En general, se asocian con hemianopsia homónima derecha. Las lesiones suelen provocar desconexión de la circunvolución angular dominante del área visual bilateral. Otros lugares de lesión son el cuerpo geniculado lateral y el esplenio del cuerpo calloso.

    Cuando se produce alexia con agrafia, los pacientes sufren, además, acalculia, agnosia digital, confusión derecha-izquierda, y dificultad para deletrear. Las lesiones con frecuencia se producen en la circunvolución angular.

    En el segundo grupo o el de las alexias centrales también se encuentran diversos tipos. Por ejemplo, en la alexia fonológica, el paciente puede leer, pero sólo las palabras que ya conoce, o sea, palabras de frecuencia alta. Sucede porque no son capaces de convertir un grafema en un morfema, con lo que su cerebro tiene que recurrir a la identificación de la palabra completa. En otra variante, el paciente sólo podrá leer las palabras cuya escritura es regular. Esto es lo habitual en el castellano, por lo que nuestros pacientes sólo tendrán dificultad para el manejo de palabras extranjeras. Otro tipo de alexia es la que hace que los pacientes puedan leer correctamente las palabras, pero que no las entiendan. En ocasiones, los pacientes leerán mejor las palabras concretas que las abstractas, o las palabras más fácilmente imaginables.



    Áreas del procesamiento auditivo

       Introducción

    - Vía auditiva

    Consiste en una red neuronal de 4 niveles:

    • Neuronas de primer órden: se originan en las célula ciliadas del órgano de Corti, en la cóclea. Las células situadas en el ápex se estimulan por tonos bajos, mientras que las situadas en la base, se estimulan por tonos altos. En conjunto, estas neuronas forman el nervio auditivo, que junto al nervio vestibular constituye el VIII par craneal. El cuerpo neuronal se sitúa en el ganglio espiral, y sus prolongaciones entran en el troncoencéfalo a nivel de los núcleos cocleares ventrales.

    • Neuronas de seguno órden: Las fibras del nervio auditivo se bifurcan e inervan todo el complejo coclear (núcleos dorsal, anteroventral y posteroventral) siguiendo una ditribución tonotópica. A partir de aquí se proyectan las neuronas de segundo órden mediante el lemnisco lateral hacia el colículo inferior contralateral (predominantemente)

    • Neuronas de tercer órden: Del colículo inferior (estación principal de fibras aferentes y eferentes de la vía auditiva) al cuerpo geniculado medial de forma bilateral.

    • Neuronas de cuarto órden: En el cuerpo geniculado medial se originan las fibras geniculotemporales que terminan en su mayoría en el córtex auditivo primario (área 41) localizado en la circunvolución transversa temporal de Heschl, siempre con un patrón tonotópico (tonos altos mediales, tonos bajos laterales). Algunas fibras terminan en el córtex auditivo de asociación (área 42), formando un sistema polimodal que recibe información auditiva y no auditiva. Existen numerosas conexiones entre ambas vías auditivas en todo su recorrido.

    También hay numerosas fibras descendentes que se proyectan de forma paralela a las ascendentes, y regulan el estímulo auditivo.

    - Lesiones de la vía auditiva

    La afectación desde la cóclea a las proyecciones centrales produce hipoacusia neurosensorial, que puede ser bilateral y progresiva (presbiacusia, fármacos ototóxicos), unilateral y progresiva (enf de Meniere, neuroma acústico) o unilateral y aguda (infarto coclear, infección viral, fístula perilinfática).

    Se distingue de la hipoacusia de conducción, mediante la evaluación por separado de las vías aéreas y ósea con un diapasón (test de Rinne, Weber y Schwabach). En la neurosensorial están afectadas por igual las dos vías, mientras que en la de conducción se afecta más la aérea.

    A nivel del troncoencéfalo, las lesiones unilaterales no suelen producir déficit auditivo, al ser las proyecciones bilaterales. Como excepción cabe mencionar los tumores de la glándula pineal y del mesencéfalo, que pueden producir sordera súbita y completa, al estar las fibras muy cercanas, en el llamado “istmo acústico”; también se pueden dar alucinaciones auditivas, por interrupción del control inhibitorio central.

    - Lesiones del córtex auditivo

    La representación cortical bilateral de la audición implica que las lesiones unilaterales raramente tienen significación clínica, y las bilaterales pueden producir un espectro amplio de manifestaciones clínicas, según el grado de afectación de la corteza auditiva primaria: desde sordera cortical, pasando por la agnosia auditiva general o selectiva y amusia, a dificultad leve en el análisis temporal de los sonidos. Las agnosias auditivas (incapacidad para reconocer estímulos sonoros con la vía auditiva intacta) pueden afectar a la información verbal, no verbal o musical, lo que sugiere un procesamiento diferenciado de cada información en el córtex auditivo. Las lesiones del lado izquierdo afectarán sobre todo a la discriminación de palabras, mientras que las del lado derecho afectarán más a la discriminación de sonidos complejos.

    Las lesiones irritativas del córtex temporal pueden producir alucinaciones auditivas simples (tinnitus) o complejas (voces, música…), generalmente referidas al oído contralateral. Es más frecuente cuando la lesión afecta a las áreas 42 y 22. Puede ser la manifestación de una crisis epiléptica del lóbulo temporal



        Manifestaciones clínicas

    Las lesiones de las áreas de asociación auditiva o sus conexiones puede dar lugar a diferentes agnosias auditivas:

    • Alteraciones de la percepción auditiva: dificultades para la percepción de la variación de las secuencias del timbre o del sonido

    • Sordera cortical: incapacidad para identificar sonidos verbales y no verbales en sujetos con vía auditiva intacta

    • Sordera pura para las palabras: Afectación únicamente de la información verbal (comprensión y repetición del lenguaje), preservando la capacidad de percibir sonidos no verbales o ambientales. Se distingue de las afasias en que no hay afectación de la lecto-escritura ni de la emisión del lenguaje

    • Agnosia auditiva para sonidos ambientales: incapacidad para identificar sonidos característicos, conservando la capacidad para comprender palabras

    • Agnosias para el componente emocional del sonido: incapacidad para apreciar el contenido afectivo del lenguaje

    • Fonoagnosia: dificultad para reconocer voces familiares

    A su vez, las agnosias auditivas pueden ser aperceptivas, cuando hay un defecto en la percepción auditiva, y asociativas, cuando las áreas auditivas son incapaces de activar otras áreas relacionadas con la comprensión del lenguaje o el reconocimiento de objetos.

     

    Sordera cortical

    Se produce un defecto en la percepción, discriminación y reconocimiento de la información auditiva, tanto verbal como no verbal; se afectan, por tanto, todos los pasos del procesamiento auditivo. También suele aparecer algún grado de dificultad en la localización de los sonidos en el espacio y su análisis temporal. En el caso de que existan elementos afásicos, éstos no deben ser tan graves como para permitir al paciente nominar estímulos que procedan de la vía visual o somestésica.

    Los pacientes se muestran indiferentes al sonido, manifestando que no oyen, aunque sus audiometrías son normales. Sin embargo los potenciales evocados corticales suelen estar afectados.

    En ocasiones, los sonidos normales son percibidos como molestos (diascusis).

    El mecanismo implicado en la sordera cortical es una afectación de las aferencias a la corteza auditiva de asociación unimodal, de forma bilateral, a diferencia de otro tipo de agnosias auditivas (sordera pura para las palabras, sordera para estímulos no verbales, fonoagnosia) en las que se produce una desconexión funcional con áreas de asociación multimodal relacionadas con la comprensión del lenguaje o el reconocimiento de objetos. Por eso en la sordera cortical, los pacientes se sienten sordos y parecen sordos, mientras que en las otras agnosias auditivas, los sujetos insisten en que no están sordos pese a la dificultad para interpretar los estímulos auditivos.

     

     Sordera pura para las palabras

    También denominada agnosia auditiva verbal, supone una alteración en la comprensión del lenguaje hablado con preservación de la lectura y escritura espontánea (aunque no al dictado); los pacientes pueden hablar de forma casi normal, y reconocer otros estímulos no verbales sin problemas. La preservación de la lectura es lo que lo distingue de la afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de comprensión), aunque a veces la agnosia auditiva verbal aparece tras la recuperación de una afasia sensitiva (se recupera la lectura y el lenguaje espontáneo, con algunos errores, aunque persiste una dificultad severa en la comprensión del lenguaje).

    Los pacientes en ocasiones oyen las palabras como si fueran zumbidos o como si les hablaran en un idioma extranjero o con una velocidad inadecuada; pueden identificar que oyen voces pero no las palabras. Algunos preservan la capacidad para reconocer el contenido afectivo del lenguaje, y pueden mejorar su comprensión observando la expresión facial o mediante la lectura de labios. En ocasiones hay una mejor comprensión de las palabras dependiendo del tema de conversación o de la velocidad con la que se emite el lenguaje.

    Aunque no hay afectación de la percepción de sonidos ambientales, sí puede alterarse la percepción de la música (amusia)

    Las lesiones que se asocian con mayor frecuencia a la sordera pura para las palabras son las localizadas en la parte anterior o media de la circunvolución temporal superior, de forma bilateral, con conservación relativa del área de Heschl. Más raramente puede aparecer por lesión unilateral del hemisferio temporal dominante, en la región subcortical, produciendo una desconexión con el área de Wernicke (responsable de la comprensión del lenguaje).

    En ocasiones los pacientes asocian alucinaciones auditivas, ideación paranoide o alteraciones del comportamiento, todo ello motivado por su peculiar experiencia de percepción de la información lingüística.

     

    Sordera para sonidos no verbales

    Se caracteriza por una incapacidad para percibir sonidos ambientales, manteniendo la comprensión de palabras y musical relativamente preservadas, aunque con frecuencia se asocian los tres trastornos.

    Es un motivo de consulta muy infrecuente, dada su escasa repercusión sobre la vida diaria. Los pacientes manifiestan una incapacidad para distinguir un sonido de otro o afirman que todos los sonidos que perciben son similares.

    Si la lesión ocurre en el hemisferio derecho, suele aparecer una dificultad en el reconocimiento de sonidos aislados (afectación disperceptiva-discriminativa), mientras que si el hemisferio lesionado es el izquierdo, el sujeto manifiesta una dificultad para comprender el significado de los sonidos (afectación asociativa-semántica).

    Al contrario de lo que sucede en la sordera cortical o en la sordera pura para las palabras, la sordera para estímulos no verbales aparece con más frecuencia en lesiones unilaterales, especialmente de la región posterior del lóbulo parietal derecho.

     

    Agnosias para el componente emocional del sonido o paralingüísticas

    Se caracterizan por una dificultad para percibir la entonación, el volumen o el ritmo del lenguaje, lo que conforma su contenido afectivo. El paciente es capaz de comprender el significado de las palabras, pero no distingue su impacto emotivo.

    La lesión suele afectar a la región temporoparietal derecha, asociando habitualmente heminegligencia izquierda.

    Se podría encuadrar en este grupo las fonoagnosias, o incapacidad para reconocer voces familiares.



    Amusias

    Se define como una alteración en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución muscial, y que no se debe a alteraciones sensitivas o motoras. Implica por tanto procesos gnósicos (reconocimiento de una melodía y de sus características musicales), lingüísticos (canto, lecto-escritura de una partitura) y práxicos (interpretación de un instrumento).

    El procesamiento de la información musical requiere de la participación de ambos lóbulos frontales y temporales; por eso, aunque es un motivo muy infrecuente de queja salvo en músicos profesionales, es probable que se encontraran fallos musicales en múltiples patologías, si se explorase de forma sistemática. La dificultad reside en que se requiere cierta formación musical para poder explorar con detalle todos los aspectos. Además la representación cortical es diferente si el sujeto es escolarizado o no para la música (es decir, conoce el lenguaje musical). Los músicos no escolarizados utilizarán preferentemente el hemisferio derecho para elaborar su actividad musical, lo que posiblemente implica una mayor capacidad para transmitir afectividad, dominancia en la percepción musical por el oído izquierdo e interpretación de las secuencias melódicas de forma más global; en cambio los escolarizados utilizarán más el hemisferio izquierdo, percibiendo la música de forma más analítica, es decir, como frases sucesivas con sus tonos e intervalos en lugar de la forma global de los anteriores, con dominancia del oído derecho. Esto explica que la localización de las lesiones cerebrales que producen amusia sea diferente en músicos escolarizados o no.

    En la exploración de las amusias se distinguen 2 componentes: el receptivo y mnésico (identificación y discriminación de tonos, melodías, voces, instrumentos, acordes, ritmos, tempo; solfeo y lectura de una partitura) y el expresivo (producción de sonidos, cantos, silbidos, interpretación con instrumento, entre otros). Además la complejidad de los test dependerá de si el sujeto es sólo aficionado a la música, interpreta un instrumento pero no conoce el lenguaje musical, o es músico profesional.

    En la amusia disperceptiva existe una dificultad en la percepción de melodías y sus características, por lo que los pacientes son incapaces de reconocer melodías que antes conocían, aunque saben que lo que escuchan es música, y pueden distinguir los instrumentos que aparecen o los fallos cometidos. Se suele acompañar de agnosia auditiva para sonidos no verbales o incluso de sordera pura para las palabras, aunque puede haber afectación independiente de la percepción de sonidos musicales, de sonidos ambientales o de palabras.

    En los músicos profesionales se podría hablar de afasia para el lenguaje musical, de forma similar a lo que ocurre en sujetos bilingües; esto explica que se hayan descrito varios casos de lesiones cerebrales que producen afasia pero sin afectar a la capacidad musical ; en otros casos como el de Maurice Ravel, se afectan tanto el lenguaje hablado como el musical en su faceta expresiva; así, el compositor era capaz de reconocer melodías, tonos, interpretaciones musicales, e incluso de idear sus propias composiciones, pero no era capaz de cantar, tocar el piano, o leer y escribir partituras. Es famosa su frase: “Tengo la cabeza llena de música pero no soy capaz de escribirla”

     

    Áreas de procesamiento táctil

       Introducción

    o Breve repaso de las vías sensitivas

    Existen 3 vías sensitivas principales:

     Vía para la propiocepción consciente, formado por el sistema de la columna posterior-lemnisco medio, encargado de la percepción de la posición, vibración y tacto discriminativo. Los impulsos se originan en los mecanorreceptores de la piel y receptores propioceptivos (husos musculares, órganos tendinosos de Golgi y receptores articulares), viajan a través de fibras mielínicas a las columnas posteriores medulares, donde ascienden hasta los núcleos grácil y cuneiforme del bulbo raquídeo; ahí se decusan formando el lemnisco medio hasta el núcleo ventral posterolateral del tálamo y posteriormente a la corteza sensitiva primaria. Este sistema nos permite identificar la posición en el espacio de una extremidad con los ojos cerrados, identificar objetos colocados en las manos, discriminar dos puntos , percibir la vibración y mantener una postura erecta estable. También se encarga del control del dolor

     Vía para la propiocepción inconsciente, formada por dos tractos espinocerebelosos: dorsal (posterior) y ventral (anterior). Transmite información generada en los husos musculares y el órgano tendinoso de Golgi, coordinando la fase, velocidad y fuerza de contracción muscular. Su lesión produce una ataxia de la marcha (con base amplia, tambaleante y frecuentes caídas)

     Vía para el dolor y la temperatura, formada por el tracto espinotalámico. La información generada en receptores cutáneos para el dolor y temperatura se transmite mediante fibras amielínicas a la porción lateral de la médula espinal, donde se decusan y ascienden al núcleo ventral posterolateral del tálamo y de ahí a la corteza somestésica.

    Así mismo, las vías trigeminales recogen la sensibilidad propioceptiva, algésica, térmica y táctil de la cara.

    o Corteza somestésica:

    Recibe la información de toda la sensibilidad somática (tacto, dolor, temperatura, posición, presión, vibración). Se divide en:

     Área somestésica primaria: localizada en el giro postcentral del lóbulo parietal y la parte posterior del lobulillo paracentral (áreas 1, 2 y 3 de Brodmann). Recibe aferentes de los núcleos ventrales del tálamo, de la corteza somestésica contralateral y de la corteza motora primaria. Sus eferentes se dirigen a la corteza motora, a la corteza somestésica contralateral y al área de asociación somatosensorial; algunas fibras descienden al tálamo, a la columna dorsal del bulbo y al cuerno posterior medular. En cada área somestésica primaria se representa el lado contralateral con distribución somatotópica (homúnculo sensitivo) siendo las áreas de la cara, labios, mano, dedos pulgar e índice desproporcionadamente grandes, por la importancia funcional de estos órganos.

     Área somestésica secundaria: localizada en la parte más inferior del giro postcentral y en el opérculo parietal. La representación corporal en esta área es bilateral, con predominancia contralateral, y está invertida respecto al área somestésica primaria. Se encarga principalmente de la percepción consciente de estímulos nocivos. No recibe aferencias de sensibilidad propioceptiva (posición y movimiento articular)

     Áreas de asociación somatosensorial: localizadas en el lobulillo parietal superior (áreas 5 y 7), integran múltiples aferencias corticales y talámicas. Se encargan de la percepción de la forma, tamaño y textura de objetos, así como de la coordinación de ojos y manos en los movimientos voluntarios guiados a través de la visión, y la manipulación de objetos. Además forma proyecciones hacia las áreas de asociación multimodal (áreas 39 y 40 en el lobulillo parietal inferior), que integran estímulos de varias modalidades sensoriales (somática, visual, gustativa, olfativa, auditiva)



       Manifestaciones clínicas

    Según el área cortical principalmente afectada se pueden dar las siguientes manifestaciones:

    o Área somestésica primaria: su lesión afecta a todas las modalidades sensoriales básicas (tacto, presión, dolor y temperatura), aunque las dos últimas se recuperan con rapidez, probablemente gracias a la función talámica; así se produce una pérdida del tacto discriminatorio y propiocepción, y una percepción burda del dolor, temperatura y tacto ligero. También pueden aparecer parestesias o sensaciones anormales sin estímulo. Suelen estar más afectadas las porciones distales de los miembros, que tienen una representación cortical mayor.

    Las lesiones irritativas producen sensaciones anormales de entumecimiento, quemazón, calambre o movimiento sin desplazamiento real.

    o Área somestésica secundaria: su lesión puede producir asimbolia al dolor, es decir, ausencia de reacción afectiva ante estímulos dolorosos. También es característico el síndrome pseudotalámico de dolor, por desconexión de esta área con la corteza parietal posterior y el tálamo, en el que se altera la apreciación del dolor y la temperatura y se produce un dolor intenso espontáneo, quemante o frío en extremo, de difícil tratamiento.

    o Áreas de asociación somatosensorial: su lesión produce dificultad en el reconocimiento de objetos (astereognosia), en el reconocimiento de símbolos sobre la piel (agrafoestesia), en la discriminación de dos puntos y en los movimientos de extremidades guiados por la visión (ataxia óptica). Si se produce una desconexión con las áreas del lenguaje, se puede dar una anomia táctil, es decir, una incapacidad para denominar un objeto por vía táctil, aunque se puede reconocer, de modo no verbal, señalando correctamente el objeto entre varias opciones.

    Si la lesión es provocada por un ictus cerebral, se han descrito tres síndromes sensitivos principales:

    o Síndrome sensitivo pseudotalámico: déficit de las sensaciones elementales (tacto, temperatura, dolor y vibración) con distribución facio-braquio-crural. Se afecta la parte anterior e inferior del lóbulo parietal

    o Síndrome sensitivo cortical: afectación aislada de la sensibilidad discriminativa o cortical (agrafoestesia, astereognosia) en una o más partes del cuerpo. Sucede en los ictus parietales superiores y posteriores

    o Síndrome sensitivo atípico: afectación de todas las modalidades sensoriales, con distribución parcial. La topografía de la lesión es variable, siendo éste un síndrome menos frecuente.

     



    Percepción somática y del espacio

       Introducción

    La percepción del esquema corporal y del espacio que lo rodea es función de los lóbulos parietales, especialmente de las áreas de asociación, que integran múltiples estímulos sensoriales para crear la sensación de espacio y ubicar los objetos respecto al propio esquema corporal . Su defecto supone un fallo en la atención a un estímulo en el espacio, sin existir trastornos motores o sensoriales que lo justifiquen; son las denominadas negligencias. El lóbulo parietal derecho juega un papel más importante en esta tarea, dirigiendo la atención a estímulos procedentes de ambos hemiespacios, mientras que el izquierdo sólo interviene en la información procedente del lado derecho. Por eso, son las lesiones del hemisferio derecho las que con más frecuencia y gravedad producen síntomas de heminegligencia.



        Manifestaciones clínicas

    Tradicionalmente se han descrito 4 tipos de negligencia:

    o Atencional-sensorial: el paciente no presta atención a una mitad de su propio espacio o del espacio externo; varía desde una percepción de que la mitad del mundo ha desaparecido , a casos más sutiles como el fenómeno de extinción (se perciben dos estímulos por separado en el lado derecho e izquierdo, pero se anula uno cuando se estimulan los dos miembros a la vez)

    o Intencional o motora: dificultad para actuar sobre un hemiespacio o para realizar movimientos dirigidos hacia un lado (generalmente el izqdo.)

    o Afectiva: ausencia de significado emocional de los estímulos

    o Representacional: pérdida de la conciencia de los estímulos situados en el hemiespacio izquierdo en una imagen mental evocada (ej: al recordar cómo es un monumento, se omiten los detalles del lado izquierdo)

    Existen además otros tipos de negligencia:

    o La anosognosia o incapacidad para reconocer la propia enfermedad (es muy característico que los pacientes nieguen la parálisis de sus extremidades izquierdas en una lesión del hemisferio derecho)

    o Autotopagnosia, o incapacidad para reconocer los miembros paralizados como propios (les parece que pertenecen a otra persona)

    o Aloestesia: al estimular los miembros paralizados, los pacientes lo localizan en el lado sano

    o Aloquinesia: responden con el miembro equivocado, o lo dirigen hacia otra dirección.

    o Hemiasomatognosia: incapacidad para reconocer la mitad del propio cuerpo; puede ser consciente (actúan como si estuvieran amputados) o inconsciente (actúan como si no tuvieran ningún problema)

    o Anosodiaforia: indiferencia emocional respecto a su enfermedad (reconoce su hemiparesia pero no le preocupa).

    Las lesiones parietales pueden producir además estados confusionales agudos, desorientación topográfica y apraxia contruccional (dificultad para componer un objeto en el espacio). En esta última, la afectación será diferente si está afectado el hemisferio derecho (dificultad para la relación espacial entre los componentes de un objeto, negligencia del lado izquierdo del dibujo, tendencia a la representación en diagonal) o si se afecta el hemisferio izquierdo (dibujos simplificados, tendencia a dibujar líneas perpendiculares).

     

     

    BIBLIOGRAFÍA

    JM Jiménez-Amaya (2000) Anatomía funcional de la corteza cerebral implicada en los procesos visuales. Rev Neurol: 30:656-62)

    Peña-Casanova J (2007). Neurología de la conducta y neuropsicología. Buenos Aires-Madrid. Ed Médica Panamericana.

    Brazis PW, Madeu JC, Biller J. (2007). Localization in Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins.

    Afifi AK, Bergman RA. (1999). Neuroanatomía Funcional. México: Ed McGraw-Hill Interamericana.