Disfagia en la Miastenia gravis.

La miastenia gravis (http://www.neurowikia.es/content/miastenia-gravis-autoinmune) es la causa más frecuente de afectación de la unión neuromuscular. Es una enfermedad de origen autoinmune, en la que se producen anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina situados en la placa motora de los músculos esqueléticos. Se caracteriza por la presencia de debilidad de la musculatura ocular, de forma aislada (miastenia ocular), o acompañada de debilidad de la musculatura bulbar, respiratoria y de las extremidades (forma generalizada), pudiendo estar presentes todas o en una combinación variable de ellas y con una intensidad fluctuante.

Aproximadamente un 15% de los pacientes manifiestan síntomas bulbares, incluyendo disartria, disfagia y fatiga en la masticación. La debilidad de musculatura orofaríngea ocasiona disfagia, que se suele acompañar de disartria e hipofonesis, con una característica voz nasal cuando existe afectación de la musculatura del paladar. La disfagia puede llegar a ser severa, impidiendo al paciente la toma de medicación oral o la ingesta de alimentos y/o agua, con el consiguiente riesgo de desnutrición y/o deshidratación. Cuando existe debilidad de la musculatura del paladar se observa regurgitación nasal, que afecta particularmente a los líquidos. La crisis miasténica es una emergencia médica que se produce por exacerbación de la debilidad de la musculatura respiratoria, acompañada frecuentemente de afectación de la musculatura bulbar, con disfagia y riesgo de aspiración bronquial, requiriendo soporte respiratorio y/o nutricional (Pardo A., 2002).

El tratamiento de la disfagia en la miastenia gravis es el de la propia enfermedad, que debe individualizarse en función de la edad del paciente, la severidad, el ritmo de progresión de la enfermedad y otras características propias del paciente. El paso inicial en la mayoría de los casos será el tratamiento sintomático con anticolinesterásicos (Bromuro de Piridostigmina, Mestinon®), teniendo en cuenta que, al tratarse de pacientes con dificultad para la deglución y, en muchos casos, la masticación, pueden beneficiarse de tomar la medicación antes de las comidas y así el mayor efecto se produce durante las mismas. En situaciones de crisis miasténica o si la afectación es muy severa o rápidamente progresiva debe considerarse el tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulinas por vía intravenosa, seguido de inmunoterapia de acción prolongada (glucocorticoides, azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclosporina). Estos últimos también podrían estar indicados si persisten los síntomas a pesar de la piridostigmina. Otra opción terapéutica a considerar es la timectomía, indicada claramente en casos de timoma y defendida por muchos autores en casos de miastenia gravis generalizada sin timoma.

Debe tenerse en cuenta, además, la indicación de soporte nutricional con sonda nasogástrica en los casos en que la disfagia impida una correcta alimentación o exista riesgo de aspiración bronquial.

Bibliografía:
• Bird SJ. UptoDate. Clinical manifestations of myasthenia gravis. Acceso el 29 de Junio de 2010. http://www.uptodate.com
• Drachman DB. Harrison's Principles of Internal Medicine Online.  Myasthenia Gravis and Other Diseases of the Neuromuscular Junction. Acceso el 7 de Julio de 2010:http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=2907423
• Pardo A, Ortiz M, Galí Z et al. (2002). Comportamiento clínico de las crisis miasténicas en UCI. Enero 1996 a Febrero del 2001. Rev Cub Med Int Emerg. 1: 53-57.