• Síndromes con corea predominante

       La corea es un movimiento involuntario irregular, breve, no predecible que puede afectar a la musculatura de la cara (cejas y boca) y a partes distales de las extremidades. Cuando afecta a una parte proximal de una extremidad produce un movimiento de gran amplitud llamado balismo.

       La forma mejor estudiada es la corea de Huntington y es la causa más frecuente de corea primaria autosómica dominante, con una prevalencia de 4 a 8 casos por 100.000 habitantes. Se produce por la expansión de la repetición del trinucleótido CAG en el gen IT15 del cromosoma 4p16.3 que codifica la proteína huntingtina. Cuanto mayor sea el número de repeticiones del triplete la enfermedad aparecerá más precozmente. La edad de inicio puede oscilar entre 1 y 80 años de edad (edad media: 35-40 años). La enfermedad se caracteriza por la tríada de cambios de personalidad, corea generalizada y deterioro cognitivo progresivo. Al inicio los movimientos coreicos son prominentes pero en los estadios finales, la rigidez y la bradicinesia suelen ser los síntomas dominantes. Se han descrito 4 entidades familiares diferentes de la EH, denominadas corea de Huntignton-like (HDL) que cursan con un cuadro clínico indistinguible de la EH.

       También existen coreas de origen secundario por lesiones vasculares, infecciones, fármacos, alteraciones autoinmunes u hormonales. La forma más frecuente de presentación en el caso de corea vascular es la hemicorea/hemibalismo asociada a lesiones isquémicas o hemorrágicas de los ganglios basales. El prototipo de las coreas autoinmunes es la corea de Sydenham (CS); es una enfermedad infantil (5-15 años), complicación tardía (tras 4-8 semanas) de una infección por estreptococos beta hemolíticos del grupo A. Se produce por un mecanismo autoinmune en el que los anticuerpos contra el estreptococo tienen una reactividad cruzada con antígenos propios de los núcleos caudado y subtalámico. La corea es generalizada y pueden existir síntomas neuropsiquiátricos como irritabilidad, déficit de atención y síntomas obsesivo-compulsivos. La afectación valvular ocurre en el 60-80% de los pacientes y en 30% hay artritis. Tiene un curso clínico autolimitado con una duración entre las 5 y las 16 semanas. El pronóstico es bueno y, en general, los pacientes no requieren tratamiento sintomático. Pueden existir movimientos coreicos en el contexto de entidades como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípido primario, vasculitis o síndromes paraneoplásicos.

       La forma más común de corea inducida por fármacos es la que se produce en los pacientes con enfermedad de Parkinson como complicación del tratamiento con levodopa. Los anticonceptivos orales pueden inducir corea, especialmente en aquellas mujeres con antecedentes de episodios coreicos previos (corea de Sydenham, corea gravídica u otras coreas autoinmunes). Los antagonistas dopaminérgicos inducen corea sin necesitar de disfunción previa de los ganglios basales.

       El VIH y los gérmenes oportunistas del SIDA son la causa más frecuente de corea infecciosa. Otras infecciones asociadas a corea son la tuberculosis, la enfermedad de Lyme y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El hipertiroidismo y el hipoparatiroidismo con hipocalcemia pueden cursar con corea generalizada. La corea gravídica es una entidad poco frecuente que aparece durante el embarazo y desaparece tras el parto.