Áreas de procesamiento del lenguaje

Introducción.
La afasia (del griego ἀφασία, que significa sin palabras) es un trastorno adquirido del lenguaje resultante de daño cerebral, generalmente de carácter focal, que puede manifestarse mediante la presentación de síntomas muy diversos, con afectación de la comprensión y/o la producción, tanto del lenguaje oral como del escrito.
La afasia puede observarse en población tanto infantil como adulta, pero debe distinguirse entre afasia infantil, como pérdida del lenguaje tras daño cerebral durante el proceso de adquisición del lenguaje, y disfasia del desarrollo, como retraso o trastorno en la adquisición normal del lenguaje (Ardila, 2006, siguiendo a Woods, 1985).

   Clasificación
La clasificación de la afasia en diferentes subtipos es una cuestión compleja y no carente de polémica y falta de acuerdo. La amplia variabilidad observada entre pacientes diagnosticados con el mismo tipo de afasia, así como la selectividad de los déficit presentados, dificulta enormemente esta labor. Aunque se diferencian hasta más de 20 clasificaciones de la afasia (Ardila, 2006), ninguna por sí sola permite dar cuenta del síndrome afásico que puede presentar un paciente.

La clasificación clásica
El enfoque localizacionista que dominaba el conocimiento que sobre el funcionamiento del cerebro se poseía a principios del siglo XX llevó a pensar que la afasia podía ser clasificada en una variedad de síndromes o tipos de acuerdo con las diferentes conductas lingüísticas observadas y las diversas localizaciones de la lesión, estableciéndose una relación clinicopatológica entre ellas. Sin embargo, las localizaciones clásicas de lesión han sido desafiadas por excepciones para la mayoría de los síndromes afásicos (Wertz, Dronkers y Ogar, 2004).

Otras clasificaciones
Un modo actual para abordar el problema de la clasificación en la afasia es el uso de dicotomías sencillas. Entre las principales se encuentran: expresiva – receptiva; motora – sensorial; anterior – posterior; no fluida – fluida; trastorno sintagmático – trastorno paradigmático; trastorno en la codificación – trastorno en la decodificación; tipo Broca – tipo Wernicke. También resulta interesante destacar la clasificación del Grupo de Boston (Geschwind, Benson, Goodglass et al.) a través de su distinción entre afasias corticales, transcorticales y subcorticales.

    Causas
La afasia puede ser producida por muy diversas causas: deficiencias nutricionales y metabólicas, tumores, enfermedades neurodegenerativas, anoxia, infecciones, convulsiones, alteraciones del desarrollo…, pero las enfermedades cerebrovasculares y los traumatismos craneoencefálicos son los dos tipos de afectación neurológica que con mayor frecuencia la ocasionan.

   Diagnóstico
Al menos tres profesionales son imprescindibles en el abordaje de la afasia: el neuropsicólogo, el neurólogo y el logopeda (Ardila, 2006).
La exploración del lenguaje deberá incluir la evaluación de distintos aspectos: lenguaje expresivo y conversacional, repetición, comprensión auditiva, denominación, lectura y escritura; y se apoyará en diversos instrumentos: a) Baterías clásicas de evaluación de la afasia, como el Test de Boston para el diagnóstico de la Afasia (BDAE); b) Pruebas de carácter específico, como el Token Test, la prueba de vocabulario del Test de Boston, tareas de fluidez verbal…; c) Pruebas de evaluación cognitiva del lenguaje, como la Batería de Evaluación del Procesamiento Lingüístico en la Afasia (EPLA) o la prueba de Exploración Cognitiva de la Comprensión de Oraciones (ECCO).

    Tratamiento
En algunos casos, como cuando se produce un accidente isquémico transitorio, no es necesario un tratamiento posterior, puesto que el flujo sanguíneo es momentáneamente interrumpido, quedando completamente restablecida la función después de la resolución del episodio.
En la mayoría de los casos, es esperable una cierta rápida recuperación parcial espontánea de la función del lenguaje durante las primeras semanas siguientes al daño cerebral sobrevenido como consecuencia del restablecimiento del flujo sanguíneo en parte del tejido hipóxico. El proceso de recuperación posterior, que puede extenderse de meses a años, suele ocurrir de forma más lenta y tiene que ver con la reorganización de las relaciones estructura-función. Es sabido que áreas no dañadas, tanto homólogas contralaterales como perilesionales ipsilaterales, pueden asumir, en parte, la función del área dañado. Esta reorganización va a estar facilitada por la intervención intensiva a través de la terapia del habla y el lenguaje. Diferentes modalidades de intervención pueden favorecer la recuperación de la función: la facilitación, el reaprendizaje, la sustitución o la compensación; pero siempre se tratará de una intervención individualizada, jerárquica y realista en cuanto a los objetivos, e involucrará activamente a la familia y el contexto social más cercano al paciente.
Existe evidencia de cierto efecto potenciador de la terapia mediante la administración de fármacos, pero los beneficios suelen ser pequeños. La estimulación magnética transcraneal en el área de Broca homóloga también ha resultado facilitadora de la producción de lenguaje en afasia no fluida, pero el efecto es transitorio.

Manifestaciones clínicas
A continuación se describe brevemente el perfil de habilidades lingüísticas afectadas y preservadas en cada síndrome afásico, así como las diferentes localizaciones de lesión asociadas a cada uno. Otros signos asociados son también informados.

   Afasia Global
Es el más severo de todos los síndromes. La comprensión auditiva se encuentra limitada a palabras aisladas y órdenes simples. El lenguaje espontáneo es escaso, con frecuencia reducido a estereotipos perseverativos inteligibles o ininteligibles, lenguaje automático –series, fragmentos de canciones…- y emisión de palabras malsonantes. Las habilidades de repetición y de denominación se encuentran completamente abolidas. Las habilidades lectoescritoras también están ausentes. Muchos pacientes con afasia global evolucionan rápidamente a otros síndromes afásicos, generalmente a afasia de Broca severa, durante la fase post-aguda.
Se asocia con lesión amplia del hemisferio izquierdo, que puede implicar los lóbulos frontal, parietal y temporal –aunque el daño de este último lóbulo rara vez se vincula a este tipo de afasia-, la ínsula y la sustancia blanca subyacente, incluyendo el fascículo arqueado.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): 1) hemiparesia; 2) pérdida de sensación en un lado del cuerpo; 3) defecto o extinción del campo visual; 4) inestabilidad postural. La ausencia de hemiparesia indica la no extensión de la lesión a las fibras de sustancia blanca periventricular motora y sensorial. Un estado de ánimo depresivo es también común.

    Afasia de Broca
Este tipo de afasia se caracteriza por un lenguaje expresivo-oral no fluido, con importantes limitaciones y que se produce con esfuerzo. Esta alteración en la producción se manifiesta a nivel fonológico, léxico y sintáctico (agramatismo). La repetición y la denominación están alteradas. La compresión auditiva se encuentra preservada para palabras aisladas y frases cortas, pero alterada para oraciones gramaticalmente complejas. Las habilidades lectoescritoras con frecuencia se encuentran alteradas.
La localización clásica de la lesión que resulta en afasia de Broca es daño en la circunvolución frontal inferior izquierda, área de Broca (áreas 44 y 45 de Brodmann) (Damasio, 1992). Sin embargo, también puede implicar corteza frontal media, corteza motora inferior, ínsula anterosuperior, lóbulo parietal anteroinferior, sustancia blanca subyacente a todas estas regiones y estructuras subcorticales, como el putamen y la cabeza dorsal del núcleo caudado (Alexander y Hillis, 2008).
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): 1) articulación lenta, distónica o espástica; 2) prosodia pobre; 3) hemiparesia, al menos paresia facial central; 4) apraxia facial; 5) apraxia ideomotora. La frustración ante intentos fallidos de comunicación y la depresión son también frecuentes.

   Afasia de Wernicke
Este síndrome afásico se caracteriza por una compresión auditiva alterada, que no puede ser explicada por una reducción de la agudeza auditiva. El lenguaje expresivo-oral es fluido, con oraciones de seis o más palabras de longitud y sintaxis aparentemente preservada, aunque con errores fonológicos y jergafasia, que puede conducir a paragramatismo. Las habilidades de repetición y denominación están alteradas, y cierto déficit en lectura y escritura puede ser observado.
Este tipo de afasia ha sido clásicamente relacionado con lesión en el área de Wernicke (área 22 posterior de Brodmann) en la corteza de asociación auditiva del hemisferio izquierdo (Damasio, 1992), con extensión a áreas 21 (circunvolución temporal media), 37 (lóbulo temporal posterior), 39 (circunvolución angular inferior) y 40 (circunvolución supramarginal posterior) de Brodmann. Sin embargo, se ha informado de casos de afasia con idéntico perfil que resultan de lesiones exclusivamente anteriores o que salvan el área de Wernicke.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): 1) defecto del campo visual derecho; 2) perseveración generalizada; 3) en algunos casos, falta de conciencia de la severidad de los déficit de lenguaje. Cuando no existe anosognosia, puede surgir irritabilidad como resultado de intentos frustrados de comunicación, junto con paranoia o depresión.

    Afasia de Conducción
El rasgo distintivo de este tipo de afasia es la habilidad alterada para repetir en presencia de unas habilidades de comprensión auditiva y expresión oral relativamente preservadas, aunque no perfectas. Los errores fonológicos y la sustitución de palabras por otras de sonido similar son frecuentes. Las habilidades de denominación, lectura y escritura están alteradas en cierto grado.
Geschwind (1965) propuso la lesión del fascículo arqueado como causa de la afasia de conducción, al quedar interrumpidas las conexiones entre el área posterior de comprensión del lenguaje y el área anterior de producción del habla. Damasio (1992) localizó la lesión asociada a este tipo de afasia en la circunvolución supramarginal del hemisferio izquierdo (área 40 de Brodmann). También se ha sugerido lesión en la ínsula posterosuperior con extensión variable a las cortezas sensorial y motora inferiores y a la sustancia blanca subyacente. Asimismo, se ha informado de lesión en la circunvolución temporal posterosuperior, con extensión hacia el lóbulo parietal inferior.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): 1) pérdida sensorial contralateral; 2) paresia facial central; 3) defecto o extinción del campo visual derecho parcial; 4) apraxia ideomotora. Muchos pacientes no muestran signos asociados. Un estado de ánimo alterado es infrecuente.

    Afasia Transcortical Motora
Las conductas lingüísticas son similares a aquellas observadas en la afasia de Broca, con la principal excepción de una habilidad de repetición relativamente preservada para lo que cabría esperar por sus producciones vacilantes y cortas.
Lichtheim (1885) observó que la localización de la lesión salvaba la región del lenguaje perisilviana. La lesión habitualmente se localiza en la corteza frontal ventrolateral izquierda o en la corteza frontal dorsal anterior. Un perfil similar aunque más leve puede observarse también en lesiones de la sustancia blanca periventricular anterior a la cápsula interna y en la cabeza dorsal del caudado. Lesiones frontales mediales y talámica anterior izquierda pueden también causar afasia transcortical motora.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): La lesión frontal dorsolateral puede no tener signos asociados, pero son comunes el reflejo de prensión palmar y la paratonía contralateral leve. La lesión subcortical usualmente produce hipofonía y disartria hipocinética, hemiparesia e inestabilidad postural. La lesión medial es también acompañada por reflejo de prensión palmar y paratonía contralateral leve, pero con hemiparesia invertida, pierna más afectada que brazo. Los pacientes con afasia transcortical motora son generalmente abúlicos, especialmente cuando existe lesión talámica anterior, que también puede ocasionar alteración de la memoria episódica.

    Afasia Transcortical Sensorial
Las conductas lingüísticas son similares a aquellas observadas en la afasia de Wernicke, con la principal excepción de una habilidad de repetición relativamente preservada para lo que cabría esperar en base a su comprensión auditiva alterada.
Este síndrome afásico puede resultar de lesiones en el área circundante de Wernicke, posterior o interiormente (Damasio, 1992). Suele asociarse con daño en la región de la arteria cerebral posterior y de la circunvolución temporal inferior y, más inusualmente, con lesión talámica.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): Si la lesión se limita a la circunvolución temporal inferior, el único déficit puede ser defecto del campo visual derecho parcial. Si es debida a infarto en la arteria cerebral posterior, los signos asociados pueden incluir defecto del campo visual, agnosia visual para objetos, alexia, amnesia, hemiparesia o abulia.

    Afasia Transcortical Mixta
Al igual que en la afasia global, el lenguaje expresivo-oral está muy reducido, siendo las expresiones estereotipadas menos frecuentes. La ecolalia es prominente y la repetición está relativamente preservada, aunque puede verse impedida por la ecolalia. La comprensión está severamente alterada, como en la afasia global. La afasia transcortical mixta suele ser la presentación inicial de lo que finalmente es una afasia transcortical motora severa.
La lesión habitual que resulta en afasia transcortical mixta es daño prefrontal amplio con extensión a la sustancia blanca subyacente.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): Puede observarse desde ausencia de signos hasta la combinación de presión palmar, paratonía, inestabilidad postural y paresia atáxica leve. La abulia es común. Las lesiones talámicas polares pueden generar alteración ejecutiva y amnesia.

   Afasia Anómica
Es el síndrome menos severo. La dificultad para encontrar la palabra (anomia) no es exclusiva de este tipo de afasia. La fluidez de los pacientes con afasia anómica está preservada. De existir déficit de comprensión auditiva, éste suele ser leve. También puede haber una leve alteración de la lectura y la escritura, aunque sin dificultad para la repetición. El paciente con anomia tenderá a sustituir con sinónimos las palabras pretendidas o a reemplazarlas con una generalización. Su producción puede verse también marcada por las pausas y los circunloquios.
Puede encontrarse como consecuencia de lesiones anteriores y posteriores, a causa de lesión talámica o como resultado de daño en la corteza temporal media o la corteza frontal, ínsula y parte anterior de las circunvoluciones temporales.
Signos asociados (siguiendo a Alexander y Hillis, 2008): En algunos casos puede ir acompañada de pérdida de memoria.

   Apraxia del Lenguaje

La apraxia del habla (ADH) es un trastorno del habla motor que puede ocurrir en ausencia o presencia de afasia y/o disartria.
Liepmann (1908) introdujo el término general ‘apraxia’, para referirse a la incapacidad para ejecutar actos voluntarios a pesar de una fuerza muscular preservada. El término ADH fue posteriormente propuesto por Darley y sus colaboradores de la Clínica Mayo a finales de la década de los 60 para describir una presentación clínica similar, pero cualitativamente diferente, a la disartria; si bien un siglo antes Paul Broca (1861) ya se había referido a un trastorno del habla en ausencia de déficit lingüísticos y función muscular intacta.
No obstante, después de casi medio siglo de investigación y estudio, son diversas las cuestiones que aún no han sido esclarecidas en relación a la ADH, constituyendo un trastorno un tanto controvertido. Algunas de las razones que han contribuido a esta situación son: a) la variabilidad en la terminología usada para hacer referencia a este desorden en la literatura; b) la dificultad en el establecimiento de criterios diagnósticos claros y excluyentes, y c) la inconsistencia de los hallazgos neuroanatómicos relacionados con la ADH.

Presentación Clínica
Darley describió la ADH como ‘un trastorno de la programación motora del habla manifestado principalmente por errores de articulación’ (Darley, Aronson y Brown, 1975). Posteriormente, Kent y Rosenbek (1983) definieron la ADH como una alteración del control motor del habla que ocasiona ‘errores en la secuenciación, ritmo, coordinación, iniciación y configuración del tracto vocal’.
Este trastorno puede observarse también en niños. Es lo que se conoce como apraxia del habla infantil (ADHI). Se piensa que la dificultad de los niños con ADHI puede encontrarse en la adquisición de los planes y programas motores del habla o en un defecto de éstos por alguna razón que aún se desconoce.

Etiología
La causa más común de ADH son las lesiones vasculares, pero puede también resultar de tumores, traumas o como síntoma inicial y primario de enfermedad neurodegenerativa.

Topografía Lesional
La ADH ha sido descrita en pacientes con lesión en el área de Broca (Hillis et al., 2004), la corteza frontal y temporoparietal izquierda (McNeil et al., 2000), la región anterosuperior izquierda de la ínsula (Dronkers, 1996), así como en estructuras subcorticales izquierdas, principalmente ganglios basales (Peach y Tonkovich, 2004).
Similares áreas se han encontrado implicadas en estudios de neuroimagen funcional con participantes sanos (v. g., Wildgruber et al., 2001), así como en casos neurodegenerativos, en los que una atrofia focal ha sido localizada en las mismas tres regiones: circunvolución frontal inferior, ínsula izquierda y regiones subcorticales (v. g., Gorno-Tempini et al., 2004).
Podría decirse, por tanto, que la ADH es un síndrome del hemisferio dominante, que generalmente se manifiesta tras lesión en la región perisilviana anterior. Dentro de esta región, el área de Broca y la corteza motora primaria adyacente parecen desempeñar un papel importante (Ziegler, 2008), aunque con implicación de otras estructuras. De acuerdo con las tendencias actuales de organización de la función cerebral, estas regiones podrían encontrarse conectadas entre sí formando una red de vías y estructuras dedicadas a la programación de los movimientos del habla (Croot, 2002; Ziegler, 2008), que se extendería anteriormente desde la región de la cara, boca y laringe de la corteza motora rolándica izquierda a la corteza premotora y también a la corteza insular, encontrándose asimismo comprometidas las fibras localizadas en la profundidad del área de Broca (fascículo subcallosal medial) y de la corteza sensoriomotora primaria (la porción medial del área de sustancia blanca periventricular) (Ziegler, 2008).

Diagnóstico
Los síntomas asociados a la ADH con frecuencia coocurren o se solapan con aquellos causados por déficit neuromuscular o lingüístico. Lo que con frecuencia dificulta el diagnóstico diferencial con la afasia de Broca, la afasia de conducción y/o la disartria, a pesar de constituir un desorden del habla con entidad propia, diferente de estos trastornos de producción. Se hace, pues, imprescindible la participación de un profesional especializado en patología del habla y el lenguaje para la exploración y el diagnóstico de la ADH.

Tratamiento
La intervención en la ADH tiene que ser llevada a cabo por un terapeuta del lenguaje. Los objetivos de la terapia se dirigen generalmente a mejorar la eficacia comunicativa. En función de la severidad del trastorno, el tratamiento podrá centrarse desde en la mejora de la entonación y el acento hasta en el reaprendizaje de posturas orales para la producción del habla. Dispositivos de comunicación aumentativa o alternativa, así como el uso de estrategias compensatorias para reemplazar el habla, pueden ser también prescritos para pacientes con ADH severa.

Bibliografía
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The National Aphasia Association (APHASIA):
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http://www.hasa.org/index.php/topics/apraxia-of-speech-in-adults/

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The Childhood Apraxia of Speech Association of North America (Apraxia-KIDS):
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