• Malformaciones arterio-venosas con nidus

    Las malformaciones arteriovenosas (MAVs) son lesiones congénitas, generalmente solitarias, que suelen manifestarse de forma tardía (segunda a cuarta década de la vida). Los síntomas que con mayor frecuencia se presentan son convulsiones y hemorragia intracraneal.Se subdividen en dos tipos, las parenquimatosas (piales) y las de la duramadre (durales). Se ha descrito un tercer tipo, la MAV mixta o piodural, representada por una malformación parenquimatosa que obtiene irrigación por parte de la duramadre (Osborn, Anne et, al. 2004a).Las MAVs parenquimatosas son conexiones vasculares anormales entre arterias que irrigan de forma normal el tejido cerebral y venas que drenan dicho tejido, derivando en cortocircuitos arteriovenosos, sin un lecho capilar presente (Friedlander et al 2007). La comunicación entre arterias y venas puede ser mediante un nido (ie, maraña de vasos anormales situados en el parénquima cerebral) o puede ser vía directa (ie, fistula) sin ninguna red vascular interpuesta (Kakino S, et al 2008). Se pueden encontrar aneurismas en los vasos aferentes de la MAV, y en caso de existir una hemorragia, los aneurismas suelen ser la causa.Se localizan con mayor frecuencia a nivel supratentorial, pudiendo encontrarse en zonas profundas del encéfalo, obteniendo irrigación de ramas perforantes y coroideas con drenaje dependiente del sistema venoso profundo. Cuando se localizan de forma superficial o cortical el aporte sanguíneo proviene de las arterias piales con un drenaje a través de las venas corticales (Sasikhan Geibprasert, et al 2010). Cuando se detecta la presencia de un nido vascular es necesario discernir entre dos subtipos. El nido glomerular (clásico) o tipo compacto que consiste en una maraña vascular sin tejido cerebral normal intercalado y el nido difuso o proliferativo, en el cual existe parénquima cerebral normal intercalado entre la red vascular.364 Figura 1 jpg.jpgFigura 1. Angiografia con substracción digital de la carótida izquierda. Proyeccion AP y lateral muestra la presencia de un nido vascular en el lóbulo parietal con un drenaje venoso temprano.La presencia de un nido difuso nos obliga a incluir como diagnósticos diferenciales al síndrome metamérico arteriovenoso (síndrome de Wyburn-Mason o enfermedad de Bonnet-Dechaume-Blanc), que se manifiesta con MAVs faciales y a la angiopatía proliferativa, en donde el drenaje venoso temprano está ausente.Una complicación que puede presentarse es el secuestro, donde la circulación sanguínea se dirige en mayor cantidad hacia la MAV, lo cual resulta en una disminución del aporte sanguíneo al parénquima cerebral normal. El secuestro puede condicionar a síntomas neurológicos focales, convulsiones, así como atrofia cerebral (Grossman, Robert. et al 2007).Las MAVs se clasifican según Spetzler-Martin (Tabla 1.), en función de su tamaño, localización y drenaje venoso, de tal manera que cuanto mayor sea la puntuación, peor es el pronóstico (Spetzler RF, Martin 1986).365 Tabla 1 jpg.jpgLa tomografía computada (TAC) sin contraste revela la presencia de vasos serpinginosos iso o hiperdensos, dependiendo de la cantidad de sangre acumulada, los cuales demuestran gran realce tras la administración de material de contraste. Se observan calcificaciones curvilíneas entre un 25-30%. Es útil en casos de MAVs complicadas con hemorragias aguda. De igual forma puede demostrar datos secundarios como efecto de masa, desplazamiento de estructuras anatómicas adyacentes, asi como edema periférico perilesional. MAVs pequeñas pueden pasar desapercibidas en una TAC sin contraste (Osborne, Anne. et al 2004b). Los hallazgos por resonancia magnética son dependientes de la secuencia de pulso utilizada, del tipo de flujo, del trayecto de los vasos nutricios, así como de la presencia de hemorragia y manifestaciones secundarias del parénquima cerebral. Típicamente se observan vacíos de flujo, formando una masa compacta, sin tejido cerebral intercalado. La hemorragia puede presentarse en distintos estadios, siendo en su fase aguda isointensa en T1 e hiperintensa en T2. En la fase crónica con hemosiderina y ferritina, se muestran áreas hipointensas, tanto en la periferia como en el centro de la MAV, en la secuencias de T2 y T2*. Intenso realce en las secuencias con gadolinium. Son útiles para delimitar la lesión las técnicas de tiempo de vuelo y de contraste de fase en la angioresonancia.El estudio definitivo es la angiografía cerebral, teniendo como criterios de una MAV con nido 1) la presencia de una arteria nutricia 2) un nido alojado en el parénquima cerebral detectado ya sea por imagen seccional o por angiografía convencional; y 3) un drenaje venoso temprano, con dilatación de las venas. BIBLIOGRAFÍA:• Awad IA, Little RJ, Akrawi WP, Ahl J. (1990). Intracranial dural arteriovenous malformations: factors predisposing to an aggressive neurological course. JNeurosurg. 72;839-50.• Castillo M et al. (2001). MR imaging and histologic features of capillary telangiectasia of the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol. 22(8):1553-5.• Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, et al. (1995). Cerebral dural arteriovenous fistulas: Clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. 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