• Malformaciones ateriovenosos espinales piales e intramedulares

    CONCEPTO
    A diferencia de las fístulas, las malformaciones piales e intramedulares presentan una angioarquitectura compleja, observándose frecuentemente la presencia de un ovillo vascular o nido angiomatoso, también denominado componente arteriolo-venular (Houdart 1993).Este nido, puede en algunos casos asociarse a microfístulas y a aneurismas intranidales. Las arterias nutricias son en general múltiples, participando en las malformaciones de superficie o piales tanto arterias radículomedulares anteriores como posteriores, y en las intramedulares, predominantemente ramos radículomedulares anteriores (Ver FIG 6 jpg). Los drenajes venosos perimedulares pueden ser anteriores y/o posteriores, con drenaje final a proximidad de la malformación.


    Es importante señalar que cuando las venas de drenaje son predominantemente anteriores, el riesgo en caso de hemorragia es mayor, pues las venas perimedulares anteriores son de topografía subpial, por lo que en caso de ruptura, el sangrado se hará preferentemente hacia la médula (hematomielia).Al contrario, cuando las venas de drenaje son predominantemente posteriores el riesgo en caso de sangrado es menor,pues la topografía de estas venas es subaracnoideo, y la distribución en caso de sangrado será subaracnoidea(1).


    Estas malformaciones se ven con mayor frecuencia en la adolescencia y en el adulto joven, y suelen manifestarse clínicamente mediante hemorragia, o mediante un déficit muy frecuentemente sensitivo en el inicio de la sintomatología y posteriormente motor y sensitivo. No son raros los síntomas radiculares o los dolores de tipo mielopático como consecuencia de una hipertensión venosa localizada, debida a estenosis en los drenajes venosos (Ver FIG.6 jpg).La presencia de estas estenosis venosas constituye además un factor de alto riesgo hemorrágico.
    Las topografías más frecuentes son cérvico dorsales, pero también pueden verse malformaciones de la cola de caballo. El diagnóstico por imagen lo hace la resonancia, la cual evalúa la localización y extensión de la MAV, así como el drenaje dominante y los daños medulares asociados. La angiografía es fundamental, para comprender la angioarquitectura y la hemodinamia de la MAV, ambas en general muy complejas. Este estudio debe evaluar la vascularización normal de la médula, y sobretodo las eventuales vías de suplencia supra e infrayacentes a la MAV, midiendo así el riesgo de complicaciones en caso de oclusión de un pedículo radículomedular frente a la MAV (Casasco 1992).
    La indicación de tratamiento es casi obligada, pues la evolución de estas malformaciones es muy agresiva a lo largo de los años. En nuestra experiencia vale la pena tratar incluso las malformaciones asintomáticas, pues incluso con un tratamiento parcial se puede llegar a cambiar la historia natural de estas malformaciones (Biondi 1990).


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    Figura 6 jpg.JPG

    Fig.6 A: Varón de 42 años. Déficit pogresivo miembro inferior izquierdo.Crisis dolorosas tónico-clónicas de miembro inferior izquierdo (promedio de una por hora).La RM muestra un ovillo vascular intramedular asociado con un ensanchamiento local de la médula y con vasos perimedulares dilatados. Fig. 6 B: La angiografía muestra una malformación arteriovenosa intramedular irrigada por la arteria radículomedular anterior de Adamkiewicz, la cual nace a nivel D11 izq. Fig.6 C: Tiempos tardíos de la angiografía, mostrando un drenaje venoso lento, y descendente. Fig.6 D: El drenaje venoso final se hace a nivel sacro, pero la vena presenta una estenosis cerrada, con la consiguiente dilatación pre estenótica. Esta estenosis es muy probablemente la causa de una hipertensión venosa retrógrada, la cual sería el origen de los dolores de tipo mielopático,y de las crisis tónico clónicas. Este es un paciente a alto riesgo hemorrágico.

     

    TRATAMIENTO
    Embolización: sigue siendo en nuestra opinión la primera opción terapéutica. Es absolutamente necesario que sea realizada por un equipo con amplia experiencia en el cateterismo de arterias radículomedulares, y capaz de comprender perfectamente la angioarquitectura y los riesgos del método. Este equipo debe contar con neurocirujanos experimentados en la cirugía de malformaciones vasculares espinales, sin lo cual una eventual cirugía de urgencia o como complemento terapéutico se hace muy difícil. Las prioridades de la embolización serán: la oclusión de los segmentos malformativos que presenten aneurismas intranidales; la oclusión de los compartimentos malformativos que se drenen hacia venas estenóticas (ver FIG 6 jpg) ,y por supuesto la oclusión de la mayor parte del nido angiomatoso accesible a través de ramos radículomedulares posteriores. Debemos recordar que un tratamiento parcial puede ser estabilizante o incluso mejorar mucho la sintomatología deficitaria. Por otra parte,la rápida evolución de la técnica permite mantener la prudencia, pues lo que no se puede embolizar hoy, posiblemente se podrá embolizar mañana. 
    Cirugía: queda indicada en nuestra experiencia para las malformaciones piales de topografía posterior. Algunos equipos abordan también las MAV intraparenquimatosas mediante cordotomía posterior, pero creemos que se deben reservar estos abordajes para malformaciones inaccesibles al tratamiento endovascular.
    Radiocirugía: aunque se crearon expectativas optimistas con la llegada de la CYBER KNIFE, capaz de irradiar la médula en condiciones esterotáxicas, sin utilización de un marco, los primeros resultados no han sido alentadores. Por el momento, creemos que este método podría aplicarse en contadísimos casos de malformaciones piales,y en algunos casos de fistulas perimedulares a bajo flujo, y de topografía anterior, donde la cirugía es de alto riesgo.


    CONCLUSIONES
    La patología vascular malformativa espinal, debe ser considerada como una patología de pronóstico severo, y debe ser tratada lo más precozmente posible. Debemos dar preferencia a las técnicas endovasculares, las cuales en manos experimentadas pueden dar buenos resultados clínicos y anatómicos.
    Desde un punto de vista práctico para el médico especialista que ve una de estas malformaciones, es útil recordar que: 
    • LAS FÍSTULAS DURALES SON UNA PATOLOGÍA DEL ADULTO (A PARTIR DE LOS 40), Y DEL ANCIANO.
    • LAS FÍSTULAS PERIMEDULARES DE PEQUEÑO CALIBRE, Y DE MEDIANO CALIBRE, ASÍ COMO LAS MALFORMACIONES PIALES SE VEN EN EL ADULTO JOVEN Y EN LA ADOLESCENCIA.
    • LAS FÍSTULAS PERIMEDULARES GIGANTES SE VEN EN EL NIÑO.

     

    BIBLIOGRAFÍA

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