Miastenia Gravis Autoinmune

CONCEPTO
Es el conjunto de enfermedades inmunológicamente mediadas que afectan la unión neuromuscular en su porción postsináptica. Se caracteriza clínicamente por la fatigabilidad con un predominio importante de los síntomas oculares.
 
ETIOPATOGENIA
Como se comenta en la propia definición la miastenia gravis se debe a alteraciones autoinmunes.
En la mayor parte de los casos es debida a la presencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (75% de los pacientes) que se unen a este receptor y son en sí mismos patogénicos.
El 25% de los casos son negativos para estos anticuerpos y de ellos un 50% se asocian a anticuerpos antiMusk.
 
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico puede realizarse con datos clínicos, de laboratorio o electrofisiológicos:
•Datos clínicos: Test de edrofonio. Los falsos negativos son frecuentes y los falsos positivos ocurren en otras enfermedades neuromusculares. No se recomienda en pacientes ancianos o con afectación cardíaca
•Datos electrofisiológicos:
•Estimulación repetitiva
•Test de fibra única. Muy sensible pero muy poco específico
•Datos de laboratorio
•Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina. Más específicos que sensibles.
•Otros anticuerpos: antiMusk. Los anticuerpos antiusculoestriado o antitiroideos pueden estar presentes pero no permiten el diagnóstico.

TRATAMIENTO
Existen pocos ensayos clínicos en miastenia gravis, por lo que el tratamiento se basa fundamentalmente en principios empíricos, y se determina por la edad del paciente, el patrón de la enfermedad, su gravedad y el riesgo de efectos secundarios.

Los anticolinesterásicos son el tratamiento de primera línea. Se usan en la miastenia gravis poco sintomática, en las formas oculares leves o como tratamiento asociado a la inmunoterapia en las formas más graves. El más frecuentemente usado es la piridostigmina. Sus efectos secundarios incluyen fasciculaciones y debilidad. Los calambres musculares, la diarrea y las secreciones bronquiales pueden aparecer igualmente Si a pesar de dosis altas de este tratamiento persiste la clínica debe intentarse tratamiento con inmunoterapia.

Los corticoides son ampliamente utilizados y pueden ser muy útiles en esta enfermedad. Su efecto pueden no aparecer hasta 15 días después de su inicio y en esa fase puede incluso existir un agravaiento de la enfermedad. Su principal problema son los efectos secundarios. Una vez iniciados puede ser muy difícil suspenderlos y para conseguir reducir su dosis puede ser necesario el uso de otro inmunosupresor.
La azatioprina se usa sobre todo para reducir la dosis de corticoesteroides. Su principal problema es el riesgo de inmunodepresión.

Se pueden usar otros inmunosupresores fundamentalmente en los casos resistentes así la ciclosporina, la ciclofosfamida, el micofenilato, el tacrolimus e incluso los anticuerpos monoclonales como el rituzimab.
La plasmaferesis y las inmunoglobulinas intravenosas se reservan generalmente para los episodios de agravamiento agudo.

Con respecto a la timectomía a pesar de ser un tratamiento usado desde hace más de 50 años, sus indicaciones, salvo en el caso de que exista un timoma, no están claras. Se debe realizar siempre que haya timoma. En los demás casos se usa sólo en miastenias generalizadas, seropositivas y en pacientes con menos de 60 años.