• Parkinsonismo vascular

     

    INTRODUCCIÓN
    El término parkinsonismo vascular (PV) es uno de los más polémicos de la neurología y desde su introducción a principios del siglo XX (Critchley 1929) ha provocado un intenso debate acerca de su idoneidad, proliferando el uso de otros términos alternativos y variando un poco el concepto al que hacía referencia.
    En la actualidad, el término parkinsonismo vascular engloba un conjunto heterogéneo de síndromes clínicos en los que el síntoma predominante es el parkinsonismo (o un cuadro clínico similar pero que no cumple los criterios necesarios: “pseudoparkinsonismo”), con lesiones isquémicas cerebrales de diferentes tipos demostradas mediante neuroimagen, sin encontrarse hallazgos sugerentes de otras causas degenerativas de parkinsonismo. 
    Aunque no hay duda de que la enfermedad cerebrovascular puede reproducir elementos de parkinsonismo, el concepto PV no está todavía claramente definido y tanto su espectro clínico como su diagnóstico permanecen aún sin precisar.
     

    EPIDEMIOLOGÍA

    Debido a la heterogeneidad clínica y la ausencia de unos criterios diagnósticos universalmente aceptados, resulta muy difícil determinar con precisión las características epidemiológicas de la enfermedad, aunque se cree que la enfermedad cerebrovascular únicamente sería responsable de una pequeña proporción de casos de parkinsonismo. Debido a los problemas antes mencionados las cifras son muy variables de unos estudios a otros, pero se situarían entre 2.5-12% de todos los parkinsonismos (EP). 
    En un estudio epidemiológico realizado en España en mayores de 65 años, la causa vascular se estima que sería responsable en el 2.5% de los casos (Benito-Leon et al 2003).
     
    MANIFESTACIONES Y FORMAS CLÍNICAS
    El concepto de parkinsonismo vascular es muy heterogéneo clínicamente y comprende diferentes síndromes clínicos que podrían agruparse en cuatro formas clínicas principales (Sibon et al 2004, Rektor et al 2006, Benamer et al 2009): 
     
    - síndrome parkinsoniano atípico: se trata de un cuadro de parkinsonismo pero que presenta síntomas o hallazgos a la exploración que son atípicos para la EP. Se presenta en pacientes de mayor edad que la EP y con mayor presencia de factores de riesgo vascular, con un inicio brusco y progresión escalonada. La enfermedad suele afectar en mayor medida a los miembros inferiores, provocando inestabilidad postural alteraciones de la marcha y caídas, mientras que la presencia de temblor de reposo es menos frecuente. Puede asociar otros déficits neurológicos como hemiparesia, piramidalismo, incontinencia, parálisis pseudobulbar o déficits neurológicos transitorios. Estos síntomas no mejoran generalmente con la administración de levodopa, lo que también ayuda a distinguirlo de la EP (Winikates et al 1999, Edwards et al 2008, Kalra et al 2010). 
     
    - alteraciones de la marcha parkinsonianas: hace referencia a los pacientes que sufren una alteración de la marcha de tipo parkinsoniano como única manifestación o, más frecuentemente como manifestación predominante del cuadro, pero con algunas características que la diferencian de la marcha de la EP. Se han empleado otros términos como “parkinsonismo de miembros inferiores” o “parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo” para describirla. Los pacientes suelen presentar dificultad en el inicio de la marcha y en los giros, con un aumento de la base de sustentación e inestabilidad postural, con pasos cortos y arrastrando los pies (“marche à petits pas”). No suelen presentar festinación y suelen conservar un buen braceo y una postura erecta al caminar. Este tipo de PV suele relacionarse con lesiones isquémicas en la sustancia blanca subcortical en pruebas de neuroimagen.
     
    - parkinsonismo unilateral: en ocasiones puede aparecer de forma aguda tras un ictus isquémico o hemorrágico un cuadro de parkinsonismo unilateral. Si el infarto cerebral ha producido una afectación piramidal con hemiparesia, el parkinsonismo sólo se hace evidente cuando ésta se ha resuelto. Se trata de un síndrome muy infrecuente y sólo existen en la literatura la descripción de unos cuantos casos clínicos aislados. En estos pacientes se puede identificar un infarto afectando al tálamo, el estriado o la sustancia negra contralateral en las pruebas de neuroimagen y que se corresponde con una ausencia completa de captación en el DAT-SCAN. En algunos casos puede existir una adecuada respuesta a levodopa. 
     
    - parkinsonismo vascular simulando EP: se trata de otro síndrome muy infrecuente y que sólo aparece descrito en la literatura como casos clínicos aislados. Se trata de pacientes que presentan un cuadro de parkinsonismo de características clínicas idénticas al producido en la enfermedad de Parkinson (muchos de ellos reciben este diagnostico en vida) pero que no presentan cuerpos de Lewy y sólo se identifican lesiones vasculares en el examen patológico.
     
    DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
    El diagnóstico de PV debe ser clínico, pero sin embargo necesita de las pruebas de neuroimagen para demostrar la presencia de enfermedad cerebrovascular. Las lesiones más frecuentemente apreciadas en neuroimagen han sido múltiples infartos lacunares afectando los ganglios basales de forma bilateral o la presencia de una encefalopatía en la sustancia blanca subcortical y periventricular. En una minoría de casos, el cuadro de PV se debe a infartos aislados de mayor extensión y que afectan a los ganglios basales, la sustancia negra o el territorio de la arteria cerebral anterior (Kalra et al 2010). 
     
    El papel de los estudios moleculares del sistema dopaminérgico presináptico (DAT-SCAN) es de menor importancia, aunque en algunos casos nos va a permitir el diagnóstico diferencial con la EP en aquellos casos en los que ambas pueden coexistir. En general los estudios DAT-SCAN en pacientes con PV son normales, aunque aquellos que presentan lesiones isquémicas en el sistema estriatal en RM pueden mostrar una leve reducción de la captación pero que suele afectar de forma simétrica a ambos putámenes, lo que les diferencia de los pacientes con EP. En pacientes que presentan cuadros de PV unilateral debidos a infartos de localización estratégica, sí que puede existir una marcada asimetría en la zona de la lesión vascular y que se correlaciona con la lesión identificada por RM (Tatsch K. 2010, Kagi et al 2010). 
     
    Otro examen que puede resultar útil en diferenciar ambas enfermedades son los test del olfato, ya que teóricamente éste se encuentra preservado en los pacientes con PV mientras que la gran mayoría de pacientes con EP son hipósmicos (Lees AJ 2007). 
    Aunque no universalmente aceptados, recientemente se han propuesto unos criterios para el diagnóstico clínico del PV basados en el estudio clínico-patológico de 17 pacientes (Zijlmans et al 2004). En ellos se requiere la presencia de:
    • parkinsonismo 
    • enfermedad cerebrovascular evidenciada por neuroimagen o mediante la presencia de signos o síntomas consistentes con la presencia infartos cerebrales 
    • relación temporal (hasta 1año tras el infarto) y espacial (debe afectar a zonas que alteran el funcionamiento de los ganglios basales) en cuadros agudos o diferidos. Los cuadros de inicio insidioso deben presentar síntomas simétricos, con afectación precoz de la marcha o las funciones cognitivas, y lesiones extensas en la sustancia blanca subcortical.
     
    TRATAMIENTO
    Debido a que el término PV engloba diferentes síndromes clínicos con diferentes mecanismos fisiopatológicos resulta muy difícil hacer recomendaciones generales de tratamiento. 
    El tratamiento con levodopa ha mostrado cifras de respuesta muy variables en los diferentes estudios pero siempre muy inferiores a las de respuesta en pacientes con EP. Teóricamente los pacientes que presentan un déficit dopaminérgico presináptico evidenciado por SPECT y correspondiente con lesiones isquémicas en RM, simulando el mecanismo patológico de la EP, podrían tener una respuesta a la administración de levodopa (Kalra et al 2010).
     
    BIBLIOGRAFÍA
    - Benamer HT, Grosset DG. Vascular parkinsonism: a clinical review (2009). Eur Neurol;61:11-15.
    - Benito-Leon J, Bermejo-Pareja F, Rodriguez J, Molina JA, Gabriel R, Morales JM. Prevalence of PD and other types of parkinsonism in three elderly populations of central Spain (2003). Mov Disord;18:267-274.
    - Critchley M. Arteriosclerotic parkinsonismo (1929). Brain;52:23-83.
    - Edwards M, Quinn N, Bhatia K (Ed). (2008). Parkinson’s disease and other movement disorders. New York: Oxford University Press.
    - Kalra S, Grosset DG, Benamer HT. Differentiating vascular parkinsonism from idiopathic Parkinson’s disease: a systematic review (2010). Mov Disord;25:149-156.
    - Kagi G, Bhatia KP, Tolosa E. The role of DAT-SPECT in movement disorders. (2010). J Neurol Neurosurg Psychiatry;81:5-12.
    - Lees AJ. (2007). Secondary Parkinson’s syndrome. En: Jankovic J, Tolosa E (Ed), Parkinson’s disease and movement disorders, (pp 213-224). Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins.
    - Rektor I, Rektorová I, Kubová D. Vascular parkinsonism—an update (2006). J Neurol Sci;248:185-191. 
    - Sibon I, Fenelon G, Quinn NP, Tison F. Vascular parkinsonism (2004). J Neurol;251:513-524.
    - Tatsch K. Extrapyramidal syndromes: PET and SPECT. (2010). Neuroimag Clin N Am;20:57-68.
    - Winikates J, Jankovic J. Clinical correlates of VP (1999). Arch Neurol;56:98-102. 
    - Zijlmans JC, Daniel SE, Hughes AJ, Revesz T, Lees AJ. Clinicopathological investigation of vascular parkinsonism, including clinical criteria for diagnosis (2004). Mov Disord 2004;19:630-640.