• Polineuropatía por bloqueos motores múltiples

    Dentro de las polineuropatías desmielinizantes crónicas (CIDP) existen dos variantes caracterizadas por la presencia de bloqueos en la conducción motora múltiples. Esto se define como la presencia de una caída mayor de 30-50% de la amplitud ante un estímulo proximal con un aumento menor de 15% de la duración del potencial en el estudio de conducciones nerviosas motoras. Estas variantes son:

     

    - Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción (MMN): es la variante menos frecuente de CIDP. Clínicamente suele presentarse con debilidad y atrofia musculares que afecta predominantemente a extremidades superiores. En algunos casos el inicio es agudo pero el curso progresivo y crónico. Los nervios craneales estás típicamente respetados y los reflejos están disminuidos o ausentes. Por lo general no aparecen síntomas de afectación sensitiva. En los estudio electrofisiológicos es característico encontrar signos de desmielinización en las conducciones motoras y la presencia de bloqueos en la conducción motora multifocales. Estos pacientes pueden presentar elevación de los títulos de anticuerpos anti-GM1 en plasma en hasta el 50% de los casos. Se caracteriza por una mala respuesta a tratamiento con corticoides y si responden a tratamiento con inmunoglobulinas, plasmaféresis e inmunosupresores. La esclerosis lateral amiotrófica es una de las entidades clínicas que hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial.

     

    - Neuropatía sensitiva y motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM) o síndrome de Lewis-Sumner: se caracteriza por la aparición de pérdida de fuerza y sensibilidad que afecta de forma predominante a extremidades superiores. Los nervios craneales estás típicamente respetados y los reflejos están disminuidos o ausentes. En los estudio electrofisiológicos es característico encontrar signos de desmielinización en las conducciones sensitivas y motoras y la presencia de bloqueos en la conducción motora multifocales. En el estudio de líquido cefalorraquídeo pueden encontrarse elevación de las proteínas sin pleocitosis. La respuesta a tratamiento con corticoides, inmunoglobulinas y plasmaféresis es buena.