• Síndrome de Horner

    RESUMEN: El síndrome de Horner se produce por lesión de la inervación simpática del ojo, y la región cutánea hemifacial, provocando en el lado afectado miosis, disminución de la hendidura palpebral, y anhidrosis si el síndrome es completo. Lo más frecuente es que sea unilateral, asociado a otros datos clínicos o en la exploración que nos ayudarán a localizar la lesión, y así conocer la causa.
    Para su diagnóstico existen tests farmacológicos como el que usa cocaína al 4% que da el diagnóstico de Síndrome de Horner pero no localiza la lesión, es decir, no diferencia si es central, pre o postganglionar. Puede ser de utilidad para localizar el nivel de la lesión el patrón de la disminución de la sudoración, de tal forma que si la lesión es a nivel de la arteria carótida común la pérdida de sudoración abarcará toda la hemicara. Si la lesión es distal a la bifurcación carotídea solo se perderá la sudoración en la frente y lado correspondiente de la nariz. También puede servir para localizar la lesión utilizar el test con hidroxianfetamina al 1%, de tal forma que el aumento de la anisocoria indica que la lesión será postganglionar y el paso en el que la pupila más pequeña se dilata y pasa a ser la de mayor tamaño, indica que la lesión será preganglionar.

     

    CAUSAS
    El síndrome de Horner se produce por interrupción de las fibras simpáticas que van a la órbita, a las arteriolas cutáneas y a las glándulas sudoríparas, y clínicamente produce miosis y disminución de la hendidura palpebral fundamentalmente. La lesión puede ser a nivel central, que incluye el recorrido entre el hipotálamo y la salida a nivel de la médula (octavo segmento cervical, primero o segundo torácico), o bien a nivel periférico, pudiendo, ser en la cadena simpática cervical a lo largo del recorrido de la arteria carótida interna, o en el ganglio cervical superior (Ropper et al; 2005).

    Puede ser debido a múltiples causas, de tal forma que según el nivel que nos encontremos afectado en la exploración, se puede orientar hacia la etiología más probable (Slamovits et al; 1999), (Ezpeleta; 2007):

    - Si es a nivel de la primera neurona o neurona central hay que pensar en causas vasculares que afecten al tronco del encéfalo (bulbo) como el Síndrome de Wallenberg, tumorales, desmielinizantes o bien mielopatías.

    - Si es a nivel de la segunda neurona o preganglionar, hay que orientarse a causas tumorales como el tumor de Pancoast, lesiones del plexo braquial inferior o traumatismos iatrógenos.

    - Si es a nivel de la tercera neurona o neurona postganglionar, lo más frecuente es que se trate de disecciones carotídeas, trombosis de la carótida, cefalea en racimos o lesiones en el seno cavernoso. El síndrome paratrigeminiano de Raeder consiste en paroxismos de dolor en las divisiones oftálmica y maxilar superior del quinto par craneal (nervio trigémino) debido a una parálisis simpática ocular, el cual se manifiesta por ptosis, miosis y, con frecuencia, pérdida de la sensibilidad en la distribución descrita del nervio trigémino y debilidad de la musculatura inervada por él (músculos que elevan y deprimen la mandíbula). (Ropper et al; 2005)

    Es muy raro que el Síndrome de Horner se produzca de forma aislada, ya que lo más frecuente es que se presente acompañando a enfermedades vasculares, tumorales (como el Síndrome de Pancoast que es producido por un carcinoma broncogénico en el ápex pulmonar), traumatismos, siringomielia y, más raramente, enfermedades desmielinizantes (Slamovits et al; 1999). Es raro que sea bilateral, en estos casos suele ser o por neuropatías autonómicas o por secciones altas de la médula cervical (Ropper et al; 2005).


    CLÍNICA
    Las características de este síndrome son (Slamovits et al; 1999), (Snell, 1997) (Mansoor et al; 2009) (Corbett; 2003):

    - Miosis: por parálisis de los músculos dilatadores del iris, que tienen una inervación simpática.
    - Ptosis: por alteración en la inervación del músculo de Müller que es el encargado de la elevación del párpado.
    - Aparente enoftalmos (a veces solo es debido a la disminución de la hendidura palpebral).
    - Hipohidrosis en hemicara ipsilateral a la lesión, que según la localización nos puede ayudar a determinar la localización de la lesión de la vía simpática, como se explica más adelante.
    - Puede haber dilatación de los vasos conjuntivales (enrojecimiento o hiperemia conjuntival, que es un signo precoz y transitorio que no dura más de unas pocas semanas), flushing facial, aumento de la acomodación.
    - Heterocromía del iris, en los casos en los que existe una interrupción de la vía simpática en el primer año de vida, ya que la formación de melanina está bajo control simpático. Se puede ver en casos congénitos y este hallazgo no es útil en el periodo perinatal porque el color del iris se establece posteriormente, con varios meses de edad.

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    Como la vía parasimpática no está afectada la pupila en este síndrome mantendrá su reacción a la luz y a la acomodación.

    La alteración en la sudoración es una característica que puede ocurrir en este síndrome y nos puede servir para orientar mejor el nivel de la lesión en cada caso. De tal forma que si la anhidrosis es solo de la mitad superior de la cara, estaremos ante una lesión de la tercera neurona o neurona postganglionar, que es distal a la bifurcación carotídea y si la anhidrosis es de toda la hemicara la lesión estaría en la primera o en la segunda neurona de la vía oculosimpática y, por tanto, después de la bifurcación carotídea (Ezpeleta; 2007).

     

    PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

    Para su diagnóstico existen tests farmacológicos como el que usa cocaína al 4% (que bloquea la recaptación de norepinefrina e induce midriasis en pacientes con la vía oculosimpática intacta, y respuesta pobre o ausente en los pacientes con síndrome de Horner), epinefrina al 0,001% o hidroxianfetamina al 1%. También se puede usar el test con apraclonidina que es una agonista adrenérgico alfa 1, que no produce cambios en ojos sanos, pero cuando hay una lesión de la vía simpática se puede desarrollar hipersensibilidad a agonistas adrenérgicos y producirse dilatación de la pupila afecta con retracción palpebral que deja expuesta parte de la conjuntiva superior (Kaeser et al; 2010) (Mansoor et al; 2009).

    El test con cocaína da el diagnóstico de Síndrome de Horner pero no localiza la lesión, es decir, no diferencia si es central, pre o postganglionar (Slamovits et al; 1999). Para localizar la lesión podemos utilizar el test con hidroxianfetamina al 1%, que debe realizarse dos días después de haberse administrado cocaína. El aumento de la anisocoria indica que la lesión será postganglionar y el paso en el que la pupila más pequeña se dilata y pasa a ser la de mayor tamaño, indica que la lesión será preganglionar (Antonio-Santos et al; 2005), (Mughal et al; 2009), (Mansoor et al; 2009)

    En la pupilometría se observará un retraso en volverse a dilatar la pupila pequeña al retirar la luz  (Ropper et al; 2005).

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    BIBLIOGRAFÍA

    Antonio-Santos A, Santos R, Eggenberger E (2005). Pharmacological testing of anisocoria. Expert Opin. Pharmacother 6 (12): 2007-13.

    Corbett JJ (2003). The bedside and office neuro-ophthalmology examination. Seminars in Neurology. Vol 23(1): 63-76.

    Ezpeleta Echávarri D (2007). Trastornos pupilares eferentes. Neurol Supl; 3 (8): 42-48.

    Mansoor M, Reid L (2009). Current Pharmacologic Testing for Horner Syndrome. Current Neurology and Neuroscience Reports, 9: 384-389.

    Mughal M, Longmuir R (2009). Current Pharmacologic testing for Horner Syndrome. Current Neurology and Neuroscience Reports 9: 384-389.

    Slamovits TL, Glaser JS (Eds) (1999). The pupils and Accomodation. En: Neuro-ophthalmology. (pp 527-549). Philadelphia: Lippincott Williams.

    Ropper AH, Brown, RH. (Eds) (2005). Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiración y deglución. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor, (pp 452-471). Méjico: McGraw-Hill Interamericana.

    Snell RD (Ed) (1997). Sistema nervioso autónomo. En: Neuroanatomía clínica, (pp 449-478). Buenos Aires: Panamericana.