Características clínicas de las polineuropatías

CONCEPTO
Epidemiología
Las polineuropatías constituyen una patología neurológica frecuente y compleja. La prevalencia global se estima en un 2-8% de adultos, y en un 20% de los casos no se logra identificar la causa (Pardo et al; 2008).

Anatomía y clasificación
El sistema nervioso periférico incluye la porción extrapial de las raíces motoras y sensitivas, los ganglios raquídeos y vegetativos, los plexos y los nervios periféricos. A nivel microscópico el nervio periférico contiene tejido conectivo, vasos sanguíneos y fibras nerviosas.

Según su función, las fibras nerviosas se dividen en motoras, sensitivas y vegetativas o autónomas. De acuerdo con su calibre, éstas se dividen en fibras gruesas y finas. Las fibras gruesas (mielínicas de diámetro mediano o grande) conducen sensaciones de tacto, presión y propiocepción, la porción aferente de los reflejos musculares y los impulsos motores. Las fibras finas (mielínicas de diámetro pequeño y fibras amielínicas) conducen las sensaciones térmicas, de dolor y autonómicas.

Las alteraciones del sistema nervioso periférico constituyen las neuropatías periféricas, entre las que diferenciamos mononeuropatías, mononeuropatías múltiples y polineuropatías. Las tres formas de reacción morfológica en las diversas neuropatías son la axonopatía (lesión y degeneración axonal), la mielinopatía (lesión de la vaina de mielina) y la neuronopatía (lesión de las neuronas).

La polineuropatía es la afectación simétrica y difusa de los nervios periféricos, que ocurre de manera simultánea en las cuatro extremidades, aunque puede suceder que en su comienzo predomine en miembros inferiores (Pardo et al; 2008) (Gutiérrez-Rivas et al; 2008) (Bosch et al; 2006).

Diagnóstico
Las enfermedades de los nervios periféricos se diagnostican basándose en los síntomas y signos, hallazgos en electromiografía, resultados de pruebas complementarias, estudios genéticos, y en ocasiones, por datos de la biopsia del nervio. El enfoque diagnóstico debe diferenciar la polineuropatía de otras afecciones del SNP (mononeuropatías, mononeuropatías múltiples, radiculopatías, etc.), establecer el mecanismo lesional (axonal o desmielinizante) y la causa. Aspectos relevantes en la anamnesis son: modalidad de afectación (predominio motor, sensitivo, vegetativo o combinación de los mismos), tipo de fibras afectadas (fibras gruesas o finas), perfil temporal (agudo, subagudo o crónico), perfil evolutivo (monofásico, progresivo o recidivante), edad de inicio, presencia de tóxicos, enfermedades concomitantes y antecedentes familiares (Gutiérrez-Rivas et al; 2008) (Pardo et al; 2008)

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA POLINEUROPATÍA
Los síntomas de los trastornos neuropáticos se resumen en alteraciones motoras, sensitivas o autonómicas, tanto síntomas positivos como negativos.

En cuanto a los síntomas motores, el paciente presenta pérdida de fuerza, que suele guardar una distribución característica, produciendo inicialmente una debilidad distal de los extensores de los dedos del pie y del tobillo, lo que ocasiona caídas por tropiezo con pequeños obstáculos como alfombras, bordillos, etc., o dificultad para tareas como abrir una botella si la debilidad se presenta en los dedos de las manos (Pardo et al; 2008) (Bosch et al; 2006) (Brazis et al; 2007).
La afectación de predominio proximal se puede observar en algunas polineuropatías de predominio motor, como en algunos casos del síndrome de Guillain-Barré, y en la porfiria aguda intermitente (Vilchez; 1994)

Los síntomas sensitivos positivos incluyen parestesias, disestesias, alodinia, hiperalgesia y dolor neuropático. La aparición de sensaciones displacenteras sin estímulo aparente se denomina parestesia, y si dichas sensaciones son dolorosas se llama disestesia. La percepción de un estímulo no doloroso como doloroso se llama alodinia, y la hipersensibilidad a estímulos dolorosos hiperalgesia.
En las lesiones orgánicas, las parestesias tienen un alto valor localizador de la lesión, pues suelen ser más limitadas y precisas que el dolor. Sin embargo, las alteraciones sensitivas tipo parestesias son muy frecuentes en pacientes ansiosos con síntomas somáticos, en quienes la inconsistencia en su manera de relatarlos, localizarlos, y su carácter saltatorio y variable sugieren una naturaleza funcional o no lesional. El dolor neuropático sería el extremo de los síntomas positivos, de tipo profundo, quemante, lancinante y delimitado, que suele empeorar durante los períodos de descanso. Otros síntomas sensitivos positivos son prurito, dolor punzante, calor y sensación de banda ajustada. No se conoce bien la neurofisiología de estas sensaciones como el prurito, que se observa con frecuencia en las lesiones de los troncos nerviosos periféricos, pero no suele ser tan intenso ni molesto como en las enfermedades de la piel (Brazis et al; 2007) (Bosh et al; 2007) (Pardo et al; 2008) (Zarranz; 2008).

Los síntomas sensitivos negativos incluyen la hipoestesia, percibido por el paciente como áreas de acorchamiento o adormecimiento, o anestesia. No es infrecuente que áreas cutáneas con pérdida de sensibilidad sean al mismo tiempo dolorosas o con sensaciones aberrantes. La pérdida de sensibilidad al dolor y al calor conlleva el riesgo de que el paciente se lesione inadvertidamente, sobre todo por quemaduras.
La afectación preferente de la sensibilidad al dolor y temperatura (fibras mielínicas finas) se puede ver en algunas polineuropatías hereditarias, enfermedad de Tangier, amiloidosis, diabetes y lepra. La afectación de la sensibilidad profunda y discriminativa (fibra mielínica gruesa) se puede presentar en ciertas polineuropatías asociadas a paraproteínas, diabetes e hipotiroidismo. Habitualmente la clínica sensitiva es de predominio distal, pero en algunas polineuropatías de predominio sensitivo puede ser proximal, como en la enfermedad de Tangier. (Brazis et al; 2007) (Bosh et al; 2007) (Pardo et al; 2008) (Vilchez; 1994) (Zarranz; 2008).

La disfunción autonómica puede estar o no presente, refiriendo los pacientes síntomas como mareos o debilidad de tipo ortostático, sensación de desmayo, sudoración escasa o excesiva, intolerancia al calor, anorexia, saciedad temprana, náuseas y vómitos, disfunción vesical, intestinal o sexual. La clínica de disfunción autonómica puede ser la forma principal de manifestarse de de algunas polineuropatías diabéticas, amiloidosis, enfermedad de Rilay-Day, etc. ((Brazis et al; 2007) (Bosh et al; 2007) (Pardo et al; 2008) (Vilchez; 1994) (Zarranz; 2008).

 

BIBLIOGRAFÍA:
Bosch E, Smith B. (2006). Alteraciones de los nervios periféricos. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 2277-2378). Madrid: Elsevier.

Brazis P, Masdeu JC, Biller J. (2007). Peripheral nerves. En: Brazis P (Ed), Localization in Clinical Neurology, (pp 27-72). Lippincott Williams & Wilkins.
Gutiérrez-Rivas E, Bárcena J, Zarranz JJ. (2008). Enfermedades del sistema nervioso periférico. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 659-705). Madrid: Elsevier.

Pardo J, Gutiérrez-Rivas E. (2008). Polineuropatías. En: Pascual J (Ed), Tratado de neurología clínica, (pp 741-771). Barcelona: Ars Medica.

Vilchez Padilla JJ (Ed) (1994). Neuropatías periféricas. Mononeuropatía múltiple. Polineuropatía. En: Codina Puiggros A(Ed), Tratado de Neurología, (pp 813-853). Madrid: Editorial Libro del Año.

Zarranz JJ. (2008). Trastornos de la sensibilidad. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 71-79). Madrid: Elsevier.