• Exploración clínica de la patología de placa neuromuscular

    La FATIGA es un síntoma común en muchos trastornos neuromusculares y afecciones médicas (anemia, cardiopatía neuropatía, cáncer, malnutrición, depresión, etc.). Se produce comúnmente en los trastornos postsinápticos de transmisión neuromuscular (especialmente en la miastenia gravis), por lo que en pacientes con sospecha de trastornos de conducción neuromuscular se debe investigar formalmente la fatiga. Unas pruebas musculares repetitivas o mantenidas producen una verdadera fatiga muscular: dirigir la mirada hacia arriba de modo sostenido durante 2-3 minutos para producir una ptosis, contar de 1 a 100 en voz alta dando lugar a una voz arrastrada, con tonalidad nasal o ronca, o explorar de forma repetida la fuerza de la abducción del hombro manteniendo los brazos extendidos o de la flexión de la cadera durante más que unos pocos segundos evidenciando una debilidad progresiva (Preston et al; 2006).


    Debemos determinar en primer lugar si la DEBILIDAD es constante o fluctuante. Incluso una debilidad constante puede variar algo dependiendo de cómo se encuentre el paciente (estado anímico, etc.). Se debe investigar de modo específico para determinar cuál es el grado de variabilidad, y si se relaciona la fluctuación con el esfuerzo o el momento del día. Los síntomas y signos que son provocados por el esfuerzo implican un trastorno en los mecanismos fisiológicos o bioquímicos que controlan la contracción muscular.


    La evaluación de la fuerza muscular, en la práctica diaria, se limita a los principales grupos musculares, explorando los proximales y después los distales, comparándolos entre sí y con las extremidades contralaterales. Requiere que el paciente resista la presión iniciada por el examinador, cuantificando la fuerza con la escala propuesta por el Medical Research Council (MRC) (Preston et al; 2006).

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    Escala de fuerza muscular del MRC


    Los REFLEJOS DE ESTIRAMIENTO MUSCULAR tienden a estar disminuidos en los trastornos postsinápticos de transmisión neuromuscular. Los trastornos de transmisión neuromuscular presináptica (p. ej., el síndrome miasténico de Eaton-Lambert) tienden a tener unos reflejos deprimidos o ausentes en reposo que pueden ser provocados después de unos breves períodos de ejercicio (Preston et al; 2006).


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    Escala de graduacion de los REM


    OTROS SIGNOS a valorar en la sospecha de enfermedad de la placa motora son:
    Masa muscular: el tamaño muscular varía con la edad, sexo, tipo constitucional, nutrición y entrenamiento. La atrofia implica pérdida de volumen del músculo, determinándolo mediante la inspección, palpación y comparación con músculos adyacentes y del lado opuesto. Si la atrofia resulta de la enfermedad de motoneurona inferior o del propio músculo, suele asociarse con debilidad. Las enfermedades de la placa motriz no suelen asociar atrofia importante (Dale et al; 1991) (Preston et al; 2006) (Gómez-Esteban et al; 2008).

    Fasciculaciones: son sacudidas repentinas, irregulares y aisladas. Se observada en el músculo en reposo como resultado de la descarga espontánea de una o más unidades motoras. Las fasciculaciones no siempre son patológicas (“fasciculaciones benignas”), observándose en situaciones de estrés, fatiga, etc. Son poco frecuentes en las enfermedades de la placa motora (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Patten; 1983).


    Calambres: contracciones dolorosas y transitorias del músculo que ocurren más a menudo en aquellos que se utilizan activamente y con frecuencia, como los de la pantorrilla e intrínsecos del pie. Son facilitados por la fatiga, la deshidratación y la hipopotasemia. En estados patológicos se observan sobre todo al comienzo de las enfermedades de las motoneuronas y en las miopatías metabólicas o tóxicas, poco frecuentes en enfermedades de la placa motora (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Patten; 1983).



    En resumen, en los trastornos de la unión neuromuscular, predomina la fatigabilidad sobre la parálisis, aunque es habitual cierto grado de debilidad permanente de determinados grupos musculares. Los reflejos de estiramiento muscular pueden estar disminuidos o conservados, y la atrofia es poco intensa. Los afectados no suelen sufrir calambres, dolor, retracciones musculares ni alteraciones sensitivas.


     


    BIBLIOGRAFÍA:
    Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, Wiebers DO (Eds). (1991). Función motora. Parte II: Estudio específico del músculo. En: Exploración clínica en neurología, (pp 183-248). Barcelona: JIMS.


    Gómez-Esteban JC, Zarranz JJ. (2008). Trastornos motores. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 47-70). Madrid: Elsevier.


    Patten J. (1983). Neuropatía periférica y enfermedades de la neurona motora inferior. En: Patten J (Ed), Diagnóstico neurológico diferencial, (pp 192-205). Buenos Aires: El Ateneo.


    Preston DC, Shapiro BE, Brooke MH. (2006). Debilidad proximal, distal y generalizada. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 369-388). Madrid: Elsevier.