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Fecha publicación: 21-12-2010
Autor: David A. Pérez Martínez

 A principios de la década los neurólogos éramos felices con un paradigma más o menos homogéneo de la demencia fronto-temporal (DFT). Bien existían inclusiones de proteína tau (La enfermedad de Pick de toda la vida) o bien teníamos una “histología inespecífica” que era la etiqueta para ocultar nuestro desconocimiento…

Demencia Fronto-temporal

 Desde entonces ha llovido mucho y han aparecido diversos candidatos a ocupar el espacio de la “histología inespecífica”. La proteína TDP-43 y la, reciente, proteína FUS se han proclamado como las candidatas al substrato patológico de este grupo de demencias. Pero como si una matrioska o muñeca rusa se tratara la disposición intracelular de la TDP-43 nos define distintos patrones clínicos y de neuroimagen… una vuelta de tuerca más. En un artículo de alto interés del último Neurology, el grupo de Trojanowski nos ofrece datos sobre la existencia de tres grandes grupos histológicos dentro de las DFT con inclusiones TDP-43. Un tipo 1 asociado clínicamente a la demencia semántica con atrofia predominante temporal anterior, un tipo 2 asociado a la variante conductual de la DFT y a la forma asociada a enfermedad de motoneurona; y finalmente un tipo 3 asociado a la afasia progresiva primaria y síndrome corticobasal (ambos síndromes cada vez más cerca…).

 
   En definitiva, una nueva muñeca rusa dentro de la TDP-43, veremos que consecuencias clínicas puede tener en el futuro…