• Otras cefaleas primarias

    INTRODUCCIÓN
    Este capítulo incluye un grupo de cefaleas clínicamente heterogéneas, cuya fisiopatología no es completamente conocida. Algunas de estas cefaleas pueden ser sintomáticas, por lo que es imprescindible un correcto diagnóstico diferencial.
     
    CEFALEA PRIMARIA PUNZANTE
    La cefalea primaria punzante se caracteriza por dolor de escasa duración, habitualmente menor de un segundo tipo pinchazo. Consiste en punzadas o pinchazos fugaces, aislados o en salvas, a punta de dedo. Puede cambiar de localización, aunque la región más frecuentemente afecta es la primera rama del trigémino. Su frecuencia es variable y habitualmente son arrítmicas en su patrón (2).
     
    Se produce espontáneamente en ausencia de enfermedad subyacente. Frecuentemente se asocia con la migraña, según las series hasta un 44% de los pacientes presentan migraña o la desarrollarán posteriormente. El tratamiento preventivo aconsejado es la indometacina a dosis de 75 mg al día. También se han observado respuestas a los COX-2, que podría ser una opción terapéutica en pacientes que no toleren la indometacina
     
    Tabla 1. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea primaria punzante.
    A. Cefalea consistente en un pinchazo único o una serie de pinchazos que cumple los criterios B-D. 
    B. Localizada exclusiva o predominantemente en el territorio de distribución de la 1ª rama del trigémino. 
    C. Los pinchazos duran como máximo unos pocos segundos y se repiten con una frecuencia irregular, desde una a muchas veces al día.
    D. Sin síntomas acompañantes.
    E. No atribuible a otro trastorno.
     
    CEFALEA PRIMARIA DE LA TOS
    Se trata de una cefalea desencadenada con la tos o maniobras de Valsalva. De inicio súbito y de corta duración, habitualmente de segundos a media hora de duración. De cara a un adecuado diagnóstico es fundamental excluir una lesión de fosa posterior, siendo fundamental realizar una prueba de neuroimagen.
     
    La más frecuente será una malformación de Arnold-Chiari tipo I, también se relaciona con anomalías de la unión cráneo-cervical o lesiones ocupantes de espacio en fosa posterior que pueden alterar el flujo de LCR. La primaria es más frecuente en pacientes varones mayores de 60 años, y frecuentemente bilateral. Puede ser autolimitada y el tratamiento de elección es la indometacina (5). En algún caso anecdótico se ha observado respuesta a topiramato.
     
    Tabla 2. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea primaria de la tos.
    A. Cefalea que cumpla los criterios B y C.
    B. Inicio repentino, duración entre 1 segundo y 30 minutos.
    C. Provocada por y que ocurra solo en relación con la tos, esfuerzos o maniobras de Valsalva. 
    D. No atribuible a otra alteración.
     
    CEFALEA PRIMARIA POR ESFUERZO FÍSICO
    Es una cefalea de duración variable, de 5 minutos a dos días, que ocurre exclusivamente durante el ejercicio físico. Puede ser hemicraneal, bilateral o difusa, de localización variable (frecuentemente frontal u occipital). En esta entidad debemos descartar la posibilidad de una hemorragia subaracnoidea, sangrado o lesión intracraneal o disección arterial en los primeros episodios. Se puede prevenir tomando la medicación previo al esfuerzo.
     
     
    Los fármacos recomendados son los betabloqueantes manteniéndolos durante periodos de tiempo de 6 meses. En casos en los que están contraindicados se podría considerar el uso de indometacina, triptanes o ergotamina. Para no disminuir el rendimiento en deportistas se suelen indicar medidas no farmacológicas como el calentamiento previo o evitar ejercicio extremo.
     
    Tabla 3. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea primaria por esfuerzo físico.
    A. Cefalea pulsátil que cumple los criterios B y C. 
    B. Duración entre 5 min. y 48 h. 
    C. Desencadenada exclusivamente durante el ejercicio físico o después de éste. 
    D. No atribuible a otro trastorno.

     

    CEFALEA PRIMARIA ASOCIADA CON LA ACTIVIDAD SEXUAL
    Se incluyen las cefaleas primarias relacionadas con las actividades sexuales: preorgásmica y orgásmica. Se excluye la clásica postorgásmica por considerarse secundaria. Ambas suelen ser de localización holocraneal y de cualidad, por lo general, opresiva y aumentan con la actividad sexual. Están relacionadas con la cefalea asociada al ejercicio físico. La duración es variable, pero la mayoría de los casos están entre 1 y 180 minutos.
    Es frecuente su asociación con la cefalea primaria por esfuerzo físico y la migraña (50% de los pacientes). La cefalea asociada a la actividad sexual de tipo postural se considera actualmente un subtipo de cefalea atribuida a baja presión de LCR.
    Respecto al tratamiento, podemos decidir en función de la frecuencia de la actividad de los pacientes: desde indometacina de forma puntual previo al coito a betabloqueantes en los casos en los que la actividad sexual es frecuente.
     
       CEFALEA PREORGÁSMICA
    Se inicia durante la actividad sexual y aumenta en intensidad conforme se incrementa la excitación. Suele localizarse en la cabeza y mandíbula y cara y se relaciona con la contracción muscular.
     
    Tabla 4. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea preorgásmica.
    A. Dolor sordo en cabeza y cuello con sensación de contracción de los músculos del cuello y/o la mandíbula que cumple el criterio B. 
    B. Ocurre durante la actividad sexual y se incrementa a medida que aumenta el grado de excitación. 
    C. No atribuible a otro trastorno
     
       CEFALEA ORGÁSMICA
    Es una cefalea de características explosivas que coincide con la llegada del orgasmo. Es de gran intensidad, y como en otras cefaleas explosivas en las primeras crisis debemos excluir una etiología secundaria como una hemorragia subaracnoidea o una disección arterial.

     

    Tabla 5. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea orgásmica.
    A. Cefalea de tipo explosivo que cumple el criterio B. 
    B. Ocurre durante el orgasmo. 
    C. No es atribuible a otro trastorno.
     
    CEFALEA HÍPNICA
    La cefalea hípnica es una cefalea exclusivamente nocturna que aparece generalmente por encima de la 5º década de la vida. En la mayoría de los casos es bilateral, de intensidad leve o moderada (puede ser severa hasta en el 20% de casos), sorda en su cualidad y suele durar más de 15 minutos y menos de 180 minutos. Presenta una alta frecuencia y no debe presentar trastornos autonómicos ni datos de sensibilización para excluir otros procesos que pueden despertar al paciente.
     
    Deben descartarse principalmente lesiones intracraneales y cefaleas trigeminoautonómicas; además de otros trastornos como apneas y otras anomalías respiratorias durante el sueño, abuso de analgésicos, y síndrome de HTA-cefalea nocturna.
     
    Varios tratamientos han mostrado eficacia. Actualmente serían de primera línea tanto el café previo al sueño nocturno como la indometazina pautada. También han mostrado eficacia el litio y la flunarizina.
     
    Tabla 6. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea hípnica.
    A. Cefalea sorda que cumple criterios B-D. 
    B. Aparece sólo durante el sueño y despierta al paciente. 
    C. Al menos dos de estas características: 
    1. Aparece >15 veces al mes. 
    2. Dura ≥15 minutos, una vez despierto el paciente. 
    3. Ocurre por primera vez después de los 50 años de edad.
    D. No síntomas autonómicos; puede darse sólo uno de éstos: nauseas, fotofobia o fonofobia. 
    E. No atribuible a otro trastorno.
     
    CEFALEA PRIMARIA EN TRUENO (“THUNDERCLAP”)
    Es una cefalea explosiva e intensa que alcanza su máxima intensidad en 60 segundos, clínicamente similar a la cefalea producida por una hemorragia subaracnoidea. La duración es variable llegando en algunos casos a prolongarse durante más de una semana. La cefalea puede recurrir.
    Dados los hallazgos angiográficos, actualmente se incluye dentro del síndrome de vasoespasmo cerebral reversible.
     
    Es imprescindible investigar de forma exhaustiva una causa subyacente: hemorragia subaracnoidea, hipertensión intracraneal, trombosis venosa cerebral, aneurisma o malformación arteriovenosa, disección arterial, angeítis del SNC, angiopatía benigna reversible del SNC, apoplejía hipofisaria. Otras causas menos frecuentes: quiste coloide del 3er ventrículo, baja presión del LCR o sinusitis asociada a barotrauma.
     
    Es obligatorio descartar causas secundarias de cefalea explosiva con las pruebas de neuroimagen y en los casos en los que esta sea normal con una punción lumbar sin xantocromía ni pleocitosis.
    El tratamiento de elección para la cefalea primaria es el nimodipino vía oral, aunque se puede aplicar intravenoso durante el estudio angiográfico.

     

    Tabla 7. Criterios diagnósticos IHS: Cefalea primaria en trueno.
    A. Dolor de cabeza intenso que cumple B y C. 
    B. Tiene las dos características siguientes: 
    1. Presentación brusca alcanzando la máxima intensidad en < 1 min. 
    2. Duración: entre 1 hora y 10 días.
    C. No recurre de manera habitual a lo largo de las semanas o meses siguientes. 
    D. No atribuible a otro trastorno
     
    HEMICRÁNEA CONTINUA
    Es una cefalea exclusivamente unilateral no cambiante de lado. Aunque fluctuante, es continua con exacerbaciones de gran intensidad durante las que puede presentar síntomas autonómicos. La respuesta a indometacina es completa y mantenida.
     
    El tratamiento de elección es la indometacina llegando a valorar dosis entre 150-250mg. La dosis de indometacina se debe individualizar de tal manera que deberemos buscar la mínima dosis eficaz. Sin embargo, para valorar una ausencia de respuesta a indometacina las dosis deben ser superiores a 150mg vía oral o rectal por día.
     
    En pacientes que presenten efectos secundarios o intolerancia una alternativa es el piroxican o los COX-2. Posiblemente la respuesta a estos representa la expresión del mecanismo fisiopatológico de la cefalea. En casos que asocian un cuadro de dolor periférico el tratamiento del dolor mejora la cefalea. Si la cefalea es refractaria a los tratamientos de segunda línea se puede valorar el uso de un estimulador del nervio occipital mayor.
     
    Tabla 8. Criterios diagnósticos IHS: Hemicránea continua.
    A. Dolor de cabeza de >3 meses de evolución que cumple los criterios B-D. 
    B. Reúne las tres características siguientes: 
    1. Dolor unilateral que en ningún momento cambia de lado. 
    2. Diario y continuo, sin periodos libres de dolor. 
    3. Moderado, aunque con exacerbaciones de mayor intensidad.
    C. Al menos uno de los siguientes síntomas autonómicos (ipsilaterales a la localización del dolor) durante las exacerbaciones: 
    1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo 
    2. Congestión nasal y/o rinorrea 
    3. Ptosis y/o miosis
    D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina. 
    E. No atribuible a otro trastorno
     
    CEFALEA DIARIA PERSISTENTE DE NOVO
    Es una cefalea continua desde su inicio, en la que no existen periodos sin dolor de cabeza. Es bilateral, opresiva y no se agrava con la actividad. No presenta síntomas autonómicos, siendo los datos de sensibilidad periférica escasos o ausentes. Puede asociar datos similares a la cefalea de perfil tensional y migraña, sin embargo es una entidad con características definitorias propias.
     
    Es fundamental excluir causas secundarias, entre las que se deben descartar lesiones intracraneales, alteraciones en la presión del LCR, cefalea postraumática y cefalea secundaria a abuso de analgesia entre otras.
    Se han descrito dos subtipos: autolimitada (resolución en unos meses sin tratamiento) y refractaria (resistente a programas intensivos de tratamiento).
     
    En la forma refractaria se han descrito respuestas puntuales a distintos tratamientos (17). El manejo de esta cefalea parte de un adecuado diagnóstico diferencial y un posterior manejo terapéutico desde la coherencia.

     

    Tabla 9. Criterios diagnósticos: Cefalea diaria persistente de novo.

    A. Dolor de cabeza de >3 meses de evolución que cumple los criterios B-D. 
    B. Dolor diario y sin remisión desde el inicio o como máximo desde el tercer día.
    C. Al menos dos de las siguientes características:
    1. Bilateral. 
    2. Opresivo/tirante (no pulsátil). 
    3. Leve o moderado.
    4. No se agrava por la actividad física rutinaria.
    D. Las dos características siguientes:
    1. Puede haber sólo uno de: náuseas, fotofobia o sonofobia.
    2. Nunca vómitos o náuseas intensos.
    E. No atribuible a otro trastorno.

     

    BIBLIOGRAFÍA
     Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain, 2nd ed. Cephalalgia 2004; 24:1-160.
     Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, al-Sabbab H, Espejo J. Idiopathic stabbing headache (jabs and jolts síndrome). Cephalalgia 1996;16:93-6.
     Ferrante E, Rossi P, Tassorelli C, Lisotto C, Nappi G. Focus on therapy of primary stabbing headache. J Headache Pain 2010 Apr;11(2):157-60.
     O'Connor MB, Murphy E, Phelan MJ, Regan MJ. Primary stabbing headache can be responsive to etoricoxib, a selective COX-2 inhibitor.Eur J Neurol. 2008;15: e1
     Pascual J. Primary cough headache. Curr Pain Headache Rep. 2005;9:272-6
     Medrano V, Mallada J, Sempere AP, Fernández S, Piqueras L. Primary cough headache responsive to topiramate. Cephalalgia. 2005;25:627-8.
     Queiroz LP. Symptoms and therapies: exertional and sexual headaches. Curr Pain Headache Rep. 2001;5:275-8
     Pascual J, González-Mandly A, Martín R, Oterino A. Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. J Headache Pain. 2008;9:259-66.
     Lisotto C, Rossi P, Tassorelli C, Ferrante E, Nappi G. Focus on therapy of hypnic headache. J Headache Pain. 2010 Aug;11(4):349-54.
    10. Porta-Etessam J, Berbel García A, Martínez Salio A, Pérez Martínez DA, Toledo- Heras A, Saiz Díaz R, Ramos A Flunaricina en el tratamiento de la cefalea hípnica. Neurologia 2004; 19:367
     Lu SR, Liao YC, Fuh JL, Lirng JF, Wang SJ. Nimodipine for treatment of primary thunderclap headache. Neurology. 2004;62:1414-6.
     Pareja JA, Caminero AB, Franco E, Casado JL, Pascual J, Sánchez del Río M. Dose, efficacy and tolerability of long-term indomethacin treatment of chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Cephalalgia. 2001;2:906-10
     Trucco M, Antonaci F, Sandrini G. Hemicrania continua: a case responsive to piroxicam-beta-cyclodextrin. Headache. 1992;32:39-40.
     Porta-Etessam J, Cuadrado M, Rodríguez-Gómez O, García-Ptacek S, Valencia C. Are Cox-2 drugs the second line option in indomethacin responsive headaches? J Headache Pain. 2010
     Cuadrado M, Porta-Etessam J, Pareja J, Matías-Guiu J. Hemicrania continua responsive to trochlear injection of corticosteroids. Cephalalgia 2009. En prensa.
     Burns B, Watkins L, Goadsby PJ. Treatment of hemicrania continua by occipital nerve stimulation with a bion device: long-term follow-up of a crossover study. Lancet Neurol. 2008;7:1001-12
     Goadsby PJ, Boes C. New daily persistent headache. J Neurol Neurosurg Psychiat 2002; 72 Suppl 2:ii6-ii9.