Síndrome de Ross

INTRODUCCIÓN
Descrito por primera vez en 1958 (Ross; 1958), se caracteriza clínicamente por la terna de pupila tónica, hipo-arreflexia y anhidrosis/hipohidrosis segmentaria. El síndrome de Adie queda limitado a la alteración pupilar, y el de Holmes-Adie a pupila tónica y arreflexia aquílea. No obstante se cree que los tres síndromes junto al síndrome del Arlequín son diferentes manifestaciones de un mismo trastorno (Nolano et al;2006).

PATOGENIA
Inicialmente atribuido a una denervación colinérgica postganglionar de las glándulas, diversos estudios ponen de manifiesto una afectación difusa subclínica en otras regiones cutáneas e incluso en otros órganos por ejemplo a nivel cardíaco (alteraciones en el test de Valsalva demuestran denervación simpática cardíaca). Además también se ha demostrado la afectación de fibras somáticas sensitivas mediante técnicas de microneurografía e inmunohistoquímica.

Patológicamente no sólo existe pérdida de fibras simpáticas que inervan a las glándulas ecrinas, sino que también existe denervación de vasos y músculos piloerectores que justificaría la intolerancia al calor de algunos pacientes (Peretti et al;2003).

Por todo ello, actualmente se postula la hipótesis etiológica de una afectación inicial de fibras autonómicas (anhidrosis, pupila tónica) y ganglionares (arreflexia) a nivel local que progresa a áreas más extensas de la piel y extradérmicas (p.ej. corazón) y que además termina por afectar también a fibras sensitivas. Esto explicaría la progresión topográfica que experimentan algunos pacientes del área hipohidrótica con el paso del tiempo o la aparición de semiología clínica sensitiva o disautonómica (Nolano ; 2006).

CLÍNICA
Como ya se comentó se caracteriza por hipohidrosis focal, hiporreflexia y pupila tónica. No obstante se han descrito multitud de variantes como progresión de la anhidrosis, hiperhidrosis compensatoria, pupila tónica unilateral o bilateral, asociación de síndrome de Horner, intolerancia al calor, intolerancia ortostática… Además no en pocas ocasiones, el cuadro debuta con un síndrome de Arlequín y con el tiempo desarrollan un síndrome de Ross (Chemmanam; 2007). Todo ello apoya la teoría de que los cuatro síndromes son manifestaciones distintas dentro de un amplío espectro clínico pero que atienden a un origen de afectación generalizada del sistema nervioso autónomo e incluso somático.
(Chakravarty et al; 2003) (Piqué et al; 2005)

DIAGNÓSTICO
Dado que la hipótesis patogénica se basa en una pérdida de las fibras simpáticas postganglionares, la prueba de función sudomotora basada en la instilación de pilocarpina intradérmica no provocará respuesta sudorípara, el test de sudoración termorreguladora suele demostrar áreas de hipohidrosis generalizada hasta en el 80% de la superficie corporal y en las impresiones con silicona se observa una disminución de las gotas de sudor (Peretti et al; 2003).
Técnicas más complejas como la tinción de fibras C con marcadores de fibras colinérgicas (péptido intestinal vasoactivo) demostrarán una pérdida de dichas neuronas.

BIBLIOGRAFIA
Chemmanam T (2005). A clue to an underlying autonomic disorder. Journal of Clinical Neurosciences. 14:94-96.

Chakravarty A, Mukherjee A, Roy D (2003). Ross syndrome. A case documentation. Acta Neurl Scand 1007:72-73.

Nolano M, Provitera V, Perretti A, Stancanelli A, Satalamacchia A, Donadino E et al (2006). Ross syndrome: a rare regulation disorder or a misknown disorder of thermoregulation? A skin innervation study on 12 subjets. Brain 129:2199-2131.

Peretti A, Nolano M, De Joanna G, Tugnoli G, Iannetti V, Provitera V et al. (2003). Is Ross syndrome a dysautonomic disorder only? An electrophysiologic and histologic study. Clin Nph 114:7-16.

Piqué E, Hernández-Ramos F, Santana Z, Pérez-Cejudo JA (2005). Anhidrosis segmentaria asociada a pupila de Adie: un caso de síndrome de Ross incompleto. Actas Dermosifilogr 96(7):455-8.

Ross AT (1958). Progressive selective sudomotor denervation; a case with coexisting Adie's syndrome. Neurology ;8:809-17.