Distonías

La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares involuntarias, que resultan en una postura anormal mantenida, movimientos anormales de torsión o movimientos de sacudidas repetidos. Puede manifestarse de diferentes formas, afectando solo a una parte del cuerpo (distonía focal), a varios segmentos o generalizarse. La etiología es muy variada: existen formas primarias, en las que la única alteración es la distonía, que pueden ser hereditarias, en este caso suelen iniciarse en edad temprana y ser generalizadas y formas idiopáticas, que suelen iniciarse en la edad adulta y ser focales. Las formas secundarias se asocian a otros trastornos del movimiento, a otras alteraciones en el SNC o a alteraciones sistémicas. La evaluación del paciente con distonía dependerá de la edad de inicio, presencia de antecedentes familiares, asociación con otras patologías, por lo que una historia clínica y exploración neurológica completa son imprescindibles. Un test de levo-dopa debe ensayarse en los niños y adultos jóvenes y en los adultos para descartar la distonía que responde a levodopa. El tratamiento de la distonía se basa en tres pilares: el farmacológico que incluye anticolinérgicos, benzodiacepinas, tetrabenazina y baclofen fundamentalmente. La toxina botulínica, es el tratamiento de elección en las distonías focales y por último la cirugía mediante estimulación del globo pálido, siendo este el tratamiento de las distonías refractarias al tratamiento médico.