• Exploración clínica de la patología muscular

    Los métodos básicos de inspección, observación, palpación y percusión también se aplican al examen de los músculos, junto con la evaluación de la fuerza muscular y los reflejos.

    Mediante la INSPECCIÓN podemos valorar:
    - Masa muscular: el tamaño muscular varía con la edad, sexo, tipo constitucional, nutrición y entrenamiento. La atrofia implica pérdida y la hipertrofia un incremento de volumen del músculo, determinándolo mediante la inspección, palpación y comparación con músculos adyacentes y del lado opuesto. En la miopatía generalmente la atrofia es de predominio proximal, aunque también puede producirse pérdida muscular en la parte distal de los músculos de las manos y pies. La atrofia de los músculos pectorales hace que el pliegue axilar anterior se ponga horizontal o ligeramente inclinado hacia arriba. Si la debilidad afecta a los músculos que fijan la escápula al tórax, observaremos que ésta adopta una forma alada, asociándose con frecuencia a una joroba del trapecio, en la que la parte media del músculo trapecio se monta sobre el borde superior de la escápula en la región del cuello. En la extremidad superior, la pérdida de masa en la parte distal de los músculos de las manos y de los pies produce un aspecto estriado (“mano de simio” con atrofia hipotenar y tenar quedando el pulgar en el mismo plano que el resto de los dedos, en lugar de rotado 90º). La hipertrofia aparece en individuos que realizan entrenamiento atlético y en casos raros de miopatía (miotonía congénita). Hay afecciones en las que la hipertrofia muscular no se debe a una auténtica hipertrofia sino a infiltración grasa, tejido conjuntivo u otro tejido (pseudohipertrofia). También puede observarse una hipertrofia focal en los músculos de la pantorrilla de pacientes con distrofia muscular (Dale et al; 1991) (Preston et al; 2006).

    - Fasciculaciones: son sacudidas repentinas, irregulares y aisladas. Se observa en el músculo en reposo como resultado de la descarga espontánea de una o más unidades motoras. No provocan movimientos articulares salvo en los dedos de los pies y manos. Las fasciculaciones no siempre son patológicas (“fasciculaciones benignas”), observándose en situaciones de estrés, fatiga, etc. Las situaciones patológicas que más a menudo producen fasciculaciones son las lesiones de las neuronas motoras (en particular la esclerosis lateral amiotrófica) pero también en cualquier trastorno del nervio periférico (radiculopatías, poliomielitis, enfermedades intrínsecas de la médula espinal). Son poco frecuentes en las enfermedades musculares primarias (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Patten; 1983).

    - Calambres: contracciones dolorosas y transitorias del músculo que ocurren más a menudo en aquellos que se utilizan activamente y con frecuencia, como los de la pantorrilla e intrínsecos del pie. Son facilitados por la fatiga, la deshidratación y la hipopotasemia. En estados patológicos se observan sobre todo al comienzo de las enfermedades de las motoneuronas y en las miopatías metabólicas o tóxicas (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008) (Patten; 1983).

    - Mioquimia: son contracciones musculares breves de una o más unidades motoras, provocando una ondulación continua bajo la piel. Comúnmente es una forma benigna de sacudida muscular de músculos sometidos a estrés excesivo, aunque puede ser resultado de lesión neuromuscular o del tronco cerebral (si afecta a la cara) (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008).

    - Fibrilación: se refiere a contracciones espontáneas, independientes, de fibras musculares aisladas, no apreciables a simple vista y sólo demostrables por electomiograma. Aparecen tras lesión nerviosa, en algunas distrofias musculares y miositis (Dale et al; 1991) (Gómez-Esteban et al; 2008).

     

    Mediante la OBSERVACIÓN, anotaremos la postura adoptada y los movimientos realizados por el paciente. La debilidad de los erectores del tronco y de los músculos de la cintura pelviana provocan dificultad para levantarse de la silla o del suelo, sujetándose primero de rodillas, estirando después las piernas y trepando por ellas para incorporar finalmente el tronco (maniobra de Gowers). La marcha también se verá alterada dando lugar a la “marcha de pato o miopática” acentuando la lordosis lumbar y bamboleando las caderas con las piernas separadas. Si la afectación muscular es de predominio distal, se produce la característica “marcha con steppage”, en la que el paciente elevará mucho las rodillas al dar el paso, con el pie colgante, y golpeando el suelo con la punta en vez de con el talón (Preston et al; 2006) (Zarranz; 2008).

     

    Mediante la PALPACIÓN del músculo podemos detectar dolor a la presión o una contractura. El dolor también puede aparecer durante el ejercicio en las enfermedades musculares inflamatorias (miositis) o en las asociadas a rabdomiólisis. La palpación, junto con la movilización pasiva de las extremidades, nos permite examinar el tono muscular. El músculo sano es firme y tenso. En ocasiones el músculo se afecta de forma difusa, otras en placas, palpándose bandas fibrosas longitudinales. La denervación aguda produce atonía, y la crónica puede provocar descargas eléctricas dando una consistencia muscular de firmeza e hipertrofia por contracción continua del músculo. Las lesiones del sistema nervioso central pueden producir espasticidad o rigidez aumentando la consistencia del músculo (Dale et al; 1991) (Zarranz; 2008).

     

    A la PERCUSIÓN, el músculo normal se contrae, tratándose de una respuesta intrínseca, distinta al reflejo de estiramiento, contrayéndose únicamente las fibras que han sido percutidas directamente. La miotonía se caracteriza por la persistencia de una contracción fuerte del músculo después de que ha cesado la estimulación. Se puede producir si indicamos al paciente que apriete fuerte los dedos y posteriormente no los podrá abrir de una forma inmediata. También lo podemos desencadenar mediante percusión, golpeando con el martillo de reflejos en la eminencia tenar o en los extensores de los dedos (Dale et al; 1991) (Zarranz; 2008).

     

    La evaluación de la FUERZA MUSCULAR, en la práctica diaria, se limita a los principales grupos musculares, explorando los proximales y después los distales, comparándolos entre sí y con las extremidades contralaterales. Requiere que el paciente resista la presión iniciada por el examinador, cuantificando la fuerza con la escala propuesta por el Medical Research Council (MRC) (Preston et al; 2006).

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    Escala de fuerza muscular del MRC

    Hay distintos patrones de debilidad muscular, siendo distinta la semiología en función de los grupos musculares afectados. Estos patrones de afectación muscular nos ayudaran en el diagnóstico diferencial. Según la distribución de las principales miopatías, podemos diferenciar:

    - Músculos de las cinturas escapular y pelviana: presentan dificultad para subir escaleras, incorporarse de una silla o elevar pesos por encima de la cabeza, siendo las enfermedades más características con este patrón de afectación las distrofias musculares de las cinturas, la distrofia miotónica tipo 2, la distrofia muscular de Duchenne y de Becker, y las miopatías inflamatorias (Preston et al; 2006) (Illa et al; 2008).

    - Músculos distales: es característica de la distrofia miotónica tipo 1 o de Steinert, siendo la miotonía de la mano en mucha ocasiones el primer síntoma, en la que el paciente tiene dificultad para soltar objetos agarrados con la mano (Preston et al; 2006) (Illa et al; 2008).

    - Músculos faciales: patrón de afectación típico de la distrofia muscular facio-escápulo-humeral. La debilidad facial es un rasgo prominente, con un aspecto facial liso con alteración de la expresión. Condiciona dificultad para silbar, inflar globos o cerrar los ojos, siguiendo un curso descendente lento hasta la afectación de la musculatura escapulohumeral (Preston et al; 2006) (Illa et al; 2008).

    - Músculos oculares: es característica de la distrofia muscular oculofaríngea. Cursa con ptosis, oftalmoplejía externa y, posteriormente asocia paresia facial, dificultad para la masticación y deglución (Preston et al; 2006) (Illa et al; 2008).

     

    Los REFLEJOS MUSCULARES son la expresión del reflejo fisiológico de estiramiento que se integra de manera segmentaria en la médula. En las miopatías los reflejos tienden a estar disminuidos en proporción al grado de debilidad muscular (Zarranz; 2008, p.9) (Preston et al; 2006).

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    Escala de graduacion de los REM

    En resumen, en las enfermedades musculares, la pérfida de fuerza es el dato fundamental, la atrofia es importante y a veces muy rápida, casi siempre con alteraciones en las consistencia del músculo y retracciones tendinosas. Los músculos más afectados son los de las cinturas escapular y pelviana, pero existen muchas variaciones de distribución. Puede haber dolor muscular en las lesiones tóxicas o inflamatorias agudas. Los reflejos musculares se conservan hasta fases relativamente avanzadas de la enfermedad. No suele haber fasciculaciones ni trastornos sensitivos.

     

    BIBLIOGRAFÍA:
    Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, Wiebers DO (Eds). (1991). Función motora. Parte II: Estudio específico del músculo. En: Exploración clínica en neurología, (pp 183-248). Barcelona: JIMS.

    Gómez-Esteban JC, Zarranz JJ. (2008). Trastornos motores. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 47-70). Madrid: Elsevier.

    Illa I, Bárcena J, Zarranz JJ. (2008). Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 707-752). Madrid: Elsevier.

    Patten J. (1983). Neuropatía periférica y enfermedades de la neurona motora inferior. En: Patten J (Ed), Diagnóstico neurológico diferencial, (pp 192-205). Buenos Aires: El Ateneo.

    Preston DC, Shapiro BE, Brooke MH. (2006). Debilidad proximal, distal y generalizada. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (Eds), Neurología clínica, (pp 369-388). Madrid: Elsevier.

    Zarranz JJ. (2008). Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico. En: Zarranz JJ (Ed), Neurología, (pp 1-23). Madrid: Elsevier.