• Parasomnias

    Se trata de alteraciones menores de la función hípnica (Roger ,1932). Son trastornos episódicos, de naturaleza motora y/o vegetativa. Aparecen principalmente en sueño no REM, en la primera parte de la noche. No se acompañan de falta ó exceso de sueño (disomnias). Son más frecuentes en niños. Suelen asociarse varios trastornos al mismo tiempo.

    Se clasifican en varios grupos que vamos a ir analizando a continuación.

    Trastornos del arousal

    Despertares confusionales

    Son trastornos muy frecuentes que afectan a los mecanismos del despertar que impiden el control voluntario de la actividad motora. Al despertarse lo hacen parcialmente con conductas inadecuadas y escasa reactividad. Aparecen en sueño no REM. Suelen tener antecedentes familiares. Son más frecuentes en niños y disminuyen con la edad.

    Los despertares confusos ó incompletos aprecen al despertar del primer sueño profundo. También se denominan borrachera del sueño. No se acompañan de síntomas autonómicos. Son más frecuentes en menores de 5 años.

    Suelen aparecer relacionados con determinadas circustancias (excesiva privación de sueño, hipersomnia idiopática y narcolepsia, hipnóticos, sedantes, tranquilizantes, antihistamínicos, alcohol, estrés, encefalopatías...).

    En el estudio polisomnografico aparece actividad delta durante el episodio que pudiera indicar la presencia de un sueño lento residual.

    Se debe establecer el diagnóstico diferencial con sonambulismo, terrores nocturnos, trastornos motores del sueño REM, epilepsia.

    No tiene un tratamiento específico procurando seguir las normas de higiene del sueño y actuando sobre los posibles factores desencadenantes.



        Sonambulismo

    Suele iniciarse entre los 4 y 8 años y finalizar antes de los 15 años, aunque puede persistir en la vida adulta e incluso aparecer durante la misma.

    La prevalencia es del 15 % en menores de 15 años y entre 0´5 y el 2,5 en adultos. En el 30% de los casos se asocia con terrores nocturnos. Un 20% tiene antecedentes familiares. Predomina en los varones.

    Consiste en la repetición automática durante el sueño de conductas aprendidas durante episodios de vigilia. La somniloquia es incoherente. Debe haber 2 ó 3 episodios por semana. No suele repetirse en la misma noche.

    Hay que prestra especial interés al sonambulismo de riesgo, puesto que durante el episodio se pueden llevar a cabo conductas que pongan en peligro la vida del paciente ó de los acompañantes.

    Puede desencadenarse por factores precipitantes, sedantes, privación de sueño, estrés, apneas...

    En la polisomnografía aparece una morfología típica de sueño no REM ligero

    Se debe establecer diagnóstico diferencial con errabundismo, epilepsia y fantasmagorías.

    En el sonambulismo la conducta motora suele ser lenta e inapropiada con somniloquia, y responde de forma dócil a los estímulos externos. Mientras que en el errabundismo, los movimientos son rápidos, violentos, con gritos, como si estuviera despierto, no respondiendo ó resistiéndose a los estímulos externos. El sonambulismo suele aparecer en el sueño profundo de la primera parte de la noche y el errabundosmo en el superficial de la segunda parte. En el errambudismo no hay claros factores precipitante y se plantea la posibilidad de estar desencadenado por descargas epilépticas, puesto que en el electroencefalograma intercrítico pueden aparecer alguna actividad paroxística focal por lo que para su tratamiento se usan los antiepilépticos.

    La diferencia con las crisis epiléticas la plantea el hecho de que éstas pueden aparecer en cualquier momento de la noche ó del día, el paciente suele estar confuso y no es raro que se despierten durante las mismas.

    En cuanto a las fantasmagorías el paciente gesticula, manotea, sale de la cam con agilidad y puede despertarse sin confusión asociada. El paciente recuerda el episodio. No es raro que se asocie a enfermedades neurológicas y lesiones del tegmentum mesencefálico y al uso de fármacos doparminérgicos. Son más frecuentes en varones mayores de 65 años y pudieran responder al clonacepan.

    El tratamiento consiste básicamente en la higiene del sueño. En casos resistentes ó asociados a conductas de riesgo se pueden usar diacepan, imipramina ó amineptina.



       Terrores nocturnos

    También denominado pavor nocturno ó íncubo. Tiene una prevalencia del 3%. Con frecuente asociación familiar. Se inicia a los 4-6 años y suele finalizar a los 12 años. (Guilleminault C, 2003).

    Consiste en un despertar brusco del sueño lento profundo con signos autonómicos durante 5 a 10 minutos. Suele aparecer en fase IV a su paso a REM durante el primer tercio del sueño profundo

    Como factores predisponentes se ha descrito la profundidad y duración del sueño lento profundo

    Factores precipitantes pueden ser la fiebre, privación de sueño, estrés, fármacos

    En la polisomnografía se observa un despertar brusco en fase III-IV (sueño profundo)

    Se debe establecer diagnóstico diferencial con alucinaciones hipnagógicas, pesadillas y epilepsia

    En las pesadillas la actividad motora y autonómica son más ligeras. Suele aparecer una sola vez durante la noche despertándose angustiado y recordando los ocurrido. Además aparece más en mujeres y más en la vida adulta. Aparecen en sueño REM y para su tratamiento se usan la clonidina y el propanolol.

    Para tratar los terrores nocturnos se pueden usar las benzodiacepinas y como en otras parasomnias actuar sobre los factores predisponentes, cuidando las normas de higiene del sueño.



    Trastornos de la transición sueño-vigilia

    Aparecen en la transición del sueño al despertar, de la vigilia al sueño ó en el cambio de una fase de sueño a otra provocando el malestar del paciente (Broughton R., 2000).



        Movimientos rítmicos

    Son el head banging, head rolling, body rolling y body rocking.

    Aparecen al iniciar el sueño ó en sueño Superficial. Suelen durar unos15 minutos. Ocurren antes del año de edad y desaparecen hacia los 4 años.

    Tienen una prevalencia del 4%

    Para el diagnóstico resulta interesante la realización de una polisomnografía

    con video para su visualización.

    En los adultos se pueden usar benzodiacepinas. No es necesario tratamiento en los niños pero se pueden benerficiar de psicoterapia los niños con trastorno mental ó conductual.



        Mioclonias hípnicas

    También denominadas mioclonias fisiológicas del sueño ó sobresaltos hípnicos.

    Tienen una prevalencia del 60-80%

    Consisten en movimientos clónicos bruscos y de breve duración, al inicio del sueño. Peden aparecer de forma espontánea ó asociados a un despertar.

    Se acentúan por estímulos sensoriales, estimulantes del SNC, ejercicio excesivo, estrés y privación de sueño

    En el estudio polisomnográfico aparece un breve arousal y ondas agudas en el vertex

    Se debe establecer el diagnóstico diferencial con contracciones mioclónicas de la hiperkplexia, mioclonias fragmentarias y con los movimientos periódicos del sueño ó mioclono nocturno de las piernas

    No suelen requerir tratamiento. Para los casos severos se puede usar clonacepan.



        Somniloquios

    Consiste en la emisión de vocablos ó palabras ininteligibles durante el sueño, sin que el paciente sea consciente de ello.

    Afecta hasta al 15 % de los niños, apreciendo también en adultos en los que las cifras son muy variables.n

    Están favorecido por el estrés y los procesos febriles

    Otras parasomnias como los terrores nocturnos, los despertares confusos y el errabundismo pueden cursar con somniloquia.

    Aparecen en cualquier fase del sueño

    No requiere tratamiento



        Calambres nocturnos

    Son sensaciones de dolor intenso y calambres en los músculos distales de los miembros inferiores de corta duración, que despiertan al sujeto y se acompañan de dificultad para conciliar el sueño

    son más frecuentes en la tercera edad

    Pueden aparecer de forma aislada ó asociados a diversas patologías

    Resulta muy útil la realización de polisomnografía nocturna fundamentalmente para realizar el diagnóstico diferencial que se establece con el síndrome de piernas inquietas y con el trastorno por movimientos periódicos de las piernas. En los calambres nocturnos se observan en el canal que registra la electromiografía descargas musculares aperiódicas.

    Se consideran como una de las causas más frecuentes de insomnio.

    Para establecer tratamiento es importante descartar la asociación con patologías de base, mediante la realización de analíticas y electromiograma.



    Parasomnias asociadas al sueño REM (Ferini-Strambi L, 2000)

        Pesadillas

    Son ensueños desagradables y angustiosos que despiertan al paciente.

    Entre 3 y 6 años tienen una prevalencia del 50%. En adultos son menos frecuentes. Son más habituales en mujeres.

    En adultos no es infrecuente que haya una psicopatología de base

    Se asocian a insomnio y a otras parasomnnias

    Como factores predisponentes se pueden destacar: fiebre, estrés emocional, rebote de sueño REM por retirada de barbitúricos, ß-bloqueantes, alcohol, y tras la administración de fármacos dopaminérgicos, reserpina y a-metildopa

    Como anteriormente comentamos se debe establecer diagnóstico diferencial con terrores nocturnos

    En el estudio polisomnográfico aparecen durante el sueño REM una alta densidad de movimientos oculares rápidos generalmente al final de la noche.

    En cuanto al tratamiento en niños no es necesario. En los adultos puede ser útil la psicoterapia y en casos rebeldes los antidepresivos tricíclicos como la protiptilina.



        Parálisis del sueño

    Consiste en la incapacidad para realizar movimientos voluntarios al conciliar el sueño ó al despertar sin compromiso de la respiración ó de los movimientos oculares

    Entre un 40-50% de la población lo ha sufrido en algún momento de su vida.

    Pueden aparecen de forma aislada, de forma familiar ( dominante ligado a X) ó asociados a narcolepsia

    La privación de sueño, las emociones y la hipocalcemia lo favorecen

    En la polisomnografía aparece atonía muscular, desincronización del trazado EEG y movimientos bruscos de los ojos

    Si es frecuente se puede tratar con clomipramina.



        Erecciones dolorosas relacionadas con el sueño.

    Aparecen en la cuarta década de la vida.

    Afecta a menos del 15 % de los hombres que consultan por trastornos sexuales

    nNo aparecen en vigilia. Suelen ser personas nerviosas e irritables.

    Suelen darse lugar en la segunda mitad de la noche causando insomnio y somnolencia diurna.

    Para el diagnóstico se puede usar la pletismografía peneana

    El tratamiento psicoterapéutico puede resultar eficaz.



       Parada sinusal relacionada con el sueño REM

    Son individuos sanos con molestias precordiales vagas y palpitaciones intermitentes. En el electrocardiograma nocturno aparecen paros sinusales superiores a 2´5 segundos, que pueden llegar hasta 9 segundos, exclusivamente en sueño paradójico.

    No se acompañan de desaturación ni con cambios en la fase del sueño. Pueden provocar un despertar brusco con visión borrosa y debilidad, se ha planteado la posible asociación con hipertonía vagal.

       Trastorno de conducta asociado al sueño REM

      El trastorno de conducta asociado al sueño REM (TCREM), ha cobrado gran importancia en la actualidad, dado que podría ser una manifestación inicial de un proceso neurodegenerativo más generalizado (Iranzo A,2006), que años después, se desarrollaría de forma plena. Concretamente se ha asociado a sinucleinopatías (Boeve BF,2001), como la enfermedad de Parkinson (Tolosa E,2007), la demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistema (Fantini ML, 2007). Según esta hipótesis, inicialmente se produciría una degeneración de grupos neuronales a nivel de tronco encefálico inferior, que inicialmente se manifiesta, como una alteración del control motor durante el sueño REM (TCREM); posteriormente se añadirían manifestaciones olfativas y autonómicas, para finalmente ascender rostralmente y terminar afectando al cortex. Sin embargo, no todos los casos de TCREM desarrollan posteriormente un proceso neurodegenerativo, existen casos idiopáticos que no evolucionan de esta manera. No hay que olvidar, además, que en otras ocasiones se asocian a otros trastornos propios del sueño como la narcolepsia, el síndrome de piernas inquietas, movimientos periódicos durante el sueño o parasomnias, como el sonambulismo.

    El sueño REM constituye uno de los estados más activos por los que pasa el ser humano a lo largo del ciclo vital de 24 horas. Se caracteriza por dos tipos de componentes. Aquellos que aparecen de forma más o menos continua durante todo el periodo son los tónicos. Entre éstos se encuentran la supresión de la actividad muscular (EMG), la actividad EEG desincronizada y disminuida en amplitud, el ritmo theta hipocampal, el elevado umbral de arousal, la poiquilotermia, la activación del bulbo olfatorio y la tumescencia peneana. Los que se presentan de forma ocasional reciben el nombre de fásicos, como los movimientos oculares rápidos (REM), la actividad muscular en oído medio, los movimientos linguales, los twitches musculares y la variabilidad autonómica cardio-respiratoria. Cuando estos componentes aparecen de forma anómala, ya sea durante la vigilia o el sueño se habla de estados disociados, como son la narcolepsia y el TCREM, extremos opuestos de una misma fisiopatogenia. En el primero irrumpe la atonía muscular en la vigilia y en el segundo la actividad muscular propia de la vigilia se manifiesta en el contexto de un episodio onírico.

    En general, el TCREM se produce en varones en torno a los 50 años, aunque suelen presentar síntomas varios años antes en forma de actividad motora (a veces violenta), acompañado de actividad onírica. En el momento actual, muchos autores apoyan a idea de que el TCREM puede ser el primer síntoma de una enfermedad neurodegenerativa; específicamente se ha relacionado con enfermedades con cuerpos de inclusión de sinucleína (Hickey MG, 2007). Esta hipótesis se fundamenta en tres aspectos. En primer lugar, este trastorno se asocia a una alteración de la inervación dopaminérgica en forma de disminución de dicha inervación a nivel estriatal, así como del transporte presináptico de dopamina en el estriado. Por tanto, podrían estar implicados en el trastorno estructuras como la unión pontino-mesencefálica ventral, el núcleo tegmental laterodorsal y pedunculopontino, el locus coeruleus y área peri-locus coeruleus y los núcleos manocelular, gigantocelular. El segundo aspecto implicado está relacionado con la actividad cortical y factores cognitivos y neuropsicológicos. Un estudio minucioso de la actividad EEG cerebral en estos pacientes muestra un enlentecimiento de la actividad cerebral, fundamentalmente en regiones occipitales en el paciente con TCREM. A este ritmo se le ha dado el nombre de frecuencia occipital dominante (DOF). Las diferencias en la frecuencia cerebral en los pacientes con TCREM han permitido proponer un marcador: cociente actividad lenta/actividad rápida (TH/β2). De este modo, aquellos pacientes con valores más elevados de este cociente, tendrían mayor tendencia a desarrollar trastornos degenerativos con demencia. Este cociente podría ser un buen marcador, porque tanto la DOF como el en lentecimiento EEG se observan en pacientes con procesos degenerativos y deterioro cognitivo (E. Alzheimer pre coz, E. Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy) (Fantini ML, 2007) Sin embargo, no todos los pacientes con TCREM presentan estos marcadores. Por otro lado, en pacientes con TCREM los estudios neuropsicológicos muestran déficit en la realización de tareas de aprendizaje y construcción visuo-espaciales, déficit en la memoria visual y verbal, y en las funciones del lóbulo frontal (resolución de problemas y fluencia verbal). Hallazgos similares a éstos pueden encontrarse en la demencia con cuerpos de Lewy y, de forma más sutil, en la enfermedad de Parkinson con y sin demencia. A la luz de estos hallazgos, podría plantearse en los pacientes con TCREM la conveniencia de realizar un estudio neuropsicológico con el fin de valorar el riesgo de desarrollar una enfermedad neurodegenerativa. El tema es discutible, aunque aún no disponemos de evidencias firmes que apoyen su realización rutinaria. Finalmente, el tercero de los aspectos que apoyan esta relación es su asociación con alteraciones autonómicas. En estos pacientes, existe una reducción en la variabilidad tónica y fásica de la frecuencia cardiaca durante el sueño, una alteración en los test autonómicos durante la vigilia, una reducción de la activación cardiaca en relación a los movimientos periódicos de las piernas (PLMS) y un, posiblemente, déficit olfativo. Este tipo de alteraciones son también frecuentes en las sinucleinopatías.

    Por lo tanto, se podría argumentar que en este trastorno inicialmente se produciría una degeneración de grupos neuronales a nivel de tronco encefálico inferior, manifestándose como una alteración del control motor durante el sueño REM (TCREM); posteriormente se añadirían manifestaciones olfativas y autonómicas, para finalmente ascender rostralmente y terminar afectando al cortex. Sin embargo, no debe olvidarse que no todos pacientes con TCREM desarrollan un proceso neurodegenerativo, siendo algunos casos simplemente idiopáticos, mientras que otros se asocian a trastornos de sueño, como la narcolepsia, el síndrome de piernas inquietas, movimientos periódicos durante el sueño o el sonambulismo. Incluso pueden estar desencadenados por fármacos como los antidepresivos tricíclicos o los inhibidores de la recaptación de serotonina (Boeve BF, 2003), (Mahowald M, 2007).

    Respecto al tratamiento de este trastorno, en la actualidad el tratamiento de elección es el clonacepam a dosis variables; inicialmente pueden ser suficientes 0,5 mgr en toma única nocturna. Sin embargo, en aquellos pacientes en los que no se puede emplear por la posible exacerbación de una panea de sueño, sería interesante emplear alternativas como la melatonina. No obstante, aunque existen resultados alentadores aún son necesarios más estudios para confirmar su eficacia (Boeve BF, 2003).

     

    Otras parasomnias

        Bruxismo

    Consiste en la contracción rítmica y estereotipada de los músculos masticadotes durante el sueño, fundamentalmente el masetero

    Tiene un prevalencia del 6-20 % iniciándose durante la adolescencia y presentando un curso fluctuante.

    Aparece en personas ansiosas provocando cefalea, dolor facial y alteraciones de la articulación temporomandibular.

    Aunque no suele ser necesaria la realización de polisomnografía para su diagnóstico, en ésta se observa un aumento del tono muscular más frecuente en fase 2

    Para el tratamiento de debe evitar el estrés, moldes de ortodoncia para evitar el desgaste dental y el daño de la articulación temporomandibular provocando una disminución de la tensión de la musculatura masticadota y en consecuncia disminuyendo la cefalea matutina, la psicoterapia y en casos resistente, ansiolíticos.

        Enuresis

    Micción involuntaria durante el sueño más de tres veces al mes, a partir de los cinco años

    En los niños aparece el doble que en niñas

    Afecta al 10-20% de la población general (1-3´7% en adultos)

    Se debe diferenciar la enuresis primaria, idiopática ó familiar que es cuando el niño no ha controlado nunca esfínteres de la enuresis secundaria ó adquirida que puede estar motivada por problemas médicos, generalmente urológicos ó neurológicos, y psicológicos.

    El estudio polisomnográfico es normal. Se produce más frecuentemente en sueño lento profundo en el primer tercio de la noche.

    Para el tratamiento se deben seguir unas normas generales sobre todo en cuanto a la ingesta de líquidos antes de acostarse, psicoterapia y fármacos cuando se acompañen de patología de base.

    El 15% de los casos curan espontáneamente.



         Mioclono nocturno del sueño neonatal

    Consiste en mioclonias bilaterales y repetidas que afectan a los miembros, tronco y cara, con frecuencia multifocales, de escasa intensidad, de forma rítmica ó arrítmica, sin pérdida de conocimiento. (Maurer V.O..2009) .

    Aparecen entre el cuarto mes y el primer año de vida.

    Los paciente suelen tener una historia familiar de convulsiones y epilepsia.

    Se repiten cada 1-5 segundos y duran 20-30 minutos

    Se dan lugar en sueño superficial, no provocando el despertar del paciente.

    Dada la corta edad si no hay sospecha de epilepsia y el electroencefalograma de vigilia es normal no se sueñe realizar polisomnografía nocturna.

    Suelen desaparecer espontáneamente.



       Distonía paroxística nocturna

    Se deben diferenciar dos grupos: distonía paroxística nocturna con ataques de corta duración y distonía proxística nocturna con ataques de larga duración.

    La distonía paroxística nocturna con ataques de corta duración (inferior a 2 minutos) aparece todas las noches, varias veces en la misma noche, en sueño no REM principalmente en fases 3 y 4 con hipersomnia diurna.

    Esta relacionado con focos epileptiformes por lo que es necesario la realización de un electroencefalograma de vigilia y una polisomnografía nocturna. Responde a Carbamacepina

    La distonía paroxística nocturna de larga duración ( 2- 60 minutos): aparecen en sueño superficial. Tienen un electroencefalograma normal y por tanto no responden a anticonvulsionantes.

     

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