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Trastornos de la unión neuromuscular |
La unión neuromuscular es el conjunto de un axón y una fibra muscular. El axón o terminal nerviosa de una neurona adopta al final, en la zona de contacto con el músculo, una forma ovalada de unas 32 micras de amplitud. En esta zona final del axón se hallan mitocondrias y otros elementos que participan en la formación y almacenaje del neurotransmisor de la estimulación muscular: la acetilcolina. |
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Enfermedades musculares primarias |
Denominamos así a las enfermedades neuromusculares debidas a un trastorno intrínseco del músculo. Se ocasionan por una anomalía del músculo esquelético, con pérdida de fibras musculares, atrofia, pseudohipertrofia, fibrosis y debilidad en los músculos afectados. CLASIFICACIÓN - HEREDITARIAS - Miopatías congénitas · Miopatía central core |
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Diagnóstico diferencial de los trastornos de motoneurona superior y motoneurona inferior |
Según se ve en la siguiente tabla (ver 1ª y 2ª motoneurona.jpg) y ya se ha explicado en otros capítulos, las enfermedades de motoneurona superior e inferior se diferencian clínicamente según la intensidad de los reflejos osteotendinosos, el tono muscular, la respuesta cutáneo plantar y la presencia de signos de denervación muscular (fasciculaciones, fibrilaciones, ondas positivas). |
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Parálisis en el síndrome piramidal |
Se define la paresia como la disminución de las fuerzas en proporción a la extensión del daño de la vía piramidal. Su distribución dependerá por tanto de la extensión y localización de la lesión. El término paresia se utiliza cuando hay una disminución de fuerza parcial. El término parálisis o plejia supone una pérdida completa de movilidad. La fuerza del paciente está graduada en una escala de 0-5 (Escala MRC. Medical Research Council). |
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Hipertonía en el síndrome piramidal |
La espasticidad es una de las manifestaciones más frecuentes del síndrome piramidal. Fue definida por Lance en 1980 como "un trastorno motriz caracterizado por un aumento del reflejo tónico de estiramiento (tono muscular), con reflejos tendíneos exagerados, debido a un hiperexcitabilidad del reflejo miotático" (Lance 1980). |
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Hiperreflexia en el síndrome piramidal |
Los reflejos son movimientos involuntarios que se desencadenan en respuesta a la aplicación de un estímulo específico. La degeneración de la vía piramidal ocasiona que se altere la actividad moduladora que ésta ejerce sobre la actividad del centro segmentario, por tanto el reflejo miotático se exalta. La hiperreflexia no aparece de inmediato en una lesión aguda sino que se desarrolla tras unos días o hasta tres semanas tras la lesión, y por lo general acompaña a la espasticidad o precede a ésta. |
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Reflejos, movimientos anormales y síndrome piramidal |
En la lesión del sistema corticoespinal se producen algunos reflejos anormales. |
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Sincinesias anormales y síndrome piramidal |
Otro de los signos que pueden describirse en el síndrome piramidal es la aparición de sincinesias anormales. Se denomina sincinesia al conjunto de movimientos accesorios que acompañan a un movimiento principal. Por ejemplo, si vamos a coger un objeto de la mesa movemos la mano y los dedos, pero también acomodamos la postura del brazo, la cabeza, el tronco e incluso las piernas para facilitar la acción, estos movimientos serían las sincinesias. |
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Monoplejía |
La monoplejia consiste en la debilidad motora que afecta a una extremidad. Si el déficit no es completo se habla de monoparesia. MONOPLEJIA SIN ATROFIA MUSCULAR La monoplejia sin atrofia muscular suele deberse a lesión de la primera neurona de la vía motora. La lesión se puede localizar a cualquier nivel desde la corteza cerebral hasta la médula espinal, si bien las monoplejias por lesión central son poco habituales. |
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Hemiplejía |
La hemiplejia consiste en la pérdida de fuerza que afecta a las extremidades del mismo lado del cuerpo. Si el déficit de fuerza no es completo se habla de hemiparesia. ETIOLOGÍA. |
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