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CONCEPTO

Las citopatias mitocondriales se deben a mutaciones en el DNA mitocondrial o nuclear que se asocian a disfunción de la cadena respiratoria.

Característicamente pueden producir sintomas a múltiples niveles fundamentalmente los que precisan de un mayor gasto energético como es el caso de cerebro y músculo.

Se debe sospechar en aquellos casos en los que exista una asociacón de síntomas no explicable por otro tipo de relación (embriológica, anatómica o fisiológica)

Definición y manejo del insomnio

Su núcleo se encuentra dorsal en la porción inferior del puente, separado del suelo del IV ventrículo por la rodilla del facial. Se encuentra conectado por interneuronas con el núcleo contralateral del III PC (fascículo longitudinal medial), coordinando los movimientos horizontales del ojo. Los axones salen hacia delante a través del lemnisco medial y medial al fascículo del VII PC, para emerger en el surco horizontal, entre el puente y el bulbo. Entonces asciende por la base del puente (cisterna prepontina) hasta el seno cavernoso (lateral a la ACI y medial a la rama oftálmica del V PC).

   Las mioclonías son movimientos rápidos, breves y de amplitud variable que se producen por contracciones musculares simultáneas de músculos agonistas y antagonistas (mioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular (mioclonías negativas). Se clasifican de acuerdo a su presentación clínica, fisiopatología o etiología. Según la distribución se dividen en focales, segmentarias, multifocales y generalizadas.