Novedades

El síndrome clínico secundario a toxicidad por metales dependerá no sólo del agente causal sino de la dosis, el tiempo de exposición, el grado de la misma o la edad (encefalopatía aguda por plomo en niños o polineuropatia motoras en adultos con exposición profesional al mismo). La neurotoxicidad por algunos metales es bien conocida y la fuente de exposición en muchos casos bien identificada (gasolina con plomo, insecticidas con arsénico, minas) y en otros más controvertida (termómetos de mercurio, pilas).

 En la actualidad los únicos fármacos específicos comercializados para el tratamiento de la EA son los tres inhibidores de la colinesterasa y la memantina. Revisiones sistemáticas publicadas sobre otros tratamientos que han sido usados o estudiados para el tratamiento de la EA han concluido falta de eficacia o evidencia insuficiente y por ello no se recomienda su uso.

Se puede producir atrapamiento al emerger a la superficie por el músculo supinador largo. También en el brazo puede haber traumatismos o compresiones locales por ganglios o sinovitis. El segundo punto de atrapamiento es en la muñeca y se conoce como queiralgia parestésica o síndrome de Wartenwerg. El mecanismo es la compresión extrínseca por grilletes, relojes o pulseras. También se puede lesionar por traumatismos y cirugías (p.e. para tendinitis de Quervain).

Recorrido de los nervios del dorso de la mano

 La anhidrosis generalizada idiopática adquirida es un desorden que se caracteriza clínicamente por la ausencia generalizada de sudoración sin otros síntomas disautonómicos (ortostatismo, alteraciones genitourinarias…), dermatológicos ni neurológicos y que generalmente debuta de forma aguda a edades precoces. La mayoría de los casos han sido descritos en Japón.

Se puede clasificar en tres subtipos de diferente patogenia (Yin-Chun et al; 2008):

RESUMEN

RESUMEN

La enfermedad de Kennedy es de gran importancia por las similitudes de su patrón clínico con la ELA. La frecuencia es de 1/50.000, por lo que no es infrecuente. Afecta a hombres y se inicia hacia los 30 o 40 años. Se causa por una expansión de la repetición de CAG en el gen del receptor de andrógenos. Se caracteriza clínicamente por fasciculaciones orales y periorales, calambres musculares y disartria progresiva, disfagia y afectación bulbar de motoneurona inferior, así como de la musculatura proximal y axial.