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INTRODUCCIÓN
Descrito por primera vez en 1958 (Ross; 1958), se caracteriza clínicamente por la terna de pupila tónica, hipo-arreflexia y anhidrosis/hipohidrosis segmentaria. El síndrome de Adie queda limitado a la alteración pupilar, y el de Holmes-Adie a pupila tónica y arreflexia aquílea.

La hiperhidrosis generalizada es un trastorno caracterizado por un exceso de sudoración por encima del necesario para mantener la temperatura corporal. En situaciones extremas puede llevar a la depleción de volumen con deshidratación y pérdida de electrolitos (William et al; 2003).

La pupilometría se ha convertido en un elemento muy útil para estudiar el sistema nervioso autónomo. Se basa en la medición de los diámetros pupilares en condiciones basales y tras aplicar distintos estímulos. La pupilografía se encargará posteriormente de interpretar estas respuestas. La prueba se realiza de la siguiente manera: El individuo debe estar sentado en una silla confortable, en un cuarto oscuro y con los ojos abiertos; es preferible que no parpadee y mantenga la cabeza firme.

El megacolon es un aumento del calibre del colon.
La enfermedad de Hirschprung (aganglionosis) o megacolon congénito consiste en una falta de desarrollo del plexo nervioso intramural en la zona distal del intestino, por una falta de migración de las células de la cresta neural durante el desarrollo embrionario. La zona intestinal sin plexo (agangliónica) es siempre distal, se localiza en el recto y generalmente afecta también a sigma. De forma más rara puede comprometer a segmentos más largos y excepcionalmente a todo el colon.