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RESUMEN

La neuropatía es la forma de presentación neurológica más común de los síndromes paraneoplásicos asociados a anticuerpos anti-Hu. De todas las neuropatías, la de tipo autonómico es la tercera más frecuente; por delante de ella están la neuropatía sensitiva y la sensitivo-motora (Amer Al-Shekhlee et al, 2003). La neuropatía autonómica paraneoplásica suele presentarse en el contexto de otros síndromes paraneoplásicos, como la neuronopatía sensorial subaguda o la encefalomielitis paraneoplásica (DeAngelis et al; 2009. Bruno Giometto et al, 2010).

La enfermedad de Kennedy es de gran importancia por las similitudes de su patrón clínico con la ELA. La frecuencia es de 1/50.000, por lo que no es infrecuente. Afecta a hombres y se inicia hacia los 30 o 40 años. Se causa por una expansión de la repetición de CAG en el gen del receptor de andrógenos. Se caracteriza clínicamente por fasciculaciones orales y periorales, calambres musculares y disartria progresiva, disfagia y afectación bulbar de motoneurona inferior, así como de la musculatura proximal y axial.

Introducción:
Las enfermedades del tejido conectivo o colagenosis constituyen un grupo de entidades autoinmunes que determinan un daño tisular a diferentes niveles, ocasionando manifestaciones clínicas en diferentes sistemas, incluyendo el SNC y SNP.