• Trastorno por ciclo vigilia-sueño diferente a 24 horas

    INTRODUCCIÓN:
    Trastorno del sueño por alteración del ritmo circadiano (TSRC) de Tipo “curso libre” según la segunda edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño [Westchester; 2005] de la Academia Americana de Medicina del Sueño (AASM), o de tipo no reajustado, Síndrome de ciclo vigilia-sueño diferente a 24 horas, de la no sincronización de 24 horas o Hipernictameral.
    Se caracteriza por la insuficiencia del ritmo circadiano biológico para ajustarse al ciclo de 24 horas de luz-oscuridad ambiental, siendo de más duración [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006,Pallesen et al; 2009,Uchiyama et al; 2002]. Los individuos afectados tienen ciclos de vigilia-sueño de 24.5 horas [Sack et al; 2007b] a 25 horas [Martinez et al; 2010,Okawa et al; 2007,Uchiyama et al; 2002].

     

    EPIDEMIOLOGÍA:
    Se trata del segundo trastorno más frecuente entre los TSRC diagnosticados (12%) [Sack et al; 2007a].
    Aproximadamente el 70% de las personas con ceguera total presentan un trastorno de sueño, y de ellos el 40% o 50%, según distintos autores, tienen este TSRC [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006,Martinez et al; 2010].
    Entre las personas con visión conservada es una patología más rara [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006].

     

    FACTORES ETIOLÓGICOS:
    - Factores internos:
    Pueden ser individuos con un ritmo vigilia-sueño natural de mayor duración por retraso de la propensión de sueño en relación al marcapasos circadiano [Uchiyama et al; 2002].
    - Factores externos:
    - El ser humano tiene ritmos circadianos, como el ciclo vigilia-sueño, con periodos de algo más de 24 horas y es gracias a la interacción con señales temporales exógenas (zeitgebers) (siendo la luz la más importante) lo que nos hace ajustarnos a los ciclos de 24 horas de luz-oscuridad ambiental, con el adelanto de fase de aproximadamente una hora cada día. En este TSRC no son capaces de realizar este ajuste por alteración en la percepción de la luz ambiental, teniendo un adelanto de fase diario. [Lu et al; 2006,Martinez et al; 2010,Okawa et al; 2007,Sack et al; 2007b,Waller et al; 2008].
    Puede ocurrir puntualmente en individuos con agudeza visual normal bajo determinadas circunstancias ambientales como el aislamiento en entornos insuficientemente iluminados y con horarios atípicos (por ejemplo en hospitales y submarinos), etc. [Lu et al; 2006,Martinez et al; 2010,Sack et al; 2007b].
    Se instaura como patología habitual en invidentes desde el momento que tienen pérdida total de la percepción de la luz, aunque tengan acceso a otros zeitgebers [Martinez et al; 2010,Sack et al; 1992]. Y cuando se instaura en personas con visión conservada, en el 25% de los casos está asociado a enfermedades psiquiátricas [Sack et al; 2007b].
    En animales de experimentación se ha demostrado que si se lesiona en el cerebro el núcleo supraquiasmático (NSQ) dejando intactas las conexiones de la vía visual, ante condiciones de oscuridad permanente, no se consigue ninguna ritmicidad circadiana. En cambio si lo que se lesionan son estas vías visuales (como en la ceguera total) y permanece intacto el NSQ, logran tener una ritmicidad circadiana aunque lo hacen en un ritmo de “curso libre”. Se debe a que los mayores fotorreceptores circadianos son las células ganglionares de la retina y no los conos y bastones. [Barion et al; 2007,Hofman et al; 2005,Okawa et al; 1987,Waller et al; 2008].
    - La pérdida o disminución de exposición a otros zeitgebers, como los horarios de actividades físicas o sociales, también puede justificar este TSRC en personas con visión conservada [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006].
    - Edad:
    Sólo es determinante la edad como factor de riesgo entre los pacientes con visión conservada, en los que suele aparecer alrededor de los 20 años [Sack et al; 2007b].

     

    CONSECUENCIAS:
    Son incapaces de mantener un horario de sueño regular. La variabilidad de los síntomas y las implicaciones socio-laborales dependerán del desfase que exista en cada momento. Irán presentando insomnio, despertar precoz y somnolencia diurna durante aproximadamente 23 días, hasta que se resincronicen ambos ciclos. Esto ocurrirá cuando el acúmulo de una hora diaria de retraso del ciclo endógeno alcance el horario del entorno y vuelvan a tener un horario de sueño convencional [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006,Martinez et al; 2010,Pallesen et al; 2009].

     

    DIAGNÓSTICO:
    Se deben descartar como responsables de este patrón de vigilia-sueño una mala higiene de sueño voluntaria, otras causas de hipersomnia y trastornos del ánimo [Lu et al; 2006].
    - Actigrafía y agenda de sueño:
    Mediante ambas herramientas (la agenda de sueño durante al menos una-dos semanas), documentará los horarios de sueño [Barion et al; 2007,Martinez et al; 2010,Sack et al; 2007b] para comprobar cómo se van retrasando de forma progresiva cada día [Lu et al; 2006].
    - Marcadores de fase:
    La determinación de estos marcadores de fase del ritmo circadiano puede servir de ayuda si se realiza en varias ocasiones y separadas al menos una semana: ritmo de secreción de melatonina y se ha hecho algún estudio en personas con ceguera sobre el ritmo de temperatura corporal central. Pero su utilidad está limitada por la poca disponibilidad que tiene el clínico para realizarlas. [Sack et al; 2007b].
    - Polisomnografía (PSG) y Cuestionario de matutinidad-vespertinidad (MEQ):
    No se encuentran entre las herramientas con las que contamos para diagnosticar esta patología. La primera porque, como se ha comentado, objetivará unos parámetros de sueño en función del día en el que se realice, pudiendo ser incluso normal si es cuando el ritmo circadiano endógeno está en fase con el ciclo de 24 horas convencional [Barion et al; 2007,Sack et al; 2007b].

     

    TRATAMIENTO:
    La finalidad de las terapias es conseguir reajustar el ciclo vigilia-sueño para que sea más cercano al de 24 horas de luz-oscuridad ambiental. Lo más inmediato es seguir las medidas de higiene de sueño y un horario de actividades físicas y sociales [Lu et al; 2006]. Después ya se pueden plantear otras líneas terapéuticas:


    - Cronoterapia:
    Horarios de sueño estrictos mejoran el ritmo vigilia-sueño. Puede ayudar incluso a niños con enfermedades neurológicas y a invidentes con este TSRC, aunque no en todos es eficaz [Barion et al; 2007,Sack et al; 2007b].
    La mayoría de los invidentes son capaces de auto-reajustar su ritmo de vigilia-sueño al ciclo de 24 horas de luz-oscuridad ambiental mediante hábitos laborales o sociales. Tan sólo es difícil para niños con algún déficit congénito en el procesamiento visual [Okawa et al; 1987].


    - Fototerapia:
    Se beneficiarán del tratamiento con la exposición a luz brillante por la mañana (como en el Trastorno por retraso de fase del sueño) los pocos casos de pacientes con visión conservada y los que no tienen una ceguera total [Barion et al; 2007,Lu et al; 2006,Sack et al; 2007b]. Se recomienda empezar con la exposición al despertar, ir adelantándola cada día hasta que se haya ajustado el ritmo y si es necesario continuar con el tratamiento o repetirlo de forma intermitente [Bjorvatn et al; 2009].


    - Otras medidas:
    Melatonina:
    Se considera un tratamiento efectivo para los pocos casos de pacientes con visión conservada que no es suficiente con la fototerapia y para los casos que tienen ceguera total. En estos últimos administrada al final de la tarde, unas 5-7 horas antes del inicio de secreción de melatonina, empezando cuando el ritmo circadiano está alineado con el ciclo de 24 horas de luz-oscuridad ambiental [Bjorvatn et al; 2009,Okawa et al; 2007], en dosis que van desde las fisiológicas (0.5 mg) [Lu et al; 2006,Martinez et al; 2010,Sack et al; 2007b] o incluso menores (0.3 mg), hasta dosis farmacológicas (10 mg) [Sack et al; 2007b]. Otros autores recomiendan dosis de inicio de 10 mg y 0.5 mg de mantenimiento [Barion et al; 2007].
    En personas con visión conservada se han visto resultados positivos con dosis intermedias (3 mg) [Sack et al; 2007b] al final de la tarde [Barion et al; 2007].
    Como el desfase del ritmo endógeno cambia a diario, el éxito dependerá de la fase en la que se encuentre cada día de administración. En cualquier caso a veces hay que esperar incluso meses para comprobar los resultados [Sack et al; 2007b].
    Otras sustancias:
    No es conveniente hacer uso de alcohol ni de fármacos hipnóticos en este TSRC porque pueden agravarlo. Además, según la AASM, para evaluar correctamente el tratamiento con fármacos hipnóticos y estimulantes y con vitamina B12 (en pacientes con visión conservada), aun faltan estudios que demuestren su eficacia [Sack et al; 2007b].

     

    BIBLIOGRAFÍA:
    -Barion A, Zee PC. (2007). A clinical approach to circadian rhythm sleep disorders. Sleep Med. 8: 566-77.
    -Bjorvatn B, Pallesen S. (2009). A practical approach to circadian rhythm sleep disorders. Sleep Med Rev. 13: 47-60.
    -Hofman MA, Swaab DF. (2005). Living by the clock: the circadian pacemaker in older people. Ageing Res Rev. 5: 33-51.
    -Lu BS, Zee PC. (2006). Circadian rhythm sleep disorders. Chest. 130: 1915-23.
    -Martinez D, Lenz Mdo C. (2010). Circadian rhythm sleep disorders. Indian J Med Res. 131: 141-9.
    -Okawa M, Nanami T, Wada S, Shimizu T, Hishikawa Y, Sasaki H, et al. (1987). Four congenitally blind children with circadian sleep-wake rhythm disorder. Sleep. 10:101-10.
    -Okawa M, Uchiyama M. (2007). Circadian rhythm sleep disorders: characteristics and entrainment pathology in delayed sleep phase and non-24-h sleep-wake syndrome. Sleep Med Rev. 11: 485-96.
    -Pallesen S, Bjorvatn B. (2009). Døgnrytmeforstyrrelser. [Circadian rhythm sleep disorders]. Tidsskr Nor Laegeforen. 129:1884-7.
    -Sack RL, Auckley D, Auger RR, Carskadon MA, Wright KP Jr, Vitiello MV, et al. (2007). American Academy of Sleep Medicine. Circadian rhythm sleep disorders: part I, basic principles, shift work and jet lag disorders. An American Academy of Sleep Medicine review. Sleep. 30:1460-83.
    -Sack RL, Auckley D, Auger RR, Carskadon MA, Wright KP Jr, Vitiello MV, et al. (2007). American Academy of Sleep Medicine. Circadian rhythm sleep disorders: part II, advanced sleep phase disorder, delayed sleep phase disorder, free-running disorder, and irregular sleep-wake rhythm. An American Academy of Sleep Medicine review. Sleep. 30:1484-501.
    -Sack RL, Lewy AJ, Blood ML, Keith LD, Nakagawa H. (1992). Circadian rhythm abnormalities in totally blind people: incidence and clinical significance. J Clin Endocrinol Metab. 75: 127-34.
    -Uchiyama M, Shibui K, Hayakawa T, Kamei Y, Ebisawa T, Tagaya H. (2002). Larger phase angle between sleep propensity and melatonin rhythms in sighted humans with non-24-hour sleep-wake syndrome. Sleep. 25: 83-8.
    -Waller EA, Bendel RE, Kaplan J. (2008). Sleep disorders and the eye. Mayo Clin Proc. 83:1251-61.
    -Westchester, IL. (2005). American Academy of Sleep Medicine. The international classification of sleep disorders: diagnostic and coding manual. 2nd ed. American Academy of Sleep Medicine.