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8.2.1          Fisiología de la migraña
La fisiopatología de la migraña migraña es extremadamente compleja y en ella participan distintas estructuras de sistema nervioso central y periférico.

Las mutaciones en el gen C9ORF72 (30 repeticiones del hexanucleotido GGGGCC en el primer intron) (GenBank referente NM_001256054.1: c.–45+163_–45+168(2_23) son una cusa común de fenotipos familiares con demencia frontotemporal (DFT) y esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La repetición se localiza en una región que codifica una proteína cuya función se desconoce y que se expresa en niveles elevados en el cerebro. Cuando se observa un importante número de repeticiones (entre 700 a 1600) se produce una agregación del RNA en el núcleo y una supresión de la expresión génica a través de un splicing del RNA aberrante. 

INTRODUCCIÓN
Las lesiones del sistema nervioso central pueden localizarse en zonas de diversa naturaleza estructural o funcional. La posibilidad de establecer una correlación clínico-topográfica cuando se pretende realizar una adecuada evaluación neurológica y neuropsicológica resulta fundamental. No obstante en determinadas ocasiones nos encontramos ante lesiones cerebrales que afectan a más de un lóbulo, están mal delimitados o son bilaterales.

En la revista Neurology del 16 de febrero de este año se han publicado nuevos criterios para la clasificación de la Afasia Progresiva Primaria. Desde que en 1890 Pick y Serieux describieran un trastorno progresivo del lenguaje con atrofia frontotemporal y Mesulam en 1982 acuñara el término Afasia Primaria Progresiva (APP), se han publicado numerosos artículos acerca de las dos variantes clásicas de "Afasia no Fluente" y "Demencia Semántica".