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| Alteración en la motilidad esofágica asociada a disfunción autonómica |
La disfunción autonómica del esófago puede manifestarse en forma de disfagia o pirosis, pero habitualmente cursa de forma asintomática. La disfagia se debe a la alteración de la motilidad del esófago. La disfagia es inusual en el fallo autonómico puro. A veces se presenta en las fases finales de la atrofia multisistémica. |
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| Anatomia de los nervios oculomotores |
Los núcleos de los nervios oculomotores se encuentran en el tronco del encéfalo (III, oculomotor en el mesencéfalo; IV, troclear en la unión mesencéfalo-puente; VI, abducens en la parte baja del puente). Todos son pares y situados en el tegmento dorsal. IV: oblicuo superior contralateral, VI recto lateral, III: resto de músculos orbitarios, elevador del párpado (bilateral), músculo tarsal de Müller (PSP), músulo ciliar (PSP) y esfínter de la pupila (PSP). |
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| Protuberancia o puente troncoencefálico |
BIBLIOGRAFÍA Afifi A.K., Bergaman R.A. (1999). Neuronatomía funcional. México: McGrawn-Hill Interamericana.Brazis P.W, Masdeu J.C, Biller J. (2007). Localization in Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins Bradley W.G., Daroff R.B, Fenichel G., Jankovic J.(2008). Neurology in clinical practise Fifth Edition. Philadelphia Elservier. |
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| Síndrome bulbar lateral |
El síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg aparece por oclusión de la arteria vertebral intracraneal y con menos frecuencia por afectación de la arteria cerebelosa posteroinferior. La causa más frecuente es la arrterioesclerosis aunque también podemos verlo por disecciones arteriales, tóxicos (drogas...) El cuadro cursa con: - Disminución de la sensibilidad termoanalgésica ipsilateral facial debido a la afectación del núcleo trigeminal. Puede aparecer también dolor facial espontáneo ipsilateral |
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| Síndrome de Raymond |
Es originado por la lesión de la protuberancia ventromedial. También se denomina "hemiplejia del abducens alternante". Se lesiona: - Núcleo del VI par que origina paresia del recto lateral con diplopia horizontal cuando el paciente mira hacia el lado de la lesión. - Vía piramidal que produce hemiplejia contralateral con respeto de la cara. |
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| Síndrome de ataxia-hemiparesia por lesión protuberancial |
Como en los síndromes anteriormente descritos la lesión localiza en la base de la protuberancia, en la unión del tercio superior con el medio o bien en región talamocapsular contralateral, núcleo rojo contralateral, brazo posterior cápsula interna, en infartos de la arteria cerebral anterior superficial en el área paracentral. Clínica: - Hemiparesia crural. - Hemiataxia ipsilateral (unilateral por el respeto de los haces pontinocerebelosos contralaterales). - Disartria - Nistagmus - Parestesias. |
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| Síndrome de enclaustramiento (“Locked-in Syndrome”) |
Este síndrome cursa con los siguientes síntomas: - Tetraparesia por afectación de la vía corticoespinal bilateral. - Afonía por afectación de la vía corticobulbar bilateral. - Alteración de los movimientos oculares horizontales por alteración del VI par. - Se respeta los movimientos oculares verticales y el parpadeo. |
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| Síndrome de Marie-Fox |
Este síndrome se puede observar en lesiones de la protuberancia lateral, especialmente en las que afectan al brachium pontis. Cursa con: Ataxia ipsilateral por afectación de vías cerebelosas.Hemiparesia contralateral por alteración del haz corticoespinal.Hemihipoestesia para el dolor y la temperatura por alteración del haz espinotalámico. |
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| Semiología del síncope neuromediado |
MANIFESTACIONES CLÍNICAS |
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| Hipocinesia |
Muchos pacientes con defectos más leves de los sistemas intencionales pueden no tener una discapacidad total para iniciar una respuesta (acinesia), sino una dificultad leve, de manera que el trastorno intencional puede ser un retraso en el inicio de la respuesta. Se denomina hipocinesia a este retraso. Para hablar de retraso debemos disponer de un paradigma de tiempo de reacción, por lo que en este caso no puede dividirse en los subtipos exo y endoevocado. |
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