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La miopatía aguda necrotizante es una entidad extremadamente rara. Se caracteriza por un cuadro de inicio agudo de debilidad simétrica de predominio proximal rápidamente progresiva, acompañada de mialgias, llegando a afectar a la musculatura respiratoria y faríngea.

La enfermedad de Kennedy es de gran importancia por las similitudes de su patrón clínico con la ELA. La frecuencia es de 1/50.000, por lo que no es infrecuente. Afecta a hombres y se inicia hacia los 30 o 40 años. Se causa por una expansión de la repetición de CAG en el gen del receptor de andrógenos. Se caracteriza clínicamente por fasciculaciones orales y periorales, calambres musculares y disartria progresiva, disfagia y afectación bulbar de motoneurona inferior, así como de la musculatura proximal y axial.

Introducción:
Las enfermedades del tejido conectivo o colagenosis constituyen un grupo de entidades autoinmunes que determinan un daño tisular a diferentes niveles, ocasionando manifestaciones clínicas en diferentes sistemas, incluyendo el SNC y SNP.

RESUMEN